Steatocistoma multiplo

Cos'è lo steatocistoma multiplo?

Lo steatocistoma multiplo è una rara malattia ereditaria in cui sono presenti molte cisti sviluppare alla pubertà. il lesioni sono stati descritti come amartomatosi malformazioni del pilosebaceo giunzione del condottocapelli follicolo Unità).

Se un singolo cisti di questo tipo si trova, si chiama steatocistoma simplex.

Quali sono le caratteristiche cliniche dello steatocistoma multiplo?

Nello steatocistoma multiplo, la tendenza a sviluppare cisti è ereditata in a autosomica dominante, quindi ci si può aspettare che uno dei genitori abbia anche steatocistoma multiplo. Può anche verificarsi sporadicamente. Sia gli uomini che le donne possono essere colpiti.

L'inizio della pubertà è presumibilmente dovuto alla stimolazione ormonale del unità pilosebacea. Il più delle volte si presentano sul petto e possono anche verificarsi sull'addome, sulla parte superiore delle braccia, sulle ascelle e sul viso. In alcuni casi, le cisti possono svilupparsi in tutto il corpo.

Le cisti sono per lo più piccole (2-20 mm) ma possono avere un diametro di diversi centimetri. Tendono ad essere da semi-morbidi a sodi.traslucido urti e contengono un liquido giallo oleoso. A volte un po 'centrale punctum può essere identificato e può contenere uno o più peli (eruttivi capelli morbidi cisti). Possono infiammarsi e guarire con cicatrici, come l'acne. noduli (vedi acne nodulocistica e idrosadenite suppurativa).

Si ritiene che gli steatocistomi derivino da un rivestimento anormale del condotto dell'olio. ghiandole (sebaceo condotto).

Situato, molto diffuso, facciale, acrale suppurativo Sono stati descritti tipi di steatocistoma multiplo.

Che cosa causa lo steatocistoma multiplo?

Famiglia a cui è associato lo steatocistoma multiplo mutazioni a frenare 17 gene (K17). Questo gene è responsabile di una cheratina. proteina trovato in un letto, capelli follicoli e ghiandole sebacee. Le mutazioni in K17 possono anche provocare una forma di pachionichia congenito, in cui le cisti, pianta cheratoderma e i denti natali sono comuni.

Qual è il trattamento per lo steatocistoma multiplo?

• Le singole cisti possono essere rimosse chirurgicamente. Nella maggior parte dei casi, piccolo incisioni (tagli nella pelle) consentono di rimuovere la cisti e il suo contenuto attraverso l'apertura. Se è legato alla pelle sottostante, escissione biopsia può essere necessario.
• Le cisti possono essere rimosse anche da Essere, elettrochirurgia o crioterapia.
• Infiammazione può essere ridotto con antibiotici orali
• L'isotretinoina orale non è curativa, ma può ridurre temporaneamente le cisti e ridurre l'infiammazione.