Nevo epidermico

Cos'è un file epidermico nevo?

Un nevo epidermico è dovuto alla crescita eccessiva del epidermide. Lesioni sono presenti alla nascita (50%) o sviluppare durante l'infanzia (principalmente nel primo anno di vita). il anomalia nasce da un difetto nell'ectoderma, lo strato esterno dell'embrione che dà origine all'epidermide e neurale tessuto.

Tipi di epidermide nevi

Le lesioni cutanee più spesso indicate come nevi epidermici sono dovute a una crescita eccessiva di cheratinociti (cellule cornee della pelle).

• Lineare nevo epidermico
• Epidermolitico nevo epidermico
• Acantolitico nevo epidermicoSimile a Hailey-Hailey o malattia di Darier)
• Porocheratosi lineare
• Nevi epidermici sistematizzati

Quando un altro componente della pelle è predominante, il lesione Si chiama nevo organoide.

Che cosa causa un nevo epidermico?

Ci sono due copie di ciascuna gene, uno derivato dalla madre dell'individuo e l'altro da suo padre. Ci sono due popolazioni di cellule della pelle che si ritiene contengano il geni o i geni del padre (mosaicismo). Se una di queste popolazioni di cellule della pelle è anormale, può provocare a trova area di pelle ispessita, un nevo epidermico. I nevi epidermici raramente colpiscono più di un membro della famiglia. Mutazioni sono stati rilevati in FGFR3, PIK3CA e HRAS.

I nevi epidermici sono distribuiti lungo le linee di Blashko. Queste linee sono le impronte prese da gruppi di cellule geneticamente identiche nel file sviluppando embrione. Le cellule della pelle che hanno il gene anormale attivo si diffondono a formare il nevo epidermico, mentre le restanti cellule della pelle formano le altre aree della pelle apparentemente normale.

Una nuova ricerca ha trovato mutazioni puntiformi in frenare geni che supportano questa teoria. Il gene anomalo si trova nelle cellule del nevo epidermico, ma non nella pelle normale. Stessa cheratina 1 e cheratina dieci geni anomalie sono stati trovati in genitori che hanno nevo epidermico epidermolitico e nei loro figli che hanno chiassoso ittiosiforme eritroderma (una rara forma di ittiosi). Pertanto, si ritiene che il nevo epidermico epidermolitico sia una forma a mosaico di questo tipo di ittiosi.

L'anomalia del gene ATP2A2 che si manifesta nella malattia di Darier è stata rilevata nelle cellule colpite da un paziente con nevo epidermico acantolitico, quindi questo tipo può essere una forma a mosaico della malattia di Darier. La porcheratosi lineare può essere una forma a mosaico di diffuso superficiale attinico porcheratosi.

Quali sono le caratteristiche del nevo epidermico?

Nevo epidermico lineare

Un nevo epidermico di solito insorge sul tronco e sulle estremità ed è raro sul viso o sul cuoio capelluto. La maggior parte sono nevi epidermici lineari: formano una linea, di solito solo su un lato del corpo (unilaterale, noto anche come nevo unis lateralis). Quando compaiono per la prima volta alla nascita o durante l'infanzia, sono segni piatti, abbronzati o marroni, ma con l'invecchiamento diventano più spessi e verrucoso. Il nevo può anche diventare più esteso in pochi anni.

Nevi epidermici sistematizzati

I nevi epidermici sistematizzati sono meno comuni e sono talvolta indicati come ittiosi hystrix. Ci sono più lesioni che generalmente si presentano in uno schema a vortice, che si verificano su uno o entrambi i lati del corpo. In alcuni pazienti ce ne sono anche altri congenita anomalie, in particolare dello scheletro e del sistema nervoso centrale (ENS).

Istologia nevo epidermico

Sulla pelle biopsia, il nevo epidermico mostra un aumento dello spessore dell'epidermide. Vedi nevo epidermico patologia.

• Il raro sottotipo di nevo epidermico epidermolitico è caratterizzato da a istologico modello chiamato epidermolitico ipercheratosi e assomiglia a quello visto nell'eritroderma ittiosiforme bolloso.
• Il nevo epidermico acanthoholytic ha una patologia che ricorda la malattia di Darier.
• La porcheratosi lineare ha una patologia che ricorda la porcheratosi attinica superficiale disseminata.

Sindromi del nevo epidermico

Le sindromi del nevo epidermico si riferiscono all'associazione di a cheratinocitica o nevo epidermico organoide con anomalie in altri sistemi di organi derivati dall'ectoderma embrionale. Queste sindromi possono colpire gli occhi, le ossa o il sistema nervoso. Sono state descritte molte sindromi specifiche.

Il difetto che causa lesioni cutanee può anche provocare disturbi di altri organi interni come il cervello, gli occhi e lo scheletro. Quando sono coinvolti più organi, la condizione è nota come nevo epidermico. sindrome (ENS).

Complicazioni dei nevi epidermici

La maggior parte dei nevi epidermici rimane invariata nell'età adulta e non causa alcun problema.

Qual è diagnosi differenziale per il nevo epidermico?

Infiammatorio lineare verrucoso nevo epidermico (ILVEN) è spesso classificato separatamente dal nevo epidermico.

I nevi organoidi sono caratterizzati da benigno crescite eccessive dell'epidermide appendice strutture.

• Sebaceo nevo
• Sudore ghiandola nevo
• Comedo nevo
• Nevo di Becker.

Melanocitica i nevi sono caratterizzati dall'essere benigni proliferazione delle cellule del nevo melanocitico.

Qual è il trattamento per i nevi epidermici?

Non esiste un trattamento medico veramente efficace per i nevi epidermici. attuale il calcipotriolo può ridurre lo spessore della pelle in alcuni casi. Se necessario, Essere oppure i nevi possono essere rimossi chirurgicamente.