Cos'è Cronkhite - Canada? sindrome?
La sindrome di Cronkhite-Canada è una malattia rara, sporadica e non ereditaria caratterizzata da sintomi gastrointestinali e dermatologici.
Ha molti altri nomi, come sindrome Canada-Cronkhite, poliposi Cronkhite-Canada, allergia granulomatoso Cronkhite-Canada angite, sindrome da poliposi multipla gastrointestinale e poliposi gastrointestinale e ectodermico i cambiamenti.
Sindrome di Cronkhite-Canada Fu descritto per la prima volta da Leonard Cronkhite e Wilma Canada nel 1955.
Chi ha la sindrome di Cronkhite-Canada?
Sindrome di Cronkhite-Canada è estremamente raro:
- Ci sono circa 500 casi segnalati di Sindrome di Cronkhite-Canada nella letteratura medica, con una stima predominanza 1 su 1 milione.
- Mentre distribuzione In tutto il mondo, sembra che i giapponesi e gli europei abbiano una probabilità leggermente maggiore di avere questa sindrome rispetto ad altre popolazioni.
- È sporadico senza una precedente storia familiare in pazienti con Sindrome di Cronkhite-Canada.
- Ci sono alcuni altri casi di Sindrome di Cronkhite-Canada negli uomini che nelle donne.
- L'età media di insorgenza di Sindrome di Cronkhite-Canada Ha 59 anni.
Cosa causa la sindrome di Cronkhite-Canada?
La causa esatta di Sindrome di Cronkhite-Canada sconosciuto: alcuni ricercatori lo hanno attribuito a disfunzioneSebbene in alcuni studi sia stato collegato all'avvelenamento da arsenico.
Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Cronkhite-Canada?
Problemi gastrointestinali in Sindrome di Cronkhite-Canada includere:
- Nausea e vomito, perdita di appetito e perdita di peso, spesso con cachessia (emaciazione fisica e malnutrizione)
- Dolore addominale superiore, diarrea acquosa e melena (sanguinamento)
- Gonfiore e perdita di papille della lingua, con una conseguente perdita di gusto
- Intolleranza al lattosio
- Pancreatite
- Ipoproteinemia (proteina carenza di sangue circolante) e malassorbimento
- La formazione di polipi in tutto il tratto gastrointestinale, che può portare a rettale o due punti Cancro nel 10% dei casi.
Cambiamenti ectodermici in Sindrome di Cronkhite-Canada si ritiene che sia dovuto a malassorbimento e malnutrizione; questi includono:
- Irregolare e diffondere, da lieve a grave capelli perdita del cuoio capelluto, del viso e dei genitali
- Iperpigmentazione, soprattutto alle estremità, al collo, al busto e alle pieghe del corpo
- Ipopigmentato macule o leucoderma su palmi, piante dei piedi, arti superiori, petto
- Vesciche
- UN distrofia (onicolisi, koilonychia) e onicomadesi (perdita di chiodo)
- Bocca secca e perdita del gusto.
Altri disturbi riscontrati in Sindrome di Cronkhite-Canada includere:
- Perdita dell'olfatto
- Gonfiore degli arti
- Macchie scolorite sulla retina
- Chvostek positivo cartello (spasmi dei muscoli facciali in risposta al picchiettio sul viso nervo) e segno Trousseau positivo (spasmo della mano causato dal gonfiaggio di un bracciale per la pressione sanguigna sopra la pressione sistolica per 3 minuti)
- Coagulazione anomalie
- Insufficienza cardiaca
- Neurologico segni
- Altro autoimmune malattie, comprese ipotiroidismo, sistemico lupus eritematoso, reumatoide artritee sistemica sclerosi.
Come viene diagnosticata la sindrome di Cronkhite-Canada?
La diagnosi di sindrome di Cronkhie-Canada può essere raggiunta dopo aver eseguito una serie di test. Questi test includono:
- Un esame emocromocitometrico completoanemia È comune)
- Eritrociti velocità di sedimentazione (ESR) e proteina C-reattiva (CRP) (spesso elevato)
- Siero livelli di elettroliti
- Proteine totali, albumina (spesso diminuita) e immunoglobuline livelli (un aumento di IgG4 è caratteristico)
- Glucosio e lipidi concentrazioni
- Fattore antinucleare (generalmente positivo)
- Livelli di gastrina sierica o istaminaacido cloridrico rapido (assenza di acido gastrico)
- Livelli sierici di micronutrienti (il malassorbimento porta a carenze)
- Sudan III Sangue occulto e analisi delle feci
- Test per Helicobacter pylori
- Radiologico esame del tratto gastrointestinale
- Biopsia di polipi gastrici, intestino tenue e colon (vari morfologie Sono segnalati).
Come viene trattata la sindrome di Cronkhite-Canada?
Perché non esiste una cura per Sindrome di Cronkhite-Canada, il trattamento è sintomatico. Il trattamento si concentra sull'idratazione, sul ripristino di nutrienti ed elettroliti e sulla regolarizzazione dei movimenti intestinali. Può anche essere necessaria la gestione del dolore. Regolare colonscopia per rimuovere i polipi e identificare il cancro al colon deve essere eseguito.
I trattamenti per i sintomi intestinali possono includere:
- Una combinazione di sistemica corticosteroidi, antiplasmina, immunomodulante e antitumorale necrosi fattoreTNF) -α agenti
- Una dieta elementare e un'alimentazione supplementare.
- Antibiotici per batterica infezioni
- Trasfusione di sangue in caso di anemia
- Ranitidina per reflusso gastrico o ulcerazione
- Sulfasalazina e metronidazolo
- Eradicazione di H. pylori, se presente
- Rimozione di polipi e / o correzione chirurgica di prolasso, ostruzione o cancro del colon.
Outlook Qual è la prognosi per la sindrome di Cronkhite-Canada?
La prospettiva per Sindrome di Cronkhite-Canada è povero, con mortalità tassi nei primi 5 anni dalla diagnosi di circa 50%, anche con trattamento. Ciò è solitamente dovuto al cancro del colon o della vena porta. trombosi.
