Vasculite cutanea dei piccoli vasi

Che cos'è vasculite?

La vasculite è un disturbo in cui è presente un'infiammazione vasi sanguigni. Questi possono includere capillari, arteriole, venule e linfatico.

• Esiste un'ampia varietà di presentazioni cliniche.
• Esistono diversi tipi di file cutaneo vasculite.
• La vasculite cutanea è associata a sistemico vasculite in una minoranza di pazienti.

Cos'è una vasculite di piccoli vasi?

La vasculite dei piccoli vasi è la forma più comune di vasculite che colpisce le arteriole e le venule.

• Nella pelle si manifesta una vasculite di piccoli vasi palpabile viola.
• La vasculite cutanea dei piccoli vasi può essere idiopatico/primarioo secondario a infezione, droga o malattia.
• Può essere neutrofili, linfocitica o granulomatoso in istopatologia.

La vasculite dei piccoli vasi è anche chiamata vasculite dei piccoli vasi immunitari. Il termine ipersensibilità La vasculite è usata per la vasculite cutanea dei piccoli vasi dovuta a un farmaco o un'infezione nota.

Esistono tipi particolari di vasculite dei piccoli vasi che si presentano con segni cutanei simili e dovrebbero essere considerati nel diagnosi differenziale.

• Porpora di Henoch-Schönlein
• Acuto emorragico edema dall'infanzia
• Orticaria vasculite
• Vasculite indotta dall'esercizio
• Poliarterite nodosa (che colpisce anche i vasi di medie dimensioni)
• Eritema elevatum diutinum
• Malvagio atrofica papulosi (malattia di Degos)
• Ricorrente cutaneo necrotizzante eosinofila vasculite
• HAUNCHvasculite associata:
  • Microscopico poliangite
  • Granulomatosi eosinofila con poliangite (Churg-Strauss)
  • Granulomatosi associata a poliangioite
  • Linfomatoide granulomatosi

Chi ottiene la vasculite cutanea dei piccoli vasi?

La vasculite cutanea dei piccoli vasi colpisce principalmente gli adulti di tutte le razze oltre i 16 anni di età. I bambini hanno maggiori probabilità di avere la porpora di Henoch-Schönlein, una caratteristica distintiva vasculitico sindrome associato a depositi di IgA nella pelle e nei reni.

La vasculite cutanea secondaria dei piccoli vasi colpisce spesso le persone anziane, perché hanno maggiori probabilità di avere malattie e farmaci (da soli o in combinazione) che sono possibili cause di vasculite.

Che cosa causa la vasculite dei piccoli vasi?

Molti insulti diversi possono causare lo stesso infiammatorio risposta dentro vaso sanguigno parete. Vengono proposti tre meccanismi principali.

• Lesione diretta alla parete del vaso da parte di batteri o virus
• Lesione indiretta per attivazione di anticorpi
• Lesione indiretta per attivazione di complemento, un gruppo di proteina nel sangue e nei fluidi tissutali che attaccano infezioni e corpi estranei.

La vasculite può essere innescata da uno o più fattori. In passato, è stato visto frequentemente con la somministrazione di antisieri (siero malattia), ma ora è più spesso dovuto a farmaci, infezioni e malattia. Nella maggior parte dei casi, non viene trovata alcuna causa sottostante.

Droghe

I farmaci sono spesso responsabili della vasculite cutanea dei piccoli vasi, in particolare in associazione a infezioni, malignità o autoimmune disturbi. L'inizio della vasculite avviene solitamente da 7 a 10 giorni dopo l'introduzione di un nuovo farmaco, come ad esempio:

• Antibiotici
• Diuretici tiazidici
• Fenitoina
• Allopurinolo
• Anticoagulanti orali, come warfarin e cumarina.
• Non steroideo antinfiammatorio le drogheFANS).

Il cibo e gli additivi alimentari, ad esempio la tartrazina, sono cause rare di vasculite.

Infezione

Alcuni esempi di infezioni associate alla vasculite cutanea dei piccoli vasi includono:

• Batterica infezione: Streptococcus pyogenes, batterico endocardite
• Infezione virale: epatite B, epatite C (che causa crioglobulinemia), virus dell'immunodeficienza umana (HIV) ed emorragico febbre (ad esempio, dengue).

