sindrome di Sjogren

Cos'è Sjögren sindrome?

La sindrome di Sjögren (SS) è a autoimmune malattia che colpisce principalmente la dimissione ghiandole degli occhi e della bocca, impedendo loro di produrre lacrime e saliva correttamente (sintomi di sicca). La SS causa secchezza degli occhi (chiamata cheratocongiuntivite secca), secchezza delle fauci (xerostomia) e talvolta artrite. Si sviluppa lentamente. Durante il test, la maggior parte delle persone con questa condizione ha un esame del sangue positivo per anti-Ro anticorpi.

Molti pazienti con SS hanno alcune caratteristiche di altre malattie autoimmuni, come sistemico sclerosi, lupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide. In questo caso, si dice che abbiano una sindrome da sovrapposizione o che la SS sia secondaria rispetto all'altra condizione autoimmune. Si dice che il paziente abbia primario SS se non esistono altre condizioni.

Chi ottiene la sindrome di Sjögren primaria e con quale frequenza sviluppare?

La SS primaria è 9 volte più comune nelle donne rispetto agli uomini. È particolarmente comune nelle donne anziane. Tuttavia, chiunque può svilupparlo. È stato riscontrato che fino a 2% di donne anziane hanno SS primaria.

Qual è la causa della sindrome di Sjögren?

La causa delle SS è sconosciuta. Una teoria è che i virus (come il virus Epstein-Barr) possono svolgere un ruolo nell'attivazione della SS nelle persone la cui genetico gli antecedenti li predispongono alla SS. Tuttavia, una volta che la condizione è stata attivata, infiltrarsi di linfociti nelle ghiandole secretorie. Questo è un grado lento e basso infiammatorio un processo che può causare danni alle cellule delle ghiandole e quindi compromettere la funzione delle ghiandole.

Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Sjögren?

Problemi agli occhi in SS

I pazienti spesso descrivono occhi secchi o granulosi. Possono anche avvertire un fastidio di bruciore, notare una diminuzione della produzione di lacrime, un aumento dell'affaticamento degli occhi e talvolta un'intolleranza alle luci intense (fotofobia). Questi sintomi possono svilupparsi a causa di una maggiore secchezza degli occhi che danneggia il rivestimento del cornea davanti agli occhi.

Bocca asciutta

Questo può svilupparsi molto gradualmente nel corso di diversi anni. Quando viene notato per la prima volta, potrebbe essere solo la sensazione di secchezza delle fauci. Man mano che progredisce, i pazienti possono notare difficoltà a deglutire cibo secco, difficoltà a parlare per lunghi periodi di tempo, problemi con le protesi e talvolta aumento della carie. Anche la candidosi orale è più probabile che si sviluppi.

Segni della pelle

La pelle più comune manifestazione è la pelle secca o ruvidaxerosi), che viene notato da più della metà dei pazienti. Ciò può causare prurito. I pazienti con SS sudano anche meno delle persone senza la malattia. Sebbene questi sintomi siano comuni, la maggior parte dei pazienti con SS è più disturbata dalla secchezza delle fauci e dagli occhi asciutti. Vaginale può verificarsi anche secchezza.

Vasculite (infiammazione di vasi sanguigni) è potenzialmente più grave. Questo si sviluppa in circa 10% di pazienti con SS primaria e colpisce la pelle nella metà di essi (cutaneo vasculite dei piccoli vasi). Pelle lesioni di solito si presentano come macchie multiple viola o bruno-rossastre. Il colore è dovuto al sanguinamento da piccoli vasi infiammati. Vasculitic Le lesioni cutanee sono più comuni e prominenti sulle gambe, ma possono svilupparsi ovunque. Possono apparire come macchie rosse piatte, protuberanze in rilievo, vesciche, ulcere o un alto orticaria-Mi piace orticaria.

Altri cambiamenti della pelle che sono stati segnalati nella SS primaria includono:

• Annulla eritema (macchie rosse a forma di anello) nei pazienti giapponesi
• Livedo reticularis
• Eritema intricato
• Diffondere capelli perduto
• Vitiligine
• Il fenomeno di Raynaud

Coinvolgimento di altri organi nella sindrome di Sjögren

Sistema gastrointestinale

In rari casi, il sistema gastrointestinale può essere colpito in SS. La secchezza risultante può incendiare il rivestimento del esofago (esofagite) e stomaco (atrofica gastrite).

