Linfoma intravascular

Que es intravascular linfoma?

El linfoma intravascular es un subtipo poco común de linfoma de células B grandes en el que las células del linfoma proliferan dentro del lumen de pequeño vasos sanguineos. Con mayor frecuencia se presenta con el sistema nervioso central (SNC) y signos cutáneos. los cutáneo variante del linfoma intravascular se limita a la piel [1].

El linfoma intravascular también se conoce como linfoma intravascular de células B grandes, linfomatosis intravascular, angiotrópico linfoma de células grandes, y maligno angioendoteliomatosis. Dado que el diagnóstico de linfoma intravascular puede ser difícil, a menudo solo se diagnostica en autopsia.

¿Quién contrae linfoma intravascular?

El linfoma intravascular es raro y su verdadero incidencia es desconocido. La edad más típica de diagnóstico es de 50 a 70 años. Ocurre por igual en hombres y mujeres. [1–3].

La variante cutánea del linfoma intravascular se diagnostica principalmente en mujeres adultas jóvenes. [1]. Hay formas occidentales y asiáticas de la enfermedad.

¿Qué causa el linfoma intravascular?

El linfoma intravascular es causado por proliferación de neoplásico linfoide celdas dentro capilares y post-capilar vénulas. Estas células neoplásicas suelen ser CD20 + maduras. Células B (CD20 es un antígeno en la superficie de algunas células B), pero ha habido casos raros de Célula T o linfoma intravascular de células (NK) [2].

¿Cuáles son las características clínicas del linfoma intravascular?

La presentación del linfoma intravascular es variada. Por lo general, y a diferencia de otras formas de linfoma, no existe tumor células de linfoma circulante en masa o detectables.

• Síntomas constitucionales B, como bajo grado fiebre, los sudores nocturnos y la pérdida de peso afectan a la mayoría de los pacientes.
• Lesiones en la variante cutánea del linfoma intravascular son similares a las lesiones cutáneas en el visceral formar [4].
• Progresando rápidamente neurológico los signos incluyen demencia, neuropatíay accidente cerebrovascular.
• Las características cutáneas que están presentes en el 40% de todos los pacientes con linfoma intravascular incluyen [1,4]:
• Nódulos y placas (49%)
• Rojo y gris máculas
• Lesiones en las piernas (particularmente anterior aspecto interno de los muslos) y tronco.

Otras características cutáneas observadas en el linfoma intravascular incluyen:

• Dérmico edema (28%) y telangiectasia (20%)
• Lesiones dolorosas (24%).

El linfoma se encuentra en otros órganos en aproximadamente el 30% de los pacientes con características cutáneas. [1]. El bazo, el hígado y la médula ósea están afectados con menos frecuencia.

¿Cuáles son las complicaciones del linfoma intravascular?

El linfoma intravascular pronto resulta en múltiples órganos disfunción, debido a la médula ósea, renal, hepatoesplénico (hígado y bazo) y afectación del SNC. La enfermedad suele ser mortal a los pocos meses del diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el linfoma intravascular?

El linfoma intravascular se diagnostica por piel profunda biopsia de lesiones cutáneas o por aleatorio biopsias de piel aparentemente sana.

• Idealmente, seleccione una cereza angioma biopsia si está presente (las células neoplásicas pueden quedar atrapadas en estos) [5].
• Reactivo perivascular infiltrados en forma de pequeño linfocitosy plasma las células acompañan a las células linfoides anormales en los capilares cutáneos.
• Si las biopsias cutáneas no son diagnósticas, se debe realizar una biopsia en otros órganos sospechosos de afectación.
• Se requiere inmunofenotipificación de células linfoides intravasculares (usando marcadores CD20 y otros) para diferenciar Célula B linfoma intravascular de subtipos más raros de linfoma de células T o células NK.
• Las imágenes deben incluir imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) por sospecha de afectación del SNC.
• Los hallazgos sanguíneos no específicos pueden incluir [6]:
  • Aumento de lactato deshidrogenasa y microglobulina beta-2 (en 80 a 90% de los pacientes)
  • Anemia (sesenta y cinco%)
  • Elevado eritrocito Velocidad (ESR) (43%)
  • Renal alterado, hepáticoo función tiroidea (15-20%)
  • Monoclonal proteinas (14%).

Cuál es el diagnóstico diferencial para el linfoma intravascular?

Se pueden considerar varios otros trastornos en pacientes que presentan las características cutáneas del linfoma intravascular. Estos trastornos incluyen:

• Tromboflebitis: no tiene telangiectasia ni sistémico caracteristicas
• Tromboflebitis migrans: las áreas afectadas migran y afectan principalmente la parte inferior de las piernas
• Erisipela: causa fiebre y dolor linfadenopatía (los pacientes con linfoma intravascular son sub-febril)
• Eritema nudoso: esto generalmente se encuentra en las espinillas anteriores
• Poliarteritis nodosa: se caracteriza por la parte inferior de la pierna. ulceración y nódulos en un arterial distribución; no favorece los muslos
• Livedo racemosa: esto puede ir acompañado de ulceración y cicatrización
• Séptico émbolos - estos presentes como tiernos inflamatorio pápulas que tienden a ocurrir en el digitos.

Otras reacciones inflamatorias o inmunes del linfa nodos producen linfocitos activados en las vénulas poscapilares sin ningún síntoma constitucional, alteración sanguínea o disfunción orgánica.

Intralinfático histiocitosis es una condición reactiva de macrófagos, asociado con reumatoide artritis. Puede presentarse con lesiones que son clínicamente similares al linfoma intravascular y tiene una proliferación intravascular de células grandes. Puede ser diferenciado del linfoma intravascular en inmunofenotipificación, que demostrará macrófago-Marcadores específicos y ausencia de marcadores linfoides [7].

¿Cuál es el tratamiento del linfoma intravascular?

No hay guías publicadas ni evidencia de ensayos controlados para el tratamiento del linfoma intravascular.

El consenso general de expertos es que se debe considerar que los pacientes con linfoma intravascular tienen diseminado enfermedad. La mayoría de los pacientes son tratados con intensivos quimioterapia; particularmente, una combinación del fármaco recombinante anti-CD20 rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina (hidroxidaunomicina), vincristina (Oncovin^®) y esteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona (R-CHOP) [1].

Aquellos con un solo cutáneo lesión puede considerarse para el tratamiento con radioterapia, con o sin quimioterapia.

El seguimiento clínico es obligatorio para detectar la progresión de la enfermedad y la participación de otros órganos. [4].

¿Cuál es el resultado del linfoma intravascular?

El linfoma intravascular a menudo tiene un curso fatal debido al diagnóstico tardío y la enfermedad avanzada en el momento del diagnóstico. La biopsia de las lesiones cutáneas permite un diagnóstico precoz.

En general, los pacientes con la variante cutánea de linfoma intravascular tienen mejores resultados que los pacientes que tienen afectación de otros órganos (el 10% de los pacientes con la variante cutánea tienen un desenlace mortal frente al 85% de los pacientes con afectación de otros órganos). los morfología de las lesiones cutáneas no predice el curso clínico o pronóstico del linfoma; sin embargo, las lesiones cutáneas múltiples se asocian con un resultado peor que las lesiones únicas [1].