Livedo reticularis

Que es vivir reticularis?

Livedo reticularis se refiere a diversas afecciones en las que hay una decoloración moteada de la piel. Se describe como reticular (en forma de red, en forma de encaje), ya que la decoloración cianótica rodea la piel central pálida.

La terminología de livedo reticularis puede incluir:

• Cutis marmorata: fisiológico, variable livedo
• Cutis marmorata telangiectatica congénita: a congénito forma de persistente vivir
• Primario livedo reticularis: una benigno forma de livedo de causa desconocida
• Livedo reticularis secundaria: asociación de livedo con un subyacente sistémico enfermedad
• Livedo racemosa: a generalizado y forma persistente de livedo.

¿Qué causa la livedo reticularis?

Livedo reticularis es el resultado de una alteración del flujo sanguíneo a la piel, lo que provoca un flujo sanguíneo bajo y una tensión de oxígeno reducida en la piel. Cutáneo la vasculatura se compone de una serie de conos de 1-3 cm. El vértice de cada cono se encuentra en las profundidades del dermis en el sitio de un ascenso arteriola. En el margen de cada cono, la densidad del arterial la cama está disminuida y la superficie venoso plexo es más prominente. Alguna patológico o proceso fisiológico que deteriora el flujo sanguíneo a la piel da como resultado mayores cantidades de desoxigenado hemoglobina, lo que provoca una decoloración lívida.

El vasoespasmo arteriolar fisiológico en respuesta al frío, produce una decoloración reversible de la piel, como en cutis marmorata. Vasoespasmo prolongado, trombosis o hiperviscosidad puede causar los cambios patológicos de la piel de livedo racemosa.

UNA unilateral forma de livedo reticularis debido a la lesión por calor local se conoce eritema ab igne.

¿Quién contrae livedo reticularis?

La cutis marmorata causa un livedo temporal o fisiológico en aproximadamente el 50% de los bebés sanos y en muchos adultos, especialmente en las mujeres jóvenes, cuando se exponen al frío.

La cutis marmorata telangiectatica congénita es una afección rara en la que se presenta un livedo pronunciado al nacer o poco después. A menudo mejora con la edad. Hay varios congénitos anormalidades asociado con cutis marmorata telangiectatica.

La livedo reticularis primaria es la idiopático se forman en adultos y pueden ser persistentes. El diagnóstico se suele realizar una vez que se han descartado otras causas más graves de livedo reticularis.

El livedo secundario, o livedo racemosa, se asocia con una variedad de enfermedades sistémicas .;

Obstrucción/vasculopatía

Oclusión de los vasos puede ocurrir debido a un hipercoagulable estado. Esto puede presentarse como un dedo del pie azul. síndrome.

• El síndrome antifosfolípido (APS, también conocido como síndrome anticoagulante lúpico) se caracteriza por la formación de coágulos de sangre debido a plaquetas. Da lugar a livedo racemosa en el 25% de los pacientes y en el 70% de aquellos con SAF asociado a LES.
• El síndrome de Sneddon es una asociación de livedo racemosa con accidente cerebrovascular en mujeres adultas jóvenes.
• Livedoid la vasculopatía está asociada con ulceración debido a anomalías fibrinolíticas y trombosis microcirculatoria.
• Linfocitico trombofílico arteritis
• Crioglobulinemia (inmunoglobulinas que precipitado en el frio)
• Policitemia rubra vera (número excesivo de glóbulos rojos) o trombocitemia (plaqueta grumos)
• Mieloma múltiple
• Frío aglutinina enfermedad
• Proteína Deficiencia de C y S
• Deficiencia de antitrombina III
• Diseminado intravascular coagulación
• Hemolítico síndrome urémico
• Trombosis venosa profunda

Autoinmune/vasculitis/tejido conectivo enfermedad

La vasculitis de vasos pequeños, medianos y grandes se asocia con livedo racemosa.

• Lupus eritematoso sistémico
• Dermatomiositis
• Reumatoide artritis
• Poliarteritis nudosa
• Granulomatosis con poliangeítis
• Temporal arteritis
• Síndrome de Sjogren

Neurológico enfermedad

• Reflejo simpático distrofia
• Múltiple esclerosis
• Enfermedad de Parkinson

Infección

• Tuberculosis
• Sífilis
• Neumonía por micoplasma
• Infección viral, como parvovirus, hepatitis C
• Bacteriano sepsis, como enfermedad meningocócica, enfermedad estreptocócica
• Reumático fiebre (eritema marginal)

Malignidad

• Renal célula carcinoma
• Inflamatorio pecho cáncer (carcinoma erisipeloide)
• Linfoma (micosis fungoide)
• Agudo linfocitico leucemia

Drogas

La amantadina (agonista de la dopamina que se usa para tratar la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad) causa un vasoespasmo arteriolar a través de livedo asociado con el agotamiento de las catecolaminas. El livedo asociado a fármacos también se ha informado con:

• Minociclina
• Gemcitabina
• Catecolaminas
• No esteroideo antiinflamatorios.

Otro

• Colesterol émbolos y homocistinuria
• Séptico émbolos
• Hipercalcemia (depósitos de calcio)
• Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)
• Inyección intraarterial (especialmente en adictos a las drogas)
• Pancreatitis
• Primario fibromialgia
• Hipogammaglobulinemia congénita

¿Cuáles son las características clínicas de livedo reticularis?

Livedo reticularis se caracteriza por:

• Patrón cianótico en red o en forma de encaje
• Manchas, de color azul rojizo a violeta (un color lívido)
• Transitorio o persistente
• Afecta principalmente a las piernas
• Puede ser más pronunciado en condiciones de frío.
• Puede o no mejorar con el calentamiento.
• La exposición al frío puede provocar hormigueo y entumecimiento de la piel afectada.

En cutis marmorata, el moteado es difuso, leve y generalmente asintomático. El livedo ocurre comúnmente en las piernas y se resuelve gradualmente con el recalentamiento. Cutis marmorata telangiectatica congenita es más pronunciada que cutis marmorata. La livedo reticularis primaria en adultos es intermitente y los cambios en el color de la piel están menos influenciados por la temperatura ambiente.

Livedo racemosa a menudo afecta el tronco y las nalgas, así como las piernas. La red violaceoso patrón tiende a estar compuesto de irregular, roto máculas con un anular patrón.

¿Cuáles son las complicaciones de la livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

¿Cómo se diagnostica la livedo reticularis?

Livedo reticularis / racemosa se diagnostica por su apariencia clínica. Las investigaciones se llevan a cabo para buscar una causa subyacente (ver arriba) basándose en una historia y un examen cuidadosos, ya que es poco probable que sean útiles los estudios de detección exhaustivos. El panel de anticoagulantes lúpicos debe solicitarse en livedo adquirido que no sea inducido por el resfriado.

Si es necesario, es mejor tomar al menos dos biopsias de las zonas rojas / azules y blancas del livedo y pedir que se realicen secciones seriadas. UNA palpable el sitio es ideal para un biopsia si está presente. El área roja puede mostrar simplemente no diagnóstico telangiectasia. El blanco central, isquémico El área puede revelar un ocluido buque. Incluso una gran biopsia de piel del centro del anillo de livedo racemosa puede reportarse como normal. Varias biopsias pueden aumentar el rendimiento diagnóstico. El objetivo de una biopsia es obtener muestras del vaso medio que se encuentra en las profundidades dermis reticular y subcutáneo grasa, que puede requerir una cuña o una gran biopsia por punción para un mayor rendimiento.

Los primeros signos de vasculopatía en livedo racemosa son linfocitos y histiocitos adjuntando a endotelial células. Las células se unen con fibrina para ocluir el lumen de capilares (arteritis linfocítica trombofílica).

Esto debe distinguirse del recipiente mediano. neutrofílico vasculitis que ocurre en la poliarteritis nudosa cutánea. Otros capilares pueden dilatarse o reemplazarse por cicatriz tejido (fibrosis).

¿Qué tratamientos están disponibles para livedo reticularis?

No existe un tratamiento específico para livedo reticularis, excepto para evitar el frío.

En algunos pacientes, los síntomas pueden mejorar espontáneamente con la edad. El recalentamiento del área en casos idiopáticos o el tratamiento de la causa subyacente del livedo secundario pueden revertir la decoloración. El tratamiento debe dirigirse a tratar el trastorno subyacente que causa la livedo reticularis, si se conoce. Puede recomendarse el tratamiento con aspirina en dosis bajas, pentoxifilina y otros anticoagulantes en pacientes con oclusivo vasculopatía.

De fumar cesación es esencial para reducir el riesgo de eventos arteriales asociados como el accidente cerebrovascular.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva de livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

Cutis marmorata suele ser menos evidente con la edad. Con el tiempo, en la livedo reticularis primaria y la livedo racemosa, los vasos se dilatan permanentemente y la livedo reticularis se vuelve permanente independientemente de la temperatura circundante.