Luce

Sebbene la SS possa colpire i polmoni ed è raramente grave. La manifestazione più comune è una tosse secca, dovuta alla secchezza delle piccole vie aeree.

Articolazioni

Fino a 60% di persone con SS a un certo punto svilupperanno almeno un episodio di artralgia (dolore articolare) o artrite (infiammazione all'interno dell'articolazione). L'artrite di solito non causa erosione di strutture articolari o in articolazione deformità.

Reni

Il coinvolgimento renale è più comune se la SS si presenta come parte della sindrome da sovrapposizione con lupus eritematoso sistemico. Può influenzare i reni in diversi modi, incluso interstitial nefrite, calcoli renali o glomerulonefrite.

Vasculite

La vasculite da SS primaria può danneggiare i reni, i polmoni, nervi e articolazioni. Febbri e anemia può anche essere presente. Il coinvolgimento di organi interni è più probabile se si associa la vasculite crioglobuline (una forma speciale di proteina che precipita a basse temperature). Alcuni pazienti con SS primaria e vasculite hanno una cellula B. sottostante linfoma (Cancro del linfatico sistema).

Lungo termine previsione Sindrome di Sjogren

Negli studi a lungo termine, la riduzione ghiandolare non è stato osservato per migliorare la funzione in SS. Se l'artrite, il fenomeno di Raynaud o la nefrite interstiziale sono presenti nelle prime fasi della malattia, possono risolversi con il trattamento e il tempo. Peggio previsione I fattori sono la presenza di glomerulonefrite, diminuzione dei livelli ematici di C4 complemento, vasculite e crioglobulinemia.

Test di laboratorio per la sindrome di Sjögren

Nelle persone con sintomi compatibili con la SS, ci sono una varietà di test che possono essere eseguiti per aiutare a confermare la diagnosi.

Test di Schirmer

Misura la bagnabilità di una striscia lacrimale standardizzata applicata tra il bulbo oculare e il lato bordo della palpebra inferiore. Il test è considerato positivo se il risultato è inferiore a 5 mm in 5 minuti.

Biopsia di salivare ghiandole in bocca.

Un tipico infiltrato di cellule infiammatorie supporta la diagnosi.

Anticorpi anti-Ro e anti-La (analisi del sangue).

Nel corretto contesto clinico, la presenza di questi anticorpi supporta la diagnosi di SS.

Altri test che possono essere eseguiti in circostanze speciali includono la misurazione del flusso salivare, parotide ghiandola scialografia e scintigrafia salivare.

Qual è il trattamento per la sindrome di Sjögren?

Il cardine del trattamento per secchezza degli occhi, secchezza delle fauci e pelle secca è ridurre al minimo i sintomi sostituendo le secrezioni ridotte. Non esiste una cura per SS. I farmaci immunosoppressori sono riservati ai casi che coinvolgono organi interni e sono più spesso utilizzati per gravi malattie renali o polmonari.

Occhi asciutti

Lacrime artificiali e oculare I lubrificanti sono i più utilizzati. Nei casi più gravi, questi possono essere necessari fino a ogni 30 minuti.

Bocca asciutta

Il paziente di solito assume un aumento del liquido orale come metodo per cercare di alleviare i sintomi. Altre misure includono l'uso di saliva artificiale che può presentarsi sotto forma di gel, pillole o spray. Esiste anche un farmaco chiamato pilocarpina che può aumentare la secrezione delle ghiandole danneggiate, sebbene non risolva il problema o inverte il danno alle ghiandole. La pilocarpina può essere assunta sotto forma di compresse ad ogni pasto e prima di coricarsi per aumentare la saliva. Smetti di fumare, se pertinente.

Pelle secca

Idratante e emollienti può essere applicato secondo necessità. Scegli un detergente senza sapone. Un normale lubrificante a base d'acqua può essere utilizzato per alleviare la secchezza del vagina.

Artrite

Non steroideo antinfiammatorio I farmaci sono i farmaci di prima linea per il dolore alle articolazioni. Il prednisone può essere prescritto per malattie gravi o se i sintomi non migliorano con il trattamento non steroideo. Anche l'idrossiclorochina si è rivelata utile in alcune persone.

Vasculite

Possono essere necessari steroidi sistemici (prednisone) e farmaci immunosoppressori come l'azatioprina.

I pazienti con SS dovrebbero cercare di evitare farmaci con effetti collaterali anticolinergici (antidepressivi triciclici come amitriptilina, antipsicotici e antistaminici), poiché possono aggravare i sintomi della sicca.