Lupus eritematoso de sabañones

¿Qué es el lupus eritematoso de sabañones?

El lupus eritematoso de sabañones (LE) es una variante rara de crónico cutáneo LE originalmente descrito por Jonathan Hutchinson en 1888 [1].

El término «sabañón» se deriva de los términos anglosajones «frío» que se refieren a «frío» y «blegen», que es un sinónimo de «dolorido».

¿Quién contrae el lupus eritematoso de sabañones?

El sabañón LE es una entidad infrarreportada. En una revisión de 2008, los autores declararon que se han informado 70 casos en la literatura. Ocurre principalmente en adultos pero puede ocurrir a cualquier edad. [2].

El sabañón LE se presenta tanto como una afección esporádica como hereditaria. Los casos esporádicos son los más comunes y ocurren predominantemente en mujeres de mediana edad. [3], mientras familiar sabañón LE se presenta en la primera infancia [4].

Asociaciones entre sabañones LE y anorexia nerviosa, intestinal linfomay el embarazo se han descrito en la literatura.

¿Qué causa el lupus eritematoso de sabañones?

los Patogénesis de la forma esporádica de sabañones LE permanece desconocida [2].

Se cree que un estímulo frío provoca vasoconstricción o microvascular lesión con oclusión del capilar cama y circulación disminuida, lo que lleva a hiperviscosidad y estasis de la piel, que se ve agravada por la reducción de la temperatura sanguínea [2,3].

Estas fisiopatológico Los cambios en el flujo y la microvasculatura pueden verse agravados por inmunológico anomalías (p. ej., factor reumatoide o autoanticuerpos).

En aquellos con antecedentes familiares o aparición de LE sabañones en la infancia, la afección puede ser el resultado de un mutación en el TREX1 o SAMHD1 genes [5].

• TREX1 es un gene localizado en cromosoma 3 que codifica un nuclear proteína con un papel en ADN reparación y corrección de ADN polimerasa.
• SAMHD1 es un gen ubicado en el cromosoma 20 que codifica un anfitrión nucleasa de restricción con un papel en la innato respuesta inmune.

Estas mutaciones en TREX1 y SAMHD1 se heredan en un autosómicomanera dominante [4,6]. Heterocigoto mutación (mutación de uno alelo) en estos genes conducen a la acumulación de ácidos nucleicos (p. ej., ADN de doble hebra, ARN–DNA dúplex).

TREX1 También se han descrito mutaciones en otras condiciones relacionadas con microvasculares. endotelial disfunción, como retinal dominante vasculopatía y cerebral leucodistrofia.

¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso de sabañones?

El sabañón LE comienza como manchas de color rojo o morado oscuro, pápulasy placas que se inician o agravan por la exposición al frío y la humedad en un clima fresco. los lesiones son a menudo pruriginoso y doloroso.

Los sitios comunes involucrados son los dedos de las manos, los pies, los talones y las plantas de los pies. Con menor frecuencia, las lesiones pueden estar presentes en la nariz, orejas, palmas, nudillos, codos, rodillas y pantorrillas.

Otras características pueden incluir:

• Ulceración
• Hiperqueratósico fisurando
• Despigmentación similar al vitiligo
• Fenómeno de Raynaud.

Las personas que viven en regiones con climas más cálidos y secos pueden no desarrollar sabañones típicos.

En algunas circunstancias, los sabañones pueden representar lupus pernio con LE preexistente en lugar de LE sabañones [7]. Aunque las dos entidades son clínicamente similares y ambas están asociadas con sistémico enfermedad (sarcoidosis y lupus eritematoso sistémico, respectivamente), la pronóstico y los regímenes de tratamiento son distintos [7].

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso de sabañones?

Las complicaciones del sabañón LE incluyen:

• Secundario bacteriano piel infección
• Koebnerización
• Progresión al lupus eritematoso sistémico (LES).

Se recomienda un seguimiento para aquellos con características de LES (p. Ej., malar erupción).

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso de sabañones?

Los criterios de diagnóstico de Mayo Clinic para el diagnóstico de LE de sabañones comprenden dos criterios mayores y cuatro menores [8]. Para diagnosticar EL sabañón, es necesario demostrar tanto los criterios principales como al menos un criterio menor.

Criterios principales de diagnóstico de Mayo Clinic

Los principales criterios para el sabañón LE son:

• Lesiones en acral ubicaciones inducidas por la exposición al frío o cualquier disminución de la temperatura
• Evidencia de LE en las lesiones cutáneas por histopatológico examen o indirecto inmunofluorescencia, incluyendo:
  • Un superficial y profundo linfocitico vascular reacción
  • Fibrina declaración en reticular dérmico vasos sanguineos
  • Interfaz dermatitis con degeneración en la unión dermoepidérmica con acumulación de inmunoglobulina (Ig) M, IgA y complemento C3.