Malattie

Cancro si trova in meno di 5% di pazienti con vasculite cutanea dei piccoli vasi. Si ritiene che la neoplasia porti a più anticorpi circolanti e viscoso proteine che possono accumularsi nei piccoli vasi sanguigni.

Disturbi autoimmuni come lupus eritematoso sistemico (LES), dermatomiosite e malattia reumatoide artrite sono caratterizzati dalla circolazione di anticorpi diretti ai tessuti dell'individuo. Alcuni di questi anticorpi possono colpire i vasi sanguigni e causare vasculite.

Perché la vasculite dei piccoli vasi favorisce la parte inferiore delle gambe?

Il motivo principale per cui la vasculite colpisce la parte inferiore della gamba è la riduzione del flusso sanguigno a causa di questo dichiarazione di mediatori di infiammazione nella parete dei vasi sanguigni. I fattori che contribuiscono includono:

• Stasi: accumulo di gravità e diminuzione del flusso sanguigno nella parte inferiore delle gambe
• L'alto contenuto di grasso delle cosce e dei glutei in relazione alle zone più sottili.
• Farmaci vasocostrittori, come i beta bloccanti
• Vene varicose
• Inadeguato arterioso afflusso di sangue alle gambeperiferica vascolare patologia)
• Tempo freddo
• Sangue alto viscosità causando la sedimentazione delle cellule del sangue
• Precipitazione di crioglobuline
• Fibrina serbatoio che blocca i vasi sanguigni.

Quali sono le caratteristiche cliniche della vasculite dei piccoli vasi?

Le caratteristiche cliniche della vasculite da ipersensibilità includono:

• Coinvolgimento prominente della parte inferiore delle gambe con meno lesioni in prossimale siti
• Viola palpabile (viola, nosbiancamento papule e piatti)
• A volte, petecchie e ecchimosi
• No-purpurica eritematoso o orticaria-Mi piace orticaria, macule e papule
• Emorragico bolle, necrosi e superficiale ulcerazione
• Locale prurito, bruciore e gonfiore
• Sintomi sistemici variabili con febbre, dolori articolari, linfoadenopatia e disturbi gastrointestinali.

L'inizio alto eruzione la vasculite dei piccoli vasi di solito si risolve entro 2-3 settimane, ma ripetere da settimane a diversi mesi e la vasculite da ipersensibilità può raramente diventare ricorrente o cronica.

Complicazioni della vasculite dei piccoli vasi

Le complicanze più gravi della vasculite dei piccoli vasi si riscontrano con le sue forme sistemiche, come la malattia renale associata alla porpora di Henoch-Schönlein.

L'ulcerazione locale dovuta a vasculite cutanea dei piccoli vasi può causare:

• Infezione della ferita o cellulite
• Ulcerazione cronica della gamba
• Cicatrice formazione.

Come viene diagnosticata la vasculite cutanea dei piccoli vasi?

La diagnosi clinica di vasculite cutanea acuta dei piccoli vasi è generalmente semplice.

Un'anamnesi e un esame accurati sono essenziali per determinare se i sintomi ei segni sono limitati alla pelle o se può esserci un coinvolgimento sistemico e per stabilire una causa.

La vasculite cutanea dei piccoli vasi è confermata con un punzone di 4 mm biopsia di un viola precoce papule, idealmente presente da 24 a 48 ore. L'istopatologia rivela neutrofili intorno alle arteriole e alle venule e fibrinoide necrosi (fibrina all'interno o all'interno della parete del vaso). Ci potrebbe essere stravaso Globuli rossi, leucocitoclasi (neutrofili rotti all'interno della parete del vaso) e segni di una malattia sottostante.

Diretto immunofluorescenza (DIF) di a lesione rivela spesso meno di 24 ore immunoglobuline e completare.

