Cutane vasculitis van kleine bloedvaten

Wat is vasculitis?

Vasculitis is een aandoening waarbij sprake is van een ontsteking aderen. Deze kunnen omvatten haarvaten, arteriolen, venulen Y lymfevaten.

• Er is een grote verscheidenheid aan klinische presentaties.
• Er zijn verschillende soorten huid vasculitis.
• Cutane vasculitis wordt geassocieerd met systemisch vasculitis bij een minderheid van de patiënten.

Wat is vasculitis van kleine bloedvaten?

Vasculitis van de kleine bloedvaten is de meest voorkomende vorm van vasculitis die de arteriolen en venulen aantast.

• In de huid presenteert zich vasculitis van kleine bloedvaten zichtbaar Purper.
• Cutane vasculitis van de kleine bloedvaten kan voorkomen idiopathisch/primair, of secundair aan infectie, medicijn of ziekte.
• Zou kunnen neutrofiel, lymfocytisch of granulomateus in histopathologie.

Vasculitis van kleine bloedvaten wordt ook wel immuuncomplexvasculitis van kleine bloedvaten genoemd. De voorwaarde overgevoeligheid Vasculitis wordt gebruikt voor cutane vasculitis van kleine bloedvaten als gevolg van een bekend medicijn of infectie.

Er zijn bepaalde soorten vasculitis van kleine bloedvaten die zich voordoen met vergelijkbare huidsymptomen en waarmee rekening moet worden gehouden differentiële diagnose.

• Henoch-Schönlein purpura
• Scherp hemorragisch oedeem vanaf de kindertijd
• urticaria vasculitis
• door inspanning veroorzaakte vasculitis
• Polyarteritis nodosa (ook van invloed op middelgrote bloedvaten)
• Erytheem verhoogde diutinum
• Kwaadaardige atrofisch papulose (ziekte van Degos)
• Terugkerende huid necrotiserend eosinofiel vasculitis
• HUNCHGeassocieerde vasculitis:
  • Microscopisch polyangiitis
  • Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (Churg-Strauss)
  • Granulomatose met polyangiitis
  • lymfomatoïde granulomatose

Wie heeft er last van cutane vasculitis van de kleine bloedvaten?

Cutane vasculitis van de kleine bloedvaten treft voornamelijk volwassenen van alle rassen ouder dan 16 jaar. Jongens hebben vaker Henoch-Schönlein purpura, een onderscheidend kenmerk vasculitis syndroom geassocieerd met IgA-afzettingen in de huid en de nieren.

Secundaire cutane vasculitis van de kleine bloedvaten treft vaak oudere mensen, omdat zij een grotere kans hebben op ziekten en medicijnen (alleen of in combinatie) die mogelijke oorzaken van vasculitis zijn.

Wat veroorzaakt vasculitis van kleine bloedvaten?

Veel verschillende beledigingen kunnen hetzelfde veroorzaken opruiend reactie binnen bloedvat muur. Er worden drie hoofdmechanismen voorgesteld.

• Direct letsel aan de vaatwand bacteriën of virussen
• Indirect letsel door activering van antistoffen
• Indirect letsel door activering van aanvulling, een groep eiwitten in het bloed en de weefselvloeistoffen die infecties en vreemde lichamen aanvallen.

Vasculitis kan worden veroorzaakt door een of meer factoren. In het verleden werd dit vaak gezien bij de toediening van antisera (serum ziekte), maar nu is het vaker te wijten aan medicijnen, infecties en ziekte. In de meeste gevallen wordt er geen onderliggende oorzaak gevonden.

drugs

Geneesmiddelen zijn vaak verantwoordelijk voor cutane vasculitis van de kleine bloedvaten, vooral in combinatie met infectie, maligniteit of auto immuun stoornissen. Het begin van vasculitis is meestal 7 tot 10 dagen na de introductie van een nieuw medicijn, zoals:

• antibiotica
• Thiazidediuretica
• fenytoïne
• allopurinol
• Orale anticoagulantia, zoals warfarine en coumarine.
• Niet-steroïde ontstekingsremmend de drugsNSAID's).

Voedingsmiddelen en levensmiddelenadditieven, bijvoorbeeld tartrazine, zijn zeldzame oorzaken van vasculitis.

Infectie

Enkele voorbeelden van infecties geassocieerd met cutane vasculitis van kleine bloedvaten zijn:

• bacterieel infectie: Streptococcus pyogenes, bacterieel endocarditis
• Virale infectie: hepatitis B, hepatitis C (veroorzaakt cryoglobulinemie), humaan immunodeficiëntievirus (hiv) en hemorragisch koorts (bijvoorbeeld dengue).

