Morbihan malattia

Cos'è la malattia di Morbihan?

La malattia di Morbihan fu descritta per la prima volta nel 1957 dai francesi dermatologo Robert Degos, ed è caratterizzato da un'azienda edema sulla parte superiore del viso. Sebbene sia generalmente considerato come refrattario e cronica sotto forma di rosacea, la malattia di Morbihan può esistere in assenza di altre caratteristiche della rosacea e può quindi rappresentare un processo patologico separato.

Chi ha la malattia di Morbihan?

La malattia del Morbihan colpisce di solito i caucasici nella terza e quarta decade di vita.

Ci sono solo due segnalazioni della malattia nella pelle di colore. [1]. È più comune nelle donne che negli uomini.

Cosa causa la malattia di Morbihan?

Il linfedema della malattia di Morbihan segue la perdita di linfatico integrità della parete del vaso e passaggio del fluido attraverso il vaso. [2,3] La causa è sconosciuta, ma sono state ipotizzate possibili cause, tra cui:

• Locale deregolamentazione di vasi linfatici
• Ostruzione linfatica da granulomi e istiociti (un tipo di cellula immunitaria) [3]
• Cronico infiammazione da acne, rosacea o contatto dermatite che distrugge il supporto tessuto connettivo in giro dermico vasi linfatici [2,3].

Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia di Morbihan?

La malattia del Morbihan è caratterizzata da eritema e solido, nomordere edema.

• L'esordio della malattia di Morbihan è lento e il gonfiore intermittente alla fine diventa permanente. infiltrazione della pelle.
• Colpisce il periorbitale regione, fronte, glabella, guance e naso.
• La malattia di Morbihan non è dolorosa o pruriginosa, ma può essere aggravata dall'esposizione al sole.
• Possono essere presenti altre caratteristiche della rosacea, come teleangectasia, arrossamento, papule e pustole [4,5].

Quali sono le complicazioni della malattia di Morbihan?

Persistente L'edema facciale porta a:

• Distorsione dei contorni del viso
• Compromissione della vista a causa della riduzione del campo visivo
• Psicosociale fatica
• Preoccupazioni estetiche.

Come viene diagnosticata la malattia di Morbihan?

Non ci sono sostanze biochimiche o istopatologico risultati specifici della malattia di Morbihan.

Biopsia dovrebbe essere fatto per escludere altre diagnosi. Non specifico istopatologia i risultati includono:

• Perivascolare edema cutaneo
• Linfoistiocitica perianexal infiltrarsi
• Numerose mastociti confermato dalla colorazione di Giemsa
• Mucina confermato dalla colorazione con ferro colloidale
• Dilatazione dei vasi linfatici.
• No-involucro granulomi
• Sebaceo ghiandola iperplasia [6].

Patch È anche possibile organizzare test per escludere la dermatite allergica da contatto.

Qual è diagnosi differenziale per la malattia di Morbihan?

La diagnosi differenziale della malattia di Morbihan include altri granulomatoso e infiammatorio condizioni facciali [7,8]. Le condizioni da considerare includono:

• Sarcoidosi - caratterizzata da epitelioide granulomi in istologia e un positivo siero conversione dell'angiotensina enzima Test (ACE); può essere trova alla pelle o sistemico
• Granulomatosi orofacciale: caratterizzata da gonfiore labiale indolore, granulomi istologici, bocca ulcere, membrana mucosa etichette e lingua plicata
• Lupus eritematoso sistemico - dove cutaneo i risultati includono malare eruzione (rash 'farfalla'), maculopapulare eruzione cutanea, ulcere mucose e fotosensibilità.; Ciò può provocare una malattia sistemica che colpisce le articolazioni, i polmoni, il cuore, i reni, il cervello, il sangue e il sistema nervoso.
• Strano corpo granuloma - caratterizzato da papule bruno-rossastre, noduli e piatti in risposta al tatuaggio, bovino collagene iniezione, iniezione di silicone o paraffina, suture trattenute, ecc.
• Sclerodema di Buschke - caratterizzato da simmetrico rassodamento della pelle del collo e della parte superiore della schiena tipicamente associato al diabete mellito; sono presenti granulomi epitelioidi che contengono bacilli acido-resistenti.
• Lupus vulgaris (tubercolosi cutanea): è caratterizzato da noduli bruno-rossastri a forma di gelatina di mele.
• Pseudolinfoma cutaneo: varie condizioni possono simulare linfoma.

Qual è il trattamento per la malattia di Morbihan?

La malattia di Morbihan è spesso refrattaria al trattamento.

Trattamenti medici

L'antibiotico metronidazolo e le tetracicline, minociclina e doxiciclina, sono efficaci per la rosacea infiammatoria. Altre opzioni sono:

• Isotretinoina, da 10 a 20 mg al giorno per 3-6 mesi
• Ketotifene 1 mg al giorno [6].

Talidomide, clofazimina e sistemica corticosteroidi, come il prednisone, sono spesso inefficaci.

Terapie distruttive

Chirurgico escissione ridondante edematoso il tessuto può essere necessario per il pieno recupero. Altre opzioni sono:

• CO2 Essere blefaroplastica (chirurgia delle palpebre laser)
• Radioterapia.

Altre terapie

Il massaggio facciale può essere utilizzato per migliorare il drenaggio linfatico. Contatto irritanti o Allergeni dovrebbe essere evitato per favorire il recupero.