Cos'è il carcinoide sindrome?
La sindrome carcinoide è un gruppo di sintomi e segni associati ai tumori carcinoidi. Sviluppo di questi sintomi e segni di solito significa metastasi di una il malvagio carcinoide tumore (vale a dire: Cancro si è diffuso al fegato e possibilmente ad altri organi). Le caratteristiche principali della sindrome carcinoide includono vampate di calore, diarrea, dolore addominale intermittente, respiro sibilante, palpitazioni cardiache e pressione sanguigna bassa.
Il principale cutaneo Il segno distintivo della sindrome carcinoide è il rossore, che si verifica in 75% dei casi. Ciò è causato da transitorio dilatazione di vasi sanguigni.
- Il rossore si manifesta sul viso, sulla testa, sul collo, sul petto e sulle aree epigastriche.
- Può durare da 2 a 5 minuti o diverse ore (soprattutto nelle fasi successive della malattia).
- La pelle può essere colpita in modo diffuso o screziato, con o senza accompagnamento edema (rigonfiamento)
- Ricorrente Il rossore può causare cambiamenti di lunga durata della pelle, incluso teleangectasia (vasi sanguigni rotti) e pletora (persistente arrossamento)
- Il rossore può essere precipitato dallo stress o dal mangiare cibi caldi, cioccolato, alcol o formaggio.
Dermatite può anche verificarsi e appare identico a quello visto nella pellagra. I segni sono pelle arrossata con superficie arrampicata in aree esposte alla luce solare.
Che cosa causa la sindrome carcinoide?
La sindrome carcinoide si sviluppa quando i tumori carcinoidi si diffondono al fegato. Le sostanze chimiche delle ammine vasoattive prodotte da un tumore carcinoide non vengono scomposte dal fegato e quindi entrano nel flusso sanguigno. Esistono ampie variazioni nelle sostanze secrete dai tumori carcinoidi. Un ormone comunemente implicato è la serotonina. La serotonina viene scomposta in acido 5-idrossiindolo acetico (5-HIAA) ed è escreta nelle urine.
Come è stata fatta la diagnosi?
Il rossore accompagnato da diarrea, respiro sibilante e ingrossamento del fegato, in associazione con un tumore carcinoide, indica la diagnosi di sindrome carcinoide. Un livello urinario elevato di 5-HIAA lo conferma.
I pazienti con sindrome carcinoide devono sottoporsi a esami medici e fisici completi e appropriati esami del sangue e radiografie per seguire la crescita e l'attività dei tumori carcinoidi.
Qual è il trattamento per la sindrome carcinoide?
L'obiettivo principale del trattamento è rimuovere completamente il tumore carcinoide. La rimozione dell'intero tumore comporterà una cura permanente. Se non è possibile rimuovere l'intero tumore, la rimozione di grandi porzioni del tumore può alleviare i sintomi della sindrome carcinoide. Questa rimozione parziale nota come debulking chirurgico può alleviare efficacemente i sintomi diminuendo la quantità di ormoni dannosi che vengono prodotti ed entrano nel flusso sanguigno. Esistono molte tecniche chirurgiche diverse che possono essere utilizzate per trattare i tumori che si sono diffusi al fegato o ad altri organi.
Per i tumori carcinoidi avanzati che non possono essere rimossi chirurgicamente, sono disponibili diversi trattamenti medici.
- Octreotide: iniezione di antiormoni che in alcuni casi può inibire e invertire la crescita del tumore. Nella maggior parte dei casi, i sintomi della sindrome carcinoide migliorano.
- Interferone: un'iniezione immunomodulante utilizzata per sopprimere o arrestare la crescita del tumore. Viene spesso somministrato insieme all'octreotide quando l'octreotide somministrato da solo ha fallito.
- Farmaci specifici che sopprimono la produzione di ammine vasoattive o ne bloccano gli effetti. Questi includono farmaci bloccanti alfa-adrenergici, ciproeptadina e H2-ricevitore bloccantiantistaminici) e antagonisti della serotonina.
- Una delle numerose combinazioni di chemioterapia può alleviare i sintomi della sindrome carcinoide. Se una combinazione non funziona, un'altra potrebbe essere efficace. Tra 20 e 30% dei pazienti beneficiano della chemioterapia.
