Wat is carcinoïde syndroom?
Carcinoïdsyndroom is een groep symptomen en tekenen die verband houden met carcinoïdtumoren. Ontwikkelen van deze symptomen en tekenen gewoonlijk betekent metastase van een kwaadaardige carcinoïde tumor (dat wil zeggen: kanker is uitgezaaid naar de lever en mogelijk naar andere organen). De belangrijkste kenmerken van het carcinoïdesyndroom zijn blozen, diarree, intermitterende buikpijn, piepende ademhaling, hartkloppingen en lage bloeddruk.
de belangrijkste huid Het kenmerk van het carcinoïdesyndroom is roodheid, die optreedt bij 75%-gevallen. Dit wordt veroorzaakt door vergankelijk verwijding van aderen.
- Roodheid treedt op in het gezicht, het hoofd, de nek, de borst en de epigastrische gebieden.
- Het kan 2 tot 5 minuten of enkele uren duren (vooral in de latere stadia van de ziekte).
- De huid kan diffuus of gevlekt zijn, met of zonder begeleiding oedeem (zwelling)
- Terugkerende Roodheid kan leiden tot langdurige huidveranderingen, waaronder teleangiëctasie (gebroken bloedvaten) en overvloed (aanhoudend roodheid)
- De roodheid kan zijn neerslag door stress, of door het eten van warm voedsel, chocolade, alcohol of kaas.
Dermatitis kan ook voorkomen en lijkt identiek aan die bij pellagra. Tekenen zijn een rode huid met oppervlakkigheid klimmen in gebieden die zijn blootgesteld aan zonlicht.
Wat is de oorzaak van het carcinoïdsyndroom?
Carcinoïdesyndroom ontstaat wanneer carcinoïdtumoren zich naar de lever verspreiden. De vasoactieve aminechemicaliën die door een carcinoïdtumor worden geproduceerd, worden niet door de lever afgebroken en komen daarom in de bloedbaan terecht. Er zijn grote variaties in de stoffen die door carcinoïdtumoren worden uitgescheiden. Een hormoon dat vaak betrokken is, is serotonine. Serotonine wordt afgebroken tot 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA) en uitgescheiden in de urine.
Hoe is de diagnose gesteld?
Roodheid gepaard gaande met diarree, piepende ademhaling en vergrote lever, in combinatie met een carcinoïdtumor, wijst in de richting van de diagnose van carcinoïdsyndroom. Een verhoogd urineniveau van 5-HIAA bevestigt dit.
Patiënten met het carcinoïdesyndroom moeten een volledig medisch en lichamelijk onderzoek ondergaan, evenals passende bloedonderzoeken en röntgenfoto's om de groei en activiteit van carcinoïdtumoren te volgen.
Wat is de behandeling van carcinoïdsyndroom?
Het belangrijkste doel van de behandeling is het volledig elimineren van de carcinoïdtumor. Het verwijderen van de gehele tumor zal resulteren in een blijvende genezing. Als de gehele tumor niet kan worden verwijderd, kan het verwijderen van grote delen van de tumor de symptomen van het carcinoïdsyndroom verlichten. Deze gedeeltelijke verwijdering, bekend als chirurgische cytoreductie, kan de symptomen effectief verlichten door de hoeveelheid schadelijke hormonen die worden geproduceerd en in de bloedbaan terechtkomen, te verminderen. Er zijn veel verschillende chirurgische technieken die kunnen worden gebruikt om tumoren te behandelen die zich hebben verspreid naar de lever of andere organen.
Voor gevorderde carcinoïdtumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd, zijn er verschillende medische behandelingen beschikbaar.
- Octreotide: antihormooninjectie die in sommige gevallen kan verbieden en de tumorgroei omkeren. In de meeste gevallen verbeteren de symptomen van het carcinoïdsyndroom.
- Interferon: een immunomodulerende injectie die wordt gebruikt om de tumorgroei te onderdrukken of te stoppen. Het wordt vaak samen met octreotide gegeven als octreotide alleen niet heeft gewerkt.
- Specifieke medicijnen die de productie van vasoactieve aminen onderdrukken of de effecten ervan blokkeren. Deze omvatten alfa-adrenerge blokkerende geneesmiddelen, cyproheptadine en H2-ontvanger blokkersantihistaminica) en serotonine-antagonisten.
- Een van de vele combinaties van chemotherapie Kan de symptomen van carcinoïdsyndroom verlichten. Als de ene combinatie niet werkt, kan een andere combinatie wel effectief zijn. Tussen 20 en 30% van de patiënten hebben baat bij chemotherapie.