Ziekten

Kanker wordt aangetroffen bij minder dan 5% van de patiënten met cutane vasculitis van de kleine bloedvaten. Er wordt gedacht dat maligniteit leidt tot meer circulerende antilichamen en stroperig eiwitten die zich kunnen ophopen in kleine bloedvaten.

Auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis en reumatoïde artritis Ze worden gekenmerkt door de circulatie van antilichamen die gericht zijn op de weefsels van het individu. Sommige van deze antilichamen kunnen zich op de bloedvaten richten en vasculitis veroorzaken.

Waarom is vasculitis in kleine bloedvaten in het voordeel van de onderbenen?

De belangrijkste reden dat vasculitis het onderbeen aantast, is een verminderde bloedstroom uitspraak van bemiddelaars van ontsteking in de wand van bloedvaten. Bijdragende factoren zijn onder meer:

• Stasis: opbouw van zwaartekracht en verminderde bloedstroom in de onderbenen
• Het hoge vetgehalte van de dijen en billen ten opzichte van de dunnere gebieden.
• Vasoconstrictieve geneesmiddelen, zoals bètablokkers
• spataderen
• Ongepast arterieel bloedtoevoer naar de benenperifere vasculair ziekte)
• Koud weer
• hoog bloed smurrie waardoor sedimentatie van bloedcellen ontstaat
• Neerslag cryoglobulinen
• Fibrine afzetting die de bloedvaten blokkeert.

Wat zijn de klinische kenmerken van vasculitis van kleine bloedvaten?

Klinische kenmerken van overgevoeligheidsvasculitis zijn onder meer:

• Prominente betrokkenheid van de onderbenen met minder verwondingen in proximaal sites
• Voelbare purpura (paars, nietbleken papels Y platen)
• Soms, petechiën Y ecchymose
• Nee-purpurisch erythemateus of netelroos-Ik hou van netelroos, macules en papels
• Hemorragisch bullae, necrose en oppervlakkig ulceratie
• Lokaal jeuk, brandende pijn en zwelling
• Variabele systemische symptomen met koorts, gewrichtspijn, lymfadenopathie en maag-darmklachten.

Het aanvankelijke scherpe uitslag vasculitis van kleine bloedvaten verdwijnt gewoonlijk binnen 2-3 weken, maar herhalen gedurende weken tot enkele maanden, en overgevoeligheidsvasculitis kan in zeldzame gevallen terugkeren chronisch.

Complicaties van vasculitis van kleine bloedvaten

De ernstigste complicaties van vasculitis van kleine bloedvaten worden gezien bij de systemische vormen ervan, zoals nierziekte geassocieerd met Henoch-Schönlein-purpura.

Lokale ulceratie door cutane vasculitis van kleine bloedvaten kan veroorzaken:

• Wondinfectie of cellulitis
• Chronische beenulcera
• Litteken opleiding.

Hoe wordt cutane vasculitis van de kleine bloedvaten gediagnosticeerd?

De klinische diagnose van acute cutane vasculitis van de kleine bloedvaten is over het algemeen eenvoudig.

Een grondige anamnese en onderzoek zijn essentieel om te bepalen of de symptomen en tekenen beperkt zijn tot de huid of dat er sprake kan zijn van systemische betrokkenheid, en om een oorzaak vast te stellen.

Cutane vasculitis van de kleine bloedvaten wordt bevestigd met een pons van 4 mm biopsie van vroeg paars papel, bij voorkeur 24 tot 48 uur aanwezig. Histopathologie onthult neutrofielen rond arteriolen en venulen, en fibrinoïde necrose (fibrine in of binnen de vaatwand). Er kan zijn geëxtravaseerd Rode bloedcellen, leukocytoclase (gebroken neutrofielen in de vaatwand) en tekenen van een onderliggende ziekte.

Rechtdoor immunofluorescentie (DIF) van een blessure minder dan 24 uur oud blijkt vaak immunoglobulinen en aanvullen.

