Melanoma amelanótico

Que es amelanótico melanoma?

El melanoma amelanótico es una forma de melanoma en la que el maligno las células tienen poco o nada pigmento. El término ‘amelanótico’ se utiliza a menudo para indicar lesiones que están solo parcialmente desprovistos de pigmento, mientras que el melanoma verdaderamente amelanótico donde las lesiones carecen de todo el pigmento es raro [1].

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¿Quién contrae melanoma amelanótico?

El melanoma amelanótico representa aproximadamente del 1 al 8% de todos melanomas. los incidencia de melanoma verdaderamente amelanótico es difícil de estimar, dado que muchos hipopigmentado las lesiones se etiquetan como amelanóticas [1].

Factores de riesgo para desarrollando El melanoma amelanótico incluye:

• Mayor edad, aunque el melanoma amelanótico representa una proporción significativa de melanoma en niños pequeños [2]
• Dom-piel expuesta – especialmente en personas mayores con crónico fotodaño.

¿Qué causa el melanoma amelanótico?

El melanoma es causado por malignidad melanocitos. los desarrollo de malignidad en los melanocitos se debe a genético cambios en ADN, pero se desconoce en gran medida cómo y por qué ocurre esto. Las células del melanoma en el melanoma amelanótico no pueden producir melanina gránulos, lo que resulta en lesiones que carecen de pigmento.

Para dar cuenta de la falta de pigmento, se han propuesto tres modelos.

• El melanoma amelanótico puede ser un mal diferenciado subtipo de melanoma típico.
• El melanoma amelanótico puede ser un melanoma desdiferenciado que ha perdido su fenotipo.
• Las células de melanoma amelanótico pueden retener su melanocítico identidad, pero gana la capacidad de formar diferentes fenotipos (multipotencia) [3].

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma amelanótico?

Los melanomas amelanóticos se describen clásicamente como «del color de la piel». Una proporción significativa es roja, rosada o eritematoso. Las lesiones tempranas típicas se presentan como asimétrico macular lesiones que pueden ser uniformemente rosadas o rojas y pueden tener un leve bronceado, marrón o gris pigmentación en la periferia. Los bordes pueden estar bien o mal definidos [4].

Cualquier subtipo de melanoma puede ser amelanótico.

• Nodular El melanoma puede parecerse a un melanocítico rosado o del color de la piel. nevo (mole) o basal célula carcinoma.
• Con subungueal melanoma, el 25% son amelanóticos
• Con desmoplástico melanoma, más del 50% son amelanóticos [5].
• Metastásico El melanoma no es raro que se presente con lesiones amelanóticas incluso cuando el primario lesión es pigmentado [5].

Es posible que los melanomas amelanóticos no muestren los criterios clínicos ABCDE (asimetría, irregularidad del borde, variación de color, diámetro grande) que se utilizan clásicamente como signos de advertencia de melanoma. Es posible que los pacientes y los médicos no estén alerta ante la sospecha de lesiones no pigmentadas como melanoma, por lo que los melanomas amelanóticos a menudo se diagnostican erróneamente. Ampliar las señales de advertencia de ABCD para incluir las 3 R (rojo, elevado, cambio reciente) puede ayudar a detectar el melanoma amelanótico [6].

¿Cómo se diagnostica el melanoma amelanótico?

Características clínicas

Los melanomas amelanóticos tienen poco o ningún pigmento y pueden ser clínicamente difíciles de diagnosticar.

El historial de un paciente de observar un cambio en una lesión es un factor de diagnóstico importante con lesiones amelanóticas y el melanoma amelanótico debe considerarse en la diagnóstico diferencial.

También es importante el examen de toda la superficie de la piel, ya que el daño solar (p. Ej., actínico queratosis) y otras lesiones pigmentadas pueden proporcionar indicios clínicos de que una lesión no pigmentada o hipopigmentada puede ser un melanoma amelanótico.

Dermatoscopia

Dermatoscopia, el examen de una lesión utilizando un dermatoscopio, puede ser útil en el diagnóstico de lesiones sospechosas. Buque morfología debe evaluarse cuidadosamente si las lesiones carecen de pigmentación.

La característica dermatoscópico Las características del melanoma amelanótico son:

• Pigmentación irregular (si existe alguna)
• Puntos irregulares o glóbulos (en áreas pigmentadas)
• Polimorfo vascular patrones que incluyen áreas de color rojo lechoso, reticular despigmentación, vasos irregulares punteados, lineal vasos irregulares, o la combinación de vasos irregulares punteados y lineales (el hallazgo dermatoscópico más frecuente)
• líneas blancas [1].

Biopsia

Las lesiones sospechosas de melanoma amelanótico deben extirparse con un margen clínico de 2-3 mm y enviarse a patológico diagnóstico (excisión biopsia).

El melanoma amelanótico puede tener variaciones histopatológico apariciones. El melanoma amelanótico puede enmascararse como una serie de enfermedades no melanocíticas neoplasias [7].

• Una característica clave es la falta de gránulos de melanina; tinciones que detectan gránulos de melanina incluyen tinción de Fontana-Masson [3].
• La tinción inmunohistoquímica puede revelar algo de pigmento residual en el melanoma amelanótico e identificar las células malignas como melanocitos.
• Electrón microscopía se puede utilizar para demostrar premelanosomas en casos poco claros.

