¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenström?
La macroglobulinemia de Waldenström es una forma de bajo grado de linfoma en el que las células B cancerosas en la médula ósea, linfa nodos y / o el bazo producen cantidades excesivas de IgM anticuerpos (linfoma linfoplasmocítico). Estos anticuerpos, llamados paraproteínas, son todos idénticos y se detectan en la circulación sanguínea. Los problemas de la piel son poco comunes en esta afección pero, cuando están presentes, pueden ser útiles para considerar el diagnóstico.
¿Quién contrae macroglobulinemia de Waldenström?
La macroglobulinemia de Waldenström afecta un poco más a los hombres que a las mujeres, y generalmente en el rango de edad de 50 a 70 años (mediana 63 años).
Los síntomas de presentación más comunes son:
- pérdida de peso
- debilidad
- cansancio
Los signos comunes son:
- anemia
- ganglios linfáticos agrandados
- hígado y / o bazo agrandados
- sangrado intermitente de mucosa
Se desconoce la causa de la macroglobulinemia de Waldenström.
Cutáneo manifestaciones de la macroglobulinemia de Waldenström
La piel se ve afectada en el macroglobulinaema de Waldenström en aproximadamente el 5% de los pacientes y se produce de tres formas generales:
- efectos de la gran cantidad de IgM anticuerpo (paraproteína) en la sangre
- paraproteína que ataca directamente la piel
- específico infiltrado de las células B anormales en la piel
El más común de estos es cuando hay tanta paraproteína en la sangre que afecta el flujo sanguíneo (hiperviscosidad síndrome) y esto puede presentarse como:
- hinchazón de los pies
- sangrado de las encías
- manchas moradas en manos y piespetequias)
A veces, la paraproteína se ve afectada por el frío (crioglobulina) y luego puede causar:
- ronchas por exposición al frío (frío urticaria)
- dedos azules en el fríoacral cianosis)
- Fenómeno de Raynaud
- vivir reticularis
- úlceras
- púrpura
Si la paraproteína se deposita en la piel, puede resultar en numerosos 'almacenamiento pápulas'que son pequeños del color de la piel o translúcido golpes en el cuerpo, glúteos o exterior (músculo extensor) aspectos de las extremidades. Por lo general, no pican.
Cuando la paraproteína ataca la piel, puede causar ampollas, urticaria o bultos que pican.
Específico infiltrados: En esta rara presentación cutánea, las células B cancerosas forman bultos en la piel que pueden variar en tamaño desde pápulas pequeñas hasta grandes placas. Se han descrito como de color marrón rojizo a púrpura, generalmente no pican y aparecen en el tronco, los lóbulos de las orejas, la cara o las piernas. Simétrico Se considera característico la hinchazón firme y el ardor de la cara, con un color púrpura. Esto suele aparecer varios años después de que se haya realizado el diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström, pero puede ser el problema de presentación.
También se han notificado otras presentaciones cutáneas asociadas con la macroglobulinemia de Waldenström, que incluyen:
- Síndrome de Schnitzler
- amiloide
- paraneoplásico pénfigo
- xantoma diseminado
- ronchas / urticaria
En general, la presencia de piel lesiones de cualquier tipo no parece afectar el resultado en esta afección que a menudo no requiere tratamiento.
¿Cómo se diagnostica la macroglobulinemia de Waldenström?
La macroglobulinemia de Waldenström se diagnostica mediante:
- prueba de sangre - suero proteína electroforesis detecta un alto nivel de anticuerpos IgM (paraproteína), y la inmunoelectroforesis muestra que todos son iguales (monoclonal)
- prueba de orina - Bence Jones proteinas Puede ser encontrado
- médula ósea biopsia - células B predominantemente anormales (células linfo-plasmocitoides), que en estudios posteriores son todas iguales (monoclonales)
La biopsia de piel puede ser útil en algunas situaciones:
- Las pápulas de almacenamiento contienen depósitos de IgM en el dermis cuales son eosinofílico en normal histología y teñir con PAS pero no con tinte rojo Congo
- cuando vasos sanguineos están bloqueados por los depósitos de IgM
- cuando la paraproteína está atacando la piel, la IgM se puede detectar en la piel directamente inmunofluorescencia estudios
- pápulas y placas debidas a infiltrados específicos muestran un denso infiltrado de atípico células B monoclonales en la dermis.
Se pueden realizar más investigaciones para evaluar la extensión de la enfermedad y la presencia de complicaciones.
