Atrophoderma van Pasini en Pierini

Wat is atrofodermie van Pasini en Pierini?

Pasini en Pierini atrofodermie is zeldzaam dermaal atrofie stoornis gekenmerkt dooromschreven licht depressieve gebieden, meestal op de romp van de patiënt. De grens tussen de normale huid en het atrofiegebied heeft een goed omschreven, borde ‘acantilado’.

Atrophoderma van Pasini en Pierini

Atrofodermie van Pierini en Pasini

Wie krijgt Pasini en Pierini atrofodermie?

Pasini- en Pierini-atrofodermie begint echter meestal tijdens de adolescentie of vroege volwassenheid pediatrisch Y aangeboren begin is gemeld [1]. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. [2].

Atrofodermie van Pierini en Pasini bij een baby *

Baby van 10 maanden

Baby van 20 maanden

Zichtbare onderhuidse bloedvaten

*De eerste twee afbeeldingen zijn gereproduceerd met toestemming van John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Een ongewoon kind uitslag. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

Wat veroorzaakt Pasini en Pierini atrofodermie?

De exacte oorzaak van Pasini en Pierini atrofodermie is onbekend. Het is niet duidelijk of dit een afzonderlijke ziekte-entiteit is of een morfea-spectrumstoornis (gelegen sclerodermie).

EEN immunologisch mechanisme geactiveerd door Borrelia burgdorferi, de oorzaak van de ziekte van Lyme, is voorgesteld als trigger bij ten minste een subgroep van patiënten histologisch bevindingen van een anomalie T-cel immunofenotype in dermis en aanzienlijk verhoogd B. burgdorferi immunoglobuline (Ig)G-niveaus bij getroffen individuen [2].

Er is verbetering opgetreden in de atrofodermie van Pasini en Pierini tijdens de behandeling met doxycycline bij een patiënt met IgM. antistoffen a B. burgdorferi [3].

Wat zijn de klinische kenmerken van Pasini en Pierini atrofodermie?

Pasini en Pierini atrofoderma presenteert zich klassiek als asymptomatisch depressieve gebieden op de romp en ledematen.

verwondingen Het kan solitair of meervoudig zijn.
Ze zijn meestal ovaal of rond.
gehyperpigmenteerd, gehypopigmenteerd en er kunnen normale huidkleurige gebieden aanwezig zijn.
De textuur is normaal (er is bijvoorbeeld geen verharding).
De laesies variëren in grootte van 1 tot 12 cm.
De meest voorkomende site is de achterkant of lumbosacraal regio, gevolgd door de borst, armen en buik, zonder het gezicht, de handen en de voeten te beïnvloeden [4, 5].

Pasini en Pierini atrofodermie kunnen stabiel of geleidelijk verlopen progressief. Oudere laesies worden na verloop van tijd groter en kunnen groter worden samenkomen onregelmatig groot worden gepigmenteerd gebieden die 'voetafdrukken in de sneeuw' worden genoemd of die er 'door motten aangevreten' uitzien. Nieuwe blessures kunnen aanhouden ontwikkelen gedurende meerdere decennia.

Gevestigde laesies zijn acuut grensscheiding tussen normale huid en atrofisch gebieden (bekend als 'cliff drop'-rand). De diepte van de verdieping heeft een afmeting van 1 tot 8 mm. Dit kun je het beste waarnemen met verlichting vanuit een hoek.

Klifrand bij Pierini en Pasini atrofoderma

Atrofodermie van Pierini en Pasini

Wat zijn de complicaties van Pasini en Pierini atrofodermie?

Pasini en Pierini atrofodermie heeft de neiging progressief te zijn, met grotere misvorming van het getroffen gebied. Er zijn geen meldingen geweest van progressie naar morfea of andere complicaties.

Hoe wordt Pasini en Pierini atrofodermie gediagnosticeerd?

De diagnose Pasini en Pierini atrofodermie wordt meestal gesteld op basis van de anamnese van de patiënt en een klinisch onderzoek. Bond biopsie Meestal draagt het niet bij.

Een wigbiopsie van de aangetaste en niet-aangetaste huid kan het volgende aantonen:

Afvlakking van de huid papillen Y uitdaging ruggen
Schaars perivasculair mij perifolliculair lymfocytisch infiltreren
Groepering van collageen vezels.

Elastiekplekken kunnen een afname vertonen elastische vezels. IgG en IgM serologie voor B. burgdorferi binnen geëvalueerd moeten worden endemisch gebieden.

Welke is de differentiële diagnose voor Pasini en Pierini atrofodermie?

Bij de differentiële diagnose van Pasini- en Pierini-atrofodermie moet rekening worden gehouden met verschillende huidaandoeningen. Voorwaarden waarmee u rekening moet houden, zijn onder meer:

Anetodermie: gekenmerkt door meerdere ronde, goed gedefinieerde, depressieve laesies van 1 tot 2 cm met daarboven liggende gerimpelde huid (het zogenaamde 'knoopsgat'). teken)
Lichen sclerosus - gekenmerkt door wit, veelhoekig papels die zijn gegoten in wit porselein platen; afwezigheid van depressieve eivormige laesies
Morfoa in een laat stadium: gekenmerkt door glanzende, gehypopigmenteerde of hypergepigmenteerde plaques met weinig afgebakend depressieve gebieden; er is een eerder verhaal van ontsteking Y sclerose
Postinflammatoir hyperpigmentatie - dit volgt een breed scala van opruiend huidaandoeningen; De huid heeft een normale dikte en vertoont geen atrofie.