Ziekte van Morbihan

Wat is de ziekte van Morbihan?

De ziekte van Morbihan werd voor het eerst beschreven in 1957 door French dermatoloog Robert Degos, en wordt gekenmerkt door een firma oedeem aan de bovenkant van het gezicht. Hoewel het algemeen wordt overwogen hardnekkig Y chronisch vorm van rosacea, kan de ziekte van Morbihan bestaan zonder andere kenmerken van rosacea en kan daarom een afzonderlijk ziekteproces vertegenwoordigen.

Wie krijgt de ziekte van Morbihan?

De ziekte van Morbihan treft meestal blanken in het derde en vierde levensdecennium.

Er zijn slechts twee meldingen van de ziekte in huidskleur. [1]. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat veroorzaakt de ziekte van Morbihan?

Het lymfoedeem van de ziekte van Morbihan volgt op het verlies van lymfatisch integriteit van de vaatwand en de doorgang van vloeistof door het vat. [2,3] De oorzaak is onbekend, maar mogelijke oorzaken zijn gespeculeerd, zoals:

• Lokaal deregulering van lymfevaten
• lymfatische obstructie door granulomen Y histiocyten (soort van immuuncel) [3]
• chronisch ontsteking door acne, rosacea of contact dermatitis dat vernietigt de steun bindweefsel in de omgeving van dermaal lymfevaten [2,3].

Wat zijn de klinische kenmerken van de ziekte van Morbihan?

De ziekte van Morbihan wordt gekenmerkt door erytheem Y stevig, Neesteek oedeem.

• De ziekte van Morbihan begint langzaam en de periodieke zwelling wordt uiteindelijk permanent infiltratie van de huid.
• beïnvloedt de periorbitaal regio, voorhoofd, glabella, wangen en neus.
• De ziekte van Morbihan is niet pijnlijk of jeukend, maar kan verergeren door blootstelling aan de zon.
• Andere kenmerken van rosacea kunnen aanwezig zijn, zoals teleangiëctasie, roodheid, papels Y puisten [4,5].

Wat zijn de complicaties van de ziekte van Morbihan?

Aanhoudend Gezichtsoedeem leidt tot:

• Vervorming van gezichtscontouren
• Visusstoornis door verminderd gezichtsveld
• psychosociaal spanning
• cosmetische zorgen.

Hoe wordt de ziekte van Morbihan gediagnosticeerd?

Er zijn geen biochemicaliën of histopathologisch bevindingen die specifiek zijn voor de ziekte van Morbihan.

biopsie moeten worden uitgevoerd om andere diagnoses uit te sluiten. niet-specifiek histopathologie bevindingen omvatten:

• Perivasculair dermaal oedeem
• lymfohistiocytisch periadnexaal infiltreren
• Talrijk mestcellen bevestigd door Giemsa-kleuring
• mucine bevestigd door colloïdaal ijzerkleuring
• Verwijding van lymfevaten.
• Nee-kazen granulomen
• talg klier hyperplasie [6].

Lapje Testen kan ook worden geregeld om allergische contactdermatitis uit te sluiten.

Welke is de differentiële diagnose voor de ziekte van Morbihan?

De differentiaaldiagnose van de ziekte van Morbihan omvat andere granulomateus Y opruiend gezichtsaandoeningen [7,8]. Voorwaarden om te overwegen zijn onder meer:

• Sarcoïdose - gekenmerkt door epithelioïde granulomen in histologie en een positieve serum angiotensine conversie enzym Test (ACE); kan zijn gelegen op de huid of systemisch
• Orofaciale granulomatose: gekenmerkt door pijnloze lipzwelling, granulomen op histologie, mond zweren, slijmvlies etiketten en lingua plicata
• systemische lupus erythematosus - waar huid bevindingen omvatten Malar uitslag ('vlinder' uitslag), maculopapulair huiduitslag, slijmvlieszweren en lichtgevoeligheid.; dit kan leiden tot een systemische ziekte die de gewrichten, longen, het hart, de nieren, de hersenen, het bloed en het zenuwstelsel aantast.
• Vreemd lichaam granuloom - gekenmerkt door roodbruine papels, knobbeltjes Y platen als reactie op tatoeëren, runderen collageen injectie, siliconen- of paraffine-injectie, vastgehouden hechtingen, enz.
• Buschke's sclero-oedeem - gekenmerkt door symmetrisch verharding van de huid van de nek en bovenrug, typisch geassocieerd met diabetes mellitus; er zijn verkazende epithelioïde granulomen die zuurvaste bacillen bevatten.
• Lupus vulgaris (cutane tuberculose): gekenmerkt door roodbruine, gelei-appelvormige knobbeltjes.
• Cutaan pseudolymfoom: verschillende aandoeningen kunnen nabootsen lymfoom.

Wat is de behandeling van de ziekte van Morbihan?

De ziekte van Morbihan is vaak ongevoelig voor behandeling.

Medische behandelingen

Het antibioticum metronidazol en de tetracyclines minocycline en doxycycline zijn effectief bij inflammatoire rosacea. Andere opties zijn:

• Isotretinoïne, 10 tot 20 mg per dag gedurende 3 tot 6 maanden
• Ketotifen 1 mg per dag [6].

Thalidomide, clofazimine en systemisch corticosteroïden, zoals prednison, zijn vaak niet effectief.

destructieve therapieën

chirurgisch excisie van overbodig oedeem weefsel kan nodig zijn voor een volledig herstel. Andere opties zijn:

• CO2 Zijn ooglidcorrectie (ooglidcorrectie met laser)
• Radiotherapie.

andere therapieën

Gezichtsmassage kan worden gebruikt om de lymfedrainage te verbeteren. Contact irriterende stoffen of allergenen moet worden vermeden om het herstel te bevorderen.