• Perivascolare L'IgA è caratteristico della porpora di Henoch-Schönlein
• L'IgM perivascolare suggerisce crioglobulinemia o artrite reumatoide
• Le immunoglobuline dell'interfaccia possono essere a cartello lupus eritematoso sistemico
• Il DIF è solitamente negativo nella poliarterite nodosa cutanea e nella vasculite ANCA-positiva

Vengono ordinati test di screening per identificare eventuali cause sottostanti e determinare il grado di coinvolgimento degli organi interni. Storia e sintomi possono suggerirli. I pazienti devono avere:

• Analisi delle urine, ricerca proteina, sangue e calchi glomerulari
• Emocromo completo, funzionalità epatica e renale.

Ulteriori test possono includere:

• Anti-nucleare anticorpi (ANA), estraibili dal nucleo antigene profilo (ENA)
• Anticorpi streptococcici, virus dell'immunodeficienza umana (HIV), epatite B e C sierologia
• Livelli di complemento sierico
• Proteine e immunoglobuline elettroforesi
• Crioglobuline
• Antineutrofili citoplasmatico anticorpo (HAUNCH)
• Radiografia del torace se i sintomi suggeriscono una malattia polmonare

Se una schermata iniziale indica un file anomalia o c'è il sospetto clinico di un aumento esteso processo vasculitico, saranno richieste ulteriori indagini. La maggior parte dei pazienti che si presentano con porpora palpabile presenta vasculite cutanea primaria dei piccoli vasi e non è stata trovata alcuna causa sottostante nonostante indagini approfondite.

Qual è il trattamento per la vasculite cutanea dei piccoli vasi?

Nella maggior parte dei pazienti che si presentano con il primo episodio di vasculite cutanea acuta dei piccoli vasi, le misure generali sono tutto ciò che è necessario per mantenere il paziente a suo agio fino a quando l'eruzione cutanea non si risolve spontaneamente.

• Se viene rilevata una causa sottostante, rimuovere il grilletto (ad esempio, interrompere il farmaco) e trattare le condizioni associate
• Riposo - L'esercizio fisico porta spesso a nuovi infortuni.
• Applicare la compressione ed elevare gli arti colpiti
• Usa semplici antidolorifici e FANS per il dolore.
• Protegge la pelle fragile da lesioni.
• Applicare emollienti per alleviare secchezza e prurito
• Vestito ulcere
• Tratta l'infezione batterica secondaria

Vasculite cutanea dei piccoli vasi grave, ricorrente o cronica

Medicinali usati per controllo la vasculite cutanea non ha subito randomizzato Saggi. Sono consigliate nelle vasculiti acute quando sono ulcerate e nelle malattie sintomatiche ricorrenti o croniche. Loro includono:

• Corticosteroidi: prednisone 0,5 mg / kg / die da 1 a 2 settimane, diminuito da 3 a 6 settimane
• Colchicina: 0,5 o 0,6 mg due volte al giorno
• Dapsone: da 50 a 100 mg al giorno.

Altri trattamenti che risultano utili almeno in alcuni casi includono:

• Idrossiclorochina
• Minociclina
• Immunomodulatori: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
• Rituximab
• Immunoglobulina endovenosa.

Se la vasculite cutanea è a manifestazione della vasculite sistemica, è necessario il trattamento del disturbo sistemico.

Come si può prevenire la vasculite cutanea dei piccoli vasi?

Le riacutizzazioni della vasculite cutanea dei piccoli vasi possono essere ridotte al minimo riposando, comprimendo ed elevando la parte inferiore delle gambe.

Una volta che un farmaco è stato identificato come causa della vasculite dei piccoli vasi, il paziente deve evitarlo per tutta la vita. In generale, altre forme di vasculite non possono essere prevenute.

Outlook Quali sono le prospettive per la vasculite dei piccoli vasi?

La vasculite idiopatica / primaria cutanea dei piccoli vasi è auto-limitante. La maggior parte dei casi si risolve entro settimane o mesi. Quando la causa è una malattia sottostante, la vasculite può ripresentarsi a intervalli variabili dopo l'episodio iniziale.

È comune che la pelle diventi di colore arancione-marrone a causa di emosiderina deposizione a persistere per settimane o mesi dopo l'insorgenza della malattia infiammatoria.

il previsione di vasculite sistemica è dipendente sulla gravità del coinvolgimento di altri organi. Se la vasculite colpisce i reni, i polmoni o il cervello, può essere pericolosa per la vita.