• Perivasculair IgA is kenmerkend voor Henoch-Schönlein purpura
• Perivasculair IgM duidt op cryoglobulinemie of reumatoïde artritis
• Interface-immunoglobulinen kunnen een teken systemische lupus erythematosus
• DIF is meestal negatief bij cutane polyarteritis nodosa en ANCA-positieve vasculitis

Er worden screeningstests uitgevoerd om eventuele onderliggende oorzaken te identificeren en de mate van betrokkenheid van inwendige organen te bepalen. Geschiedenis en symptomen kunnen hierop wijzen. Patiënten moeten beschikken over:

• Urineanalyse, zoeken eiwit, bloed en glomerulaire cilinders
• Compleet bloedbeeld, lever- en nierfunctie.

Aanvullende tests kunnen zijn:

• Anti-nucleair antilichamen (ANA), extraheerbare nucleaire antigeen profiel (ENA)
• Antistreptokokkenantilichamen, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), hepatitis B en C serologie
• Serumcomplementniveaus
• eiwit en immunoglobuline elektroforese
• Cryoglobulinen
• antineutrofiel cytoplasma antilichaam (HUNCH)
• Röntgenfoto van de thorax als de symptomen op een longziekte duiden

Als een beginscherm een anomalie of er is een klinisch vermoeden van een groter probleem verlengd vasculitisch proces, zal verder onderzoek worden aangevraagd. De meeste patiënten met palpabele purpura hebben primaire cutane vasculitis van de kleine bloedvaten en ondanks uitgebreid onderzoek wordt er geen onderliggende oorzaak gevonden.

Wat is de behandeling van cutane vasculitis van de kleine bloedvaten?

Bij de meeste patiënten die de eerste episode van acute cutane vasculitis van de kleine bloedvaten vertonen, zijn algemene maatregelen het enige dat nodig is om de patiënt comfortabel te houden totdat de huiduitslag spontaan verdwijnt.

• Als er een onderliggende oorzaak wordt gevonden, elimineer dan de trigger (stop bijvoorbeeld met medicatie) en behandel de bijbehorende aandoeningen
• Rust: Oefening veroorzaakt vaak nieuwe blessures.
• Pas compressie toe en til de aangedane ledemaat(en) op
• Gebruik eenvoudige pijnstillers en NSAID's voor pijn.
• Beschermt de kwetsbare huid tegen letsel.
• Van toepassing zijn verzachtende middelen om droogheid en jeuk te verlichten
• Jurk zweren
• Behandel secundaire bacteriële infectie

Ernstige, recidiverende of chronische cutane vasculitis van de kleine bloedvaten

Medicijnen gebruikt voor controleren cutane vasculitis zijn niet blootgesteld gerandomiseerd Essays. Ze worden aanbevolen bij acute vasculitis wanneer er zweren zijn en bij recidiverende of chronische symptomatische ziekten. Ze bevatten:

• Corticosteroïden: prednison 0,5 mg/kg/dag gedurende 1 tot 2 weken, afbouwend over 3 tot 6 weken
• Colchicine: 0,5 of 0,6 mg tweemaal daags
• Dapsone: 50 tot 100 mg per dag.

Andere behandelingen waarvan is gemeld dat ze in ten minste enkele gevallen nuttig zijn, zijn onder meer:

• hydroxychloroquine
• minocycline
• Immunomodulatoren: methotrexaat, azathioprine, mycofenolaat, cyclosporine
• Rituximab
• Intraveneus immunoglobuline.

Als cutane vasculitis een manifestatie van systemische vasculitis is behandeling van de systemische aandoening vereist.

Hoe kan cutane vasculitis van de kleine bloedvaten worden voorkomen?

Opflakkeringen van cutane vasculitis van kleine bloedvaten kunnen worden geminimaliseerd door rust, compressie en elevatie van de onderbenen.

Zodra een medicijn is geïdentificeerd als de oorzaak van vasculitis van de kleine bloedvaten, moet de patiënt dit levenslang vermijden. Andere vormen van vasculitis kunnen meestal niet worden voorkomen.

Outlook Wat zijn de vooruitzichten voor vasculitis van kleine bloedvaten?

Idiopathische/primaire cutane vasculitis van de kleine bloedvaten is zelflimiterend. De meeste gevallen verdwijnen binnen een periode van weken tot maanden. Wanneer de oorzaak een onderliggende ziekte is, kan vasculitis na de eerste episode met variabele tussenpozen terugkeren.

Het komt vaak voor dat de huid hierdoor oranjebruin verkleurt hemosiderine afzetting aan doorzetten weken of maanden nadat de ontstekingsziekte de kop heeft opgestoken.

de voorspelling van systemische vasculitis is afhankelijk over de ernst van de betrokkenheid van andere organen. Als vasculitis de nieren, longen of hersenen aantast, kan dit levensbedreigend zijn.