Patología reporte

los patólogoEl informe presenta tanto una macroscópico y microscópico descripción de la lesión extirpada e incluye:

• El diagnóstico de melanoma primario
• Espesor de Breslow al 0,1 mm más cercano
• Nivel de invasión de Clark
• Márgenes de escisión (el tejido normal alrededor de un tumor)
• los mitótico tasa (la rapidez con que las células proliferando)
• Si hay o no ulceración.

El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, invasión de vasos sanguineos o nervios, inflamatorio respuesta, regresión, inmunohistoquímica, y si hay algún original asociado benigno lesión melanocítica [8].

¿Qué es el espesor de Breslow?

El espesor de Breslow se informa para invasor melanomas. Es la medida vertical en milímetros desde la parte superior de la granular capa (o base de la ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación del tumor. El espesor de Breslow es el local más importante pronóstico factor en el melanoma primario, ya que los melanomas más gruesos tienen más probabilidades de metástasis (propagar) [8,9].

¿Cuál es el nivel de invasión de Clark?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de invasión. Esto es útil para predecir el resultado en tumores delgados y menos útil para los más gruesos en comparación con el valor del grosor de Breslow. [8,9].

¿Cuál es el diagnóstico diferencial del melanoma amelanótico?

Clínicamente, el melanoma amelanótico puede presentarse como una enfermedad eritematosa. escamoso mácula, placao nódulo con bordes irregulares, imitando muchas otras lesiones cutáneas como:

• Carcinoma de células basales
• Spitz nevus
• Seborreico queratosis
• Queratosis actínica
• Piógeno granuloma
• Dermatofibroma
• Queratoacantoma
• Intraepidérmico escamoso carcinoma celular [1,4].

¿Cuál es el tratamiento del melanoma amelanótico?

El melanoma amelanótico se trata de la misma manera que se trata un melanoma pigmentado.

Después de la escisión diagnóstica, el siguiente paso es la escisión local amplia de la herida con un margen de tejido normal de 10 a 20 mm. La extensión de la cirugía depende del grosor de Breslow del melanoma y su sitio. Los melanomas amelanóticos pueden extirparse de forma incompleta a pesar de los márgenes recomendados, ya que los márgenes suelen ser difíciles de definir. Un comprensivo histológico El examen que incluye tinción inmunohistoquímica ayuda a determinar el borde de un tumor. Puede ser necesaria una nueva escisión. Los márgenes recomendados en el 2013 provisional Estándares de prestación de servicios para pacientes con melanoma en Nueva Zelanda son como sigue [10]:

• Melanoma en el lugar (Tis): 5–10 mm
• Melanoma <1 mm (T1): 10 mm
• Melanoma 1-2 mm (T2): 10-20 mm
• Melanoma 2-4 mm (T3): 20 mm
• Melanoma> 4 mm (T4): 20 mm [9]

Centinela linfa nodo La biopsia se puede discutir con pacientes con melanomas de más de 0,8 mm de grosor. Esto puede proporcionar información de estadificación y pronóstico. [9].

El melanoma amelanótico puede hacer metástasis (diseminarse a sitios distantes como ganglios linfáticos o en otra parte del cuerpo). Estos casos requieren un tratamiento individualizado que puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapiao terapia dirigida.

¿Qué sucede durante el seguimiento del melanoma amelanótico?

El seguimiento es una parte importante del tratamiento del melanoma amelanótico porque brinda la oportunidad de detectar las recurrencias en forma temprana. También brinda la oportunidad de detectar nuevos melanomas primarios lo antes posible. Un segundo melanoma invasivo ocurre en el 5-10% de los pacientes y un melanoma in situ no relacionado afecta a más del 20% de los pacientes [8].

El 2008 Guías de práctica clínica para el tratamiento del melanoma en Australia y Nueva Zelanda recomiendan lo siguiente para el seguimiento de pacientes con melanoma invasivo:

• Se realizan autoexámenes de piel.
• Se deben realizar controles cutáneos de rutina con el profesional de la salud preferido del paciente.
• Los intervalos de seguimiento son preferiblemente semestrales durante 5 años para los pacientes con enfermedad en estadio 1, trimestrales o cuatrimestrales durante 5 años para pacientes con enfermedad en estadio 2 o 3 y, posteriormente, anualmente para todos los pacientes.
• Se deben considerar las necesidades individuales del paciente antes de ofrecer un seguimiento adecuado.
• Se debe brindar educación y apoyo para ayudar al paciente a adaptarse a su enfermedad. [8,9].

¿Cuál es el resultado del melanoma amelanótico?

los pronóstico del melanoma amelanótico es similar al de los melanomas pigmentados. Los factores pronósticos incluyen el grosor de Breslow del melanoma en el momento de la escisión (este se considera el factor más importante), la ubicación de la lesión, la edad del paciente y sexo. Es importante destacar que debido a su atípico características clínicas, los melanomas amelanóticos pueden tener un retraso en su diagnóstico y, en consecuencia, a menudo están más avanzados que los melanomas pigmentados cuando se diagnostican [5].

El riesgo de metástasis está directamente relacionado con el grosor de Breslow, y los melanomas más gruesos tienen más probabilidades de hacer metástasis. El 2008 Guías de práctica clínica para el tratamiento del melanoma en Australia y Nueva Zelanda reporta eso metástasis son raros para los melanomas delgados (<0,75 mm), y el riesgo aumenta al 5% para los melanomas de 0,75 a 1,00 mm de espesor. Los melanomas de más de 4,0 mm tienen un riesgo significativamente mayor de metástasis del 40% [9].