neoplastische acrokeratose

Wat is neoplastische acrokeratose?

Neoplastische acrokeratose is een zeldzame huidaandoening met psoriasisachtige kenmerken. Het wordt geassocieerd met geschubd cel carcinoom van de bovenste luchtwegen of het maag-darmkanaal. Neoplastische acrokeratose komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Neoplastische acrokeratose is ook bekend als 'paraneoplastisch acrokeratose 'en' Bazex syndroom'maar het is heel anders dan genetisch syndroom ook wel 'Bazex-syndroom' genoemd, waarvan er veel zijn basaal cel carcinomen.

Wat zijn de klinische kenmerken van neoplastische acrokeratose?

Neoplastische acrokeratose begint meestal met klimmen huidziekte van de vingers en tenen die zich snel kunnen uitstrekken tot de nagel. Het begin is soms vrij geleidelijk. huid Kenmerken omvatten:

• Ernstig abnormale nagels met pijn paronychia (gezwollen rood nagel plooien) zonder bewijs van bacterieel of paddenstoelen infectie.
• geschubd huiduitslag in de buitenoren kan dat wel Voortgang om de wangen en neus te betrekken
• Diffuus verdikking en loslaten van de handpalmen en voetzolen (keratodermie), met een eigenaardig honingraatuiterlijk
• Uiteindelijk kan de huidziekte zich verspreiden en de romp, ledematen en hoofdhuid aantasten.
• Sommige patiënten voelen jeuk (paraneoplastisch jeuk).

Patiënten kunnen last hebben van gewichtsverlies, vermoeidheid, ongemaken andere niet-specifieke symptomen die daarop wijzen maligniteit.

Wat is de oorzaak van neoplastische acrokeratose?

De meeste gevallen van neoplastische acrokeratose zijn te wijten aan kanker. Kanker is meestal a plaveiselcellen carcinoom van de bovenste luchtwegen of het bovenste maagdarmkanaal (mondholte, keelholte, strottenhoofd, slokdarm). Op het moment van de diagnose is lymfe knooppunten Meestal zijn ze er al bij betrokken.

Andere vormen van kanker die bij neoplastische acrokeratose zijn aangetroffen, zijn onder meer plaveiselcelcarcinoom van de thymus en vulva, anaplastisch kleincellig longcarcinoom en adenocarcinoom van de baarmoeder.

De tekenen en symptomen van neoplastische acrokeratose duiden op de aanwezigheid van antistoffen a tumor antigenen. chemische boodschappers cytokinen, die door de huid worden vrijgegeven en immune cellen, kan ook een rol spelen.

Wat is de behandeling voor neoplastische acrokeratose?

Patiënten met neoplastische acrokeratose moeten een volledig medisch en lichamelijk onderzoek ondergaan, evenals passende bloedonderzoeken en röntgenfoto's om kanker op te sporen. Neoplastische acrokeratose kan verdwijnen als de onderliggende kanker volledig is verwijderd en een terugkeer van de aandoening kan wijzen terugval van onderliggende kanker.

Huidig corticosteroïden Y verzachtend crèmes die ureum, melkzuur of salicylzuur bevatten, kunnen de dikte en irritatie van een schilferige huid verminderen verwondingen. Therapie met een type vitamine D, cholecalciferol of calcipotriol roomEr is ook gemeld dat het nuttig is. Mondeling retinoïden hoe acitretine de huidkenmerken kan helpen.