Criterios menores de diagnóstico de Mayo Clinic

Los criterios menores para sabañones LE son:

• Coexistencia de LES u otras formas de LE cutáneo
• Respuesta a la terapia anti-LE
• Resultados negativos de crioglobulina
• Resultados negativos del frío aglutinina estudios.

El sabañón LE se asocia a menudo con varios fabricantes inmunológicos que incluyen:

• Anti-SSA / Ro anticuerpos
• Hipergammaglobulinemia
• Factor reumatoide
• Anticuerpos antinucleares
• Anticuerpos antifosfolípidos
• Látex positivo aglutinación pruebas [2].

El fenómeno de Raynaud puede coexistir [2].

Lesiones que persisten más allá de los meses más fríos, antinucleares positivos anticuerpo pruebas, y concomitante características del American College of Reumatología Los criterios de LES distinguen el sabañón LE de idiopático sabañones [9].

Cuál es el diagnóstico diferencial para el lupus eritematoso de sabañones?

Otras afecciones de la piel que pueden confundirse con sabañones LE incluyen perniosis (sabañones ordinarios), acrocianosis, fenómeno de Raynaud, lupus pernio, vivir reticularis, dermatomiositis, resfriado paniculitis, y frío urticaria.

Perniosis

La perniosis (o sabañones habituales) se caracteriza por:

• Una sensación de picazón, ardor o dolor
• Simétrico decoloración eritrocianótica de la piel acral
• No específico histología que comprende dérmica edema con superficial y profundo linfohistiocítico infiltrado y peri-ecrino acentuación.

Acrocianosis

La acrocianosis se caracteriza por:

• Lesiones indoloras en la mayoría de los casos.
• Decoloración de rojo oscuro a púrpura
• Acral distribución.

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud se caracteriza por:

• La secuencia de bienestardemarcado palidez, seguido de una decoloración azul y luego roja al recalentar
• Ausencia de ulceración (con la forma idiopática).

Livedo reticularis

Livedo reticularis se caracteriza por:

• Azulado, amplio, reticular parches
• Una asociación con:
  • Hematológico trastornos (p. ej., antifosfolípidos síndrome)
  • Cutáneo vasculitis (p. ej., poliarteritis nudosa)
  • Infecciones (p. ej., sífilis)
  • Medicamentos (p. Ej., Minociclina).

Dermatomiositis

La dermatomiositis puede causar uña doblez eritema, telangiectasiay pliegue de la uña inflamación similar al sabañón LE. Otras características clínicas de la dermatomiositis incluyen:

• Debilidad muscular (miositis)
• Erupción facial, que incluye heliotropo párpados (malva)
• Fotosensibilidad
• Pápulas de Göttron (placas rojas secas sobre los nudillos).

Paniculitis fría

La paniculitis fría se caracteriza por:

• Eritematoso, endurecido placas que se desarrollan en sitios de exposición al frío
• Ubicación en las mejillas y el mentón.
• Ocurrencia en niños y mujeres jóvenes
• Resolución en 2 semanas.

Urticaria fría

La urticaria por frío es una forma de enfermedad crónica. inducible urticaria caracterizada por:

• Inducido por el frío habones y angioedema
• Síntomas sistémicos en algunos pacientes.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso de sabañones?

Medidas generales

Se debe enfatizar la protección contra el frío y puede incluir:

• Evitar ambientes fríos y húmedos cuando sea posible
• Asegurarse de que el hogar y el lugar de trabajo estén bien aislados y calefaccionados
• Usar guantes, calcetines gruesos de lana y calzado protector cómodo
• Remojar las manos en agua tibia para calentarlas durante el día.
• Realizar actividad física para mantener la temperatura corporal central.

De fumar cesación También debe fomentarse, debido a los efectos vasoconstrictores de la nicotina.

Medicamentos

Es posible que los pacientes con recalcitrante lesiones y para infecciones cutáneas bacterianas secundarias. UNA terapéutico Se ha propuesto un enfoque basado en el nivel de evidencia de las terapias en el sabañón LE [2].

Los medicamentos utilizados incluyen los siguientes:

• Antibióticos (para infecciones cutáneas bacterianas secundarias)
• Actual esteroides
• Bloqueadores de los canales de calcio sistémicos
• Esteroides sistémicos
• Micofenolato de mofetilo
• Agentes antipalúdicos (p. Ej., Hidroxicloroquina)
• Tacrolimus.

Cirugía

Los pacientes con LE sabañones han sido tratados con éxito en determinadas circunstancias por excisión y reparar utilizando un injerto de espesor total derivado de un área no afectada.

¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso de sabañones?

La mayoría de los pacientes responden bien al tratamiento sintomático.

En aquellos con la forma esporádica de sabañones LE, el 18% de los individuos eventualmente desarrollará LES; no hay evidencia de progresión a LES en casos de LE de sabañones familiar.