Pannicolite associata a malattia pancreatica

Che cos'è pannicolite?

La pannicolite è un gruppo di condizioni che coinvolgono il infiammazione di sottocutaneo Grasso. Nonostante abbia varie cause, la maggior parte della pannicolite ha lo stesso aspetto clinico.

Cos'è la pannicolite associata alla malattia del pancreas?

La pannicolite pancreatica è l'infiammazione del grasso sottocutaneo associata alla malattia del pancreas, più comunemente:

• Pancreatico Cancro
• Acuto pancreatite
• Cronico pancreatite.

In rari casi, la pannicolite può essere associata ad altri disturbi pancreatici, compreso il pancreas. pseudocisti, pancreas divisum e vascolare pancreatico fistole. È stata anche segnalata in pazienti con virus dell'immunodeficienza umana (HIV).

Chi ha la pannicolite pancreatica?

La pannicolite pancreatica è rara e si stima che si verifichi in 2-3% di tutti i pazienti con malattia pancreatica. Loro incidenza è più alto tra gli alcolisti.

Che cosa causa la pannicolite pancreatica?

La causa esatta della pannicolite pancreatica rimane poco chiara e diversi meccanismi sono stati implicati nella sua Patogenesi. Rilascio di pancreas enzimi, che includono lipasi, amilasi e tripsina, si ritiene che siano il fattore più importante.

• Si ritiene che la tripsina aumenti permeabilità microcircolazione e linfatico canali, consentendo alla lipasi e all'amilasi di entrare nel periferica circolazione.
• All'interno dei lobi grassi, questi enzimi promuovono lipolisi, adipociti necrosi e pannicolite.
• Questa teoria è supportata dalla presenza di un ingrossamento del pancreas. enzima livelli sulla pelle lesioni, sangue e urina della maggior parte dei pazienti con pannicolite pancreatica, anche in assenza di malattia pancreatica rilevabile.
• Tuttavia, alcuni pazienti lo hanno fatto siero livelli di enzimi pancreatici.

Altro patogeno i fattori possono includere:

• Danno vascolare
• Dichiarazione di immunocomplessi
• Rilascio di adipochine (generate dagli adipociti citochine).

Quali sono le caratteristiche cliniche della pannicolite pancreatica?

La pannicolite pancreatica si presenta solitamente con:

• Addensato, compatto noduli me piatti agli arti inferiori (di solito sugli stinchi o intorno alle caviglie)
• Eritematoso, suppurativo lesioni che producono marrone, sterile, viscoso liquido causato dalla liquefazione dei grassi
• Dolore o tenerezza
• Ulcerazione e fistulazione di necrotica grasso sulla pelle
• Febbre, poliartrite e dolore addominale.

La necrosi del grasso indotta dagli enzimi pancreatici non è sempre limitata al grasso sottocutaneo e può comparire altrove, in particolare nel grasso intorno alle articolazioni, che può causare artrite. L'artrite può colpire una o più articolazioni piccole e grandi e può essere migratoria, intermittente o persistente, e può Progresso una necrosi della cartilagine (condronecrosi) o delle ossa (osteonecrosi).

La pannicolite associata al cancro del pancreas ha maggiori probabilità di ulcerarsi, persistere e ripetere rispetto alle lesioni associate a infiammatorio malattia pancreatica. Cutaneo Sono state segnalate lesioni associate al cancro del pancreas anche in aree diverse dagli arti inferiori, comprese le cosce, l'addome, i glutei, le braccia, il cuoio capelluto e il torace.

Come viene diagnosticata la pannicolite pancreatica?

La pannicolite viene diagnosticata e classificata in base a una combinazione di caratteristiche cliniche e cutanee. biopsia raccomandazioni. Fino a 40% di casi di pannicolite pancreatica, le lesioni cutanee sono la caratteristica di presentazione della malattia pancreatica.

L'associazione di pannicolite con un pancreas. tumore può essere riconosciuto dalla triade Schmid:

1. Eosinofilia
2. Pannicolite
3. Artrite.

Istopatologico diagnosi

La pannicolite è classificata istologicamente Principalmente come pannicolite settale (infiammazione dei setti fibrosi che circondano i lobi di grasso sottocutaneo) o pannicolite lobulare (infiammazione del grasso).

La maggior parte dei tipi di pannicolite ha un'infiammazione sia lobulare che settale. La classificazione aggiuntiva si basa sulla presenza o meno di sottocutanea vasculitee il tipo di infiammazione osservato (neutrofili, linfociti, istiocitio granulomi).

Nelle prime fasi della pannicolite pancreatica, si osserva un pattern settale di infiammazione linfoplasmocitica. Con il progredire della condizione, si osserva una pannicolite prevalentemente lobulare senza vasculite associata.

il istologico Il segno distintivo della pannicolite pancreatica è la presenza di "cellule fantasma". Questi sono necrotici adipociti che diventa un file amorfo o granulare Sostanza grigio-blu. il infiltrarsi le cellule fantasma circostanti sono prevalentemente neutrofiliPertanto, la pannicolite pancreatica è anche chiamata pannicolite neutrofila.

Diagnosi di malattia pancreatica

La diagnosi della malattia pancreatica sottostante può essere fatta mediante esami di imaging e analisi del sangue.

immagini

• Tomografia computerizzata (Connecticut)
• Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)
• Endoscopica Colangiopancreatografia retrograda (ERCP).

Analisi del sangue

Le immagini possono indurre:

• Livelli sierici elevati di enzimi pancreatici non sono correlati con la gravità della pannicolite pancreatica.
• L'eosinofilia e la reazione leucemoide del sangue periferico possono indicare una malattia pancreatica. malignità.
• Marcatori tumorali come Ca 19-9 e carcinoembrionario antigene (CEA) può anche essere aumentata nel cancro del pancreas.

Qual è diagnosi differenziale per pannicolite pancreatica?

La forma più comune di pannicolite è eritema nodosum. (Vedi pannicolite per l'elenco completo delle cause e delle classificazioni della malattia.)

Le principali diagnosi differenziali cliniche di pannicolite pancreatica sono:

• Eritema indurito di Bazin (associato a tubercolosi)
• Pannicolite da deficit di alfa-1 antitripsina
• Pannicolite infettiva.

Qual è il trattamento per la pannicolite pancreatica?

Il trattamento della pannicolite pancreatica deve affrontare il pancreas sottostante. patologia e può includere un trattamento chirurgico o endoscopico. Le lesioni cutanee di solito guariscono una volta che ciò si è verificato. In alcuni pazienti con cancro del pancreas, la somministrazione di octreotide (una somatostatina termine analogo che inibisce la produzione di enzimi pancreatici) ha determinato un significativo miglioramento della pannicolite pancreatica.

attuale corticosteroidi, farmaci antinfiammatori non steroidei e immunosoppressore i farmaci di solito non sono trattamenti efficaci per la pannicolite pancreatica.

In caso di ulcerazione, possono essere necessarie calze a compressione per favorire la guarigione.

Qual è il risultato della pannicolite pancreatica?

L'esito della pannicolite pancreatica dipende dal processo patologico sottostante. Ha un effetto mortalità tasso a meno che il pancreas sottostante anomalia è sottosopra. il previsione è particolarmente povero nei casi di pannicolite pancreatica correlata a una neoplasia pancreatica.

Diversi studi hanno dimostrato la risoluzione della pannicolite pancreatica dopo il trattamento chirurgico o medico della malattia pancreatica.

Una volta trattata la condizione sottostante, le lesioni cutanee si risolveranno lentamente, lasciando cambiamenti post-infiammatori.