epidermale naevus

Wat is een? epidermaal naevus?

Een epidermale naevus is het gevolg van overmatige groei van de huid opperhuid. verwondingen aanwezig zijn bij de geboorte (50%) of ontwikkelen tijdens de kindertijd (vooral in het eerste levensjaar). de anomalie ontstaat door een defect in het ectoderm, de buitenste laag van het embryo waaruit de epidermis ontstaat en neuraal breien.

Soorten epidermis nevi

Huidlaesies die meestal epidermale naevi worden genoemd, zijn het gevolg van overmatige groei van keratinocyten (geile huidcellen).

• Lineair epidermale naevus
• Epidermolytisch epidermale naevus
• acantholithisch epidermale naevusVergelijkbaar met de ziekte van Hailey-Hailey of Darier)
• Lineaire porokeratose
• Gesystematiseerde epidermale naevi

Wanneer een ander bestanddeel van de huid de overhand heeft, kan de blessure Het wordt organoïde naevus genoemd.

Wat veroorzaakt een epidermale naevus?

Van elk zijn er twee exemplaren gen, de ene is afgeleid van de moeder van het individu en de andere van zijn vader. Er wordt aangenomen dat er twee populaties huidcellen zijn die de genen of de genen van de vader (mozaïek). Als een van deze huidcelpopulaties abnormaal is, kan dit leiden tot: gelegen verdikt deel van de huid, een epidermale naevus. Epidermale naevi treffen zelden meer dan één familielid. mutaties zijn gedetecteerd in FGFR3, PIK3CA en HRAS.

Epidermale naevi worden verdeeld langs de lijnen van Blashko. Deze lijnen zijn de vingerafdrukken die zijn genomen door groepen genetisch identieke cellen in de ontwikkelen embryo. De huidcellen waarop het abnormale gen actief is, verspreiden zich om de epidermale naevus te vormen, terwijl de resterende huidcellen de andere delen van de ogenschijnlijk normale huid vormen.

Nieuw onderzoek heeft puntmutaties gevonden in intomen genen die deze theorie ondersteunen. Het abnormale gen wordt aangetroffen in epidermale naevuscellen, maar niet in de normale huid. Hetzelfde gen voor keratine 1 en keratine tien afwijkingen zijn aangetroffen bij ouders die epidermolytische epidermale naevus hebben en bij hun kinderen die dat hebben bulleus ichthyosiform erytrodermie (een zeldzame vorm van ichthyosis). Daarom wordt aangenomen dat epidermolytische epidermale naevus een mozaïekvorm is van dit type ichthyosis.

De ATP2A2-genafwijking die ontstaat bij de ziekte van Darier is gedetecteerd in de aangetaste cellen van een patiënt met acantholytische epidermale naevus, dus dit type kan een mozaïekvorm van de ziekte van Darier zijn. Lineaire porokeratose kan een mozaïekvorm zijn verspreid oppervlakkig actinisch porokeratose.

Wat zijn de kenmerken van epidermale naevus?

Lineaire epidermale naevus

Een epidermale naevus ontstaat meestal op de romp en ledematen en komt zelden voor op het gezicht of de hoofdhuid. De meeste zijn lineaire epidermale naevi: ze vormen een lijn, meestal slechts aan één kant van het lichaam (eenzijdig, ook bekend als naevus unis lateralis). Wanneer ze voor het eerst verschijnen bij de geboorte of in de kindertijd, zijn het vlakke bruine of bruine vlekken, maar naarmate het kind ouder wordt, worden ze dikker en vaak wrattig. De naevus kan in de loop van een paar jaar ook uitgebreider worden.

Gesystematiseerde epidermale naevi

Gesystematiseerde epidermale naevi komen minder vaak voor en worden ook wel ichthyosis hystrix genoemd. Er zijn meerdere laesies die meestal in een wervelvorm ontstaan, aan één of beide zijden van het lichaam. Bij sommige patiënten zijn er ook anderen aangeboren afwijkingen, vooral van het skelet en het centrale zenuwstelsel (ENS).

histologie van epidermale naevus

Op de huid biopsie, epidermale naevus vertoont een toename van de dikte van de epidermis. Zie epidermale naevus pathologie.

• Het zeldzame epidermolytische epidermale naevus-subtype wordt gekenmerkt door a histologisch patroon genaamd epidermolytisch hyperkeratose en lijkt op die waargenomen bij bulleuze ichthyosiforme erythrodermie.
• Acanthocholytische epidermale naevus heeft een pathologie die lijkt op de ziekte van Darier.
• Lineaire porokeratose heeft een pathologie die lijkt op gedissemineerde oppervlakkige actinische porokeratose.

Epidermale naevus-syndromen

Epidermale naevussyndromen verwijzen naar de associatie van a keratinocyten of organoïde epidermale naevus met afwijkingen in andere orgaansystemen afgeleid van het embryonale ectoderm. Deze syndromen kunnen de ogen, botten of het zenuwstelsel aantasten. Er zijn veel specifieke syndromen beschreven.

Het defect dat huidlaesies veroorzaakt, kan ook leiden tot aandoeningen van andere inwendige organen zoals de hersenen, ogen en het skelet. Wanneer meerdere organen betrokken zijn, staat de aandoening bekend als epidermale naevus. syndroom (ENS).

Complicaties van epidermale naevi

De meeste epidermale naevi blijven tot in de volwassenheid onveranderd en veroorzaken geen problemen.

Welke is de differentiële diagnose voor epidermale naevus?

Ontstekingsremmend lineair wrattig epidermale naevus (ILVEN) Het wordt vaak afzonderlijk geclassificeerd van epidermale naevus.

Organoïde naevi worden gekenmerkt door goedaardig overmatige groei van de epidermis bijlage structuren.

• talg naevus
• Zweet klier naevus
• Comedo naevus
• Becker naevus.

melanocytisch naevi worden gekenmerkt door goedaardigheid proliferatie van melanocytische naevuscellen.

Wat is de behandeling voor epidermale naevi?

Er bestaat geen echt effectieve medische behandeling voor epidermale naevi. Huidig Calcipotriol kan in sommige gevallen de huiddikte verminderen. Indien nodig, Zijn of chirurgische verwijdering van de naevi kan worden uitgevoerd.