¿Qué es la lipodistrofia?
La lipodistrofia (también llamada lipoatrofia) generalmente implica pérdida de grasa. La capa de grasa es subcutáneo (eso se encuentra debajo de la piel). La pérdida de grasa subcutánea conduce a una mayor definición de las estructuras subyacentes (músculo y hueso) y se presenta como una o más depresiones en la piel. Si todas las estructuras subyacentes se ven afectadas, se denomina panatrofia.
La lipodistrofia puede ser congénito (la tendencia a perder grasa está presente al nacer) o adquirida (la pérdida de grasa ocurre más adelante en la vida). La lipodistrofia puede afectar a todo el cuerpo (generalizado lipodistrofia) o solo partes del cuerpo (lipodistrofia parcial).
La clasificación detallada de la lipodistrofia es difícil.
Adquirido localizado lipodistrofia
La lipodistrofia se adquiere con mayor frecuencia después de una inyección o después de un episodio de paniculitis. A menudo se desconoce la causa.
Inyección de esteroides
Puede aparecer una abolladura debido a la pérdida de grasa localizada en el sitio de corticosteroide inyección. Esto se puede evitar asegurándose de que la inyección esté dentro del tejido muscular y no en la grasa subcutánea.
Insulina inyecciones
Los diabéticos pueden experimentar lipodistrofia localizada en sitios de inyección repetidos.
Otras inyecciones
Se ha informado que la lipodistrofia sigue a las inyecciones de penicilina, hierro, hormona del crecimiento, vacunas y acupuntura.
Paniculitis
Paniculitis es el término utilizado para inflamación de grasa subcutánea. A veces va seguido de una pérdida permanente de grasa. gordo atrofia es particularmente probable en la paniculitis lúpica (lupus profundo) y algunas formas de morfea.
Progresivo hemifacial atrofia (Parry-Romberg síndrome)
La atrofia hemifacial progresiva se caracteriza por el adelgazamiento de la piel, el tejido graso y las estructuras óseas subyacentes de un lado de la cara. El inicio suele ser durante la niñez. Se desconoce la causa.
Lipodistrofia localizada
Atrofia por inyección de esteroides
Morfea subcutánea
Paniculitis por lupus
Lipodistrofias adquiridas generalizadas
Estos son raros.
Lipodistrofia generalizada (síndrome de Lawrence)
La lipodistrofia generalizada es un trastorno poco común con pérdida de grasa durante la infancia y la adolescencia. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Puede ocurrir después infecciones como varicela, sarampión y tos ferina. A menudo se asocia con elevación de sangre. colesterol y diabetes.
Lipodistrofia parcial (síndrome de Barraquer-Simons)
La lipodistrofia parcial generalmente ocurre alrededor de los diez años de edad después de una enfermedad viral. La grasa se pierde en la cara y el tronco, pero se preservan las piernas y las caderas. La grasa puede acumularse en las piernas y las caderas en las mujeres. Las mujeres se ven afectadas tres veces más a menudo que los hombres. Un tercio de los pacientes desarrollar enfermedad renal (glomerulonefritis membranoproliferativa con hipocomplementemia)
La lipodistrofia parcial también se asocia con trastornos autoinmunes que incluyen sistémico lupus eritematoso, hipotiroidismo y reumatoide artritis.
Lipodistrofia asociada al virus de la inmunodeficiencia humana
Esta forma de lipodistrofia se asocia con el tratamiento a largo plazo con fármacos antirretrovirales (proteasa inhibidores e inhibidores de la transcriptasa inversa análogos de nucleósidos) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede contribuir. No se conoce el mecanismo exacto. La grasa se pierde en la cara, brazos, piernas y glúteos. La grasa puede acumularse en el cuello y la parte superior de la espalda.
Lipodistrofia congénita
La lipodistrofia congénita puede ser generalizada o parcial. Los avances recientes han identificado algunos genético anormalidades.
Lipodistrofia congénita generalizada (síndrome de Berardinelli-Seip)
La lipodistrofia congénita generalizada es un trastorno raro con gene mutaciones del gen seipin o AGPAT2. Se caracteriza por altos niveles de insulina (resistencia a la insulina) y altos niveles de grasas en sangre. En resultado de gigantismo (acromegalia), hígado y riñones agrandados, pancreatitis, acantosis nigricans y cuerpo aumentado cabello (hipertricosis) así como pérdida generalizada de grasa corporal.
Lipodistrofia congénita parcial
Familiar La lipodistrofia parcial está asociada con el síndrome metabólico (síndrome X) que incluye hipertensión, resistencia a la insulina, diabetes e hipertrigliceridemia severa que resulta en pancreatitis y coronaria prematura artería enfermedad. A veces, la pérdida parcial de grasa provoca que otras áreas de grasa se agranden para compensar.
La lipodistrofia parcial familiar no afecta la cara y se hereda como autosómico trastorno dominante (la mitad de los hijos de un individuo afectado también se verán afectados). Hay dos subtipos:
- Tipo 1 (síndrome de Kobberling), con pérdida de grasa de las extremidades y obesidad central. Solo se ha informado en mujeres.
- Tipo 2 (síndrome de Dunnigan), con pérdida de grasa de las extremidades, abdomen y tórax. Esto se debe a un mutación del gen lamin A / C o el gen PPAR gamma (parte del nuclear membrana dentro de la célula). Las mutaciones en este gen pueden resultar en una variedad de otras enfermedades raras que incluyen distrofia, cardiomiopatía, neuropatía y (progeria y se denominan colectivamente laminopatías.
También se han descrito otros tipos de lipodistrofia parcial congénita, incluido el síndrome SHORT y mandibular-acral displasia.
Tratamiento de la lipodistrofia
El tratamiento depende de la causa de la lipodistrofia. Puede involucrar:
- Procedimientos cosméticos como transferencia de grasa (mover la grasa de una parte del cuerpo a otra mediante colgajos e injertos), rellenos e implantes inyectables
- Manejo de la diabetes y el colesterol alto
- Alterando los tratamientos contra el VIH
- Medicamentos como esteroides anabólicos.
