Telangiectasia benigna hereditaria

Wat is telangiëctasie?

El término telangiectasia se refiere a una afección cutánea compuesta por una fina bloedvaten: estos se llaman telangiëctasieën.

Huid Las telangiectasias son causadas por la dilatación permanente de pequeños vasos sanguíneos que resultan en pequeños vasos rojos lineaire marcas en la piel y slijmvlies membranas. Ellos pueden ser primair o secundaria.

Las telangiectasias primarias son causadas por die een spectrum van oorzaken kan vertegenwoordigen, van trauma, recidiverende aften capillaire dilatación (causa desconocida).
Las telangiectasias secundarias se producen como una característica de una enfermedad cutánea o systemische proceso de la enfermedad.

Wat is goedaardige erfelijke telangiectasia?

La telangiectasia hereditaria benigna es una telangiectásico trastorno. Tiene diferentes patrones clínicos.

¿Qué causa la telangiectasia hereditaria benigna y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa precisa de la telangiectasia hereditaria benigna.

Se hereda en un autosomale patrón dominante. Esto significa que se transmite de uno de los padres a aproximadamente la mitad de sus hijos, por lo que varios miembros de la familia pueden verse afectados.
Las telangiectasias tienden a aparecer en los primeros años de vida, a menudo entre los 2 y los 12 años. Rara vez están presentes al nacer.
Las mujeres suelen notar más las telangiectasias, pero no se cree que el trastorno sea más común en las mujeres.
Las telangiectasias también pueden volverse más prominentes durante el embarazo.
A menudo se distribuyen en sitios expuestos a la luz, lo que implica que la luz solar puede desempeñar un papel.

¿Cuáles son las características clínicas de la telangiectasia hereditaria benigna?

Los individuos con telangiectasia hereditaria benigna tienden a presentar numerosas telangiectasias.

A menudo se distribuyen ampliamente por la cara, el cuello, la parte superior del tronco, dorsale, manos y, con menor frecuencia, rodillas.
Las telangiectasias pueden ser maculaire, plaque-como, arborización, reticulaire, punctate, moteado, en forma de araña y lineal.
Las telangiectasias punteadas pueden estar rodeadas de halos pálidos (fenómeno de robo).
Sommige laesies puede ser indistinguible de la araña telangiëctasie.
Las telangiectasias tempranas pueden ser pequeñas y erythemateus. A menudo aumentan de tamaño y pueden volverse más pálidos con la edad.
De slijmvlies las membranas no se ven afectadas a excepción del borde bermellón de los labios.
No hay afectación sistémica ni hemorragia, a diferencia de la hereditaria. Hemorragisch telangiectasia.
Las telangiectasias son invariablemente asymptomatische y sólo causan una leve preocupación cosmética.

Telangiectasia hereditaria benigna

¿Cómo se diagnostica la telangiectasia hereditaria benigna?

La telangiectasia hereditaria benigna es un diagnóstico clínico. Histopathologische examen de laesie la piel muestra dilatación del subpapilar veneuze plexus con parte superior asociada dermis De.

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de las telangiectasias?

La condición más importante a descartar es la telangiectasia hemorrágica hereditaria (Osler-Rendu-Weber syndroom). Los diagnósticos diferenciales de telangiectasias primarias en niños también incluyen:

Spinnenangioom
Ataxia-telangiectasia
Gegeneraliseerde telangiectasia esencial
Unilateral telangiectasia nevoide
Spinnen serpigineus
Brandende pijn in het been of de voet in rust, verlicht bij het laten zakken van de voet en verergerd bij het optillen ervan. vasculair vasculaire

¿Cuál es el tratamiento y el resultado de la telangiectasia hereditaria benigna?

Debido a la falta de afectación sistémica, la telangiectasia hereditaria benigna tiene una excelente De y generalmente no se requiere intervención médica.

Cuando se solicita un tratamiento por razones estéticas, se pueden considerar los siguientes tratamientos.