Calcifilassi

Cos'è la calcifilassi?

La calcifilassi è una condizione caratterizzata da necrosi (cellulare morte) della pelle e del tessuto adiposo. Si osserva principalmente nei pazienti con malattia renale allo stadio terminale. A volte è anche chiamata arteriolopatia uremica calcifica o arteriolopatia calcifica. vasculopatia.

Nel 1981 sono stati riportati nella letteratura mondiale circa 50 casi di calcifilassi. Oggi il incidenza è stimato all'1% all'anno nei pazienti sottoposti a renale dialisi. il mortalità è estremamente alto, fino a 80%, spesso entro diversi mesi dall'inizio. il primario la causa della morte è secondaria infezione del ulceree setticemia.

La calcifilassi è anche chiamata arteriolopatia uremica calcifica o vasculopatia calcifica.

Chi soffre di calcifilassi?

La maggior parte dei pazienti con calcifilassi ha cronica nefropatia. Altre condizioni associate al calcio accelerato dichiarazione in tessuti soffici ea rischio di calcifilassi includono:

Obesità
Diabete
Razza caucasica
Femmina sesso
Ipoalbuminemia
Warfarin (un anticoagulante).

Che cosa causa la calcifilassi?

La causa della calcifilassi non è ben compresa. L'evento principale è occlusione del piccolo vasi sanguigni sulla pelle per a trombo (coagulo di sangue), che causa la diffusione ischemia e necrosi cutanea. Si ritiene che i coaguli si verifichino a causa di calcificazione all'interno delle pareti dei vasi sanguigni.

Nell'insufficienza renale cronica, è spesso associata a una condizione nota come iperparatiroidismo secondario. I reni danneggiati non espellono adeguatamente il fosfato, provocando un accumulo di fosfato nel sangue, che si combina con il calcio. I livelli di vitamina D sono ridotti a causa dell'insufficienza renale e del ridotto assorbimento attraverso l'intestino. Le ossa diventano resistenti all'ormone paratiroideo. La paratiroide ghiandolepertanto, aumentano di dimensioni e producono più ormoni e la quantità di calcio che circola nel sangue.

La calcifilassi può verificarsi in persone con livelli elevati o normali di siero calcio e fosfato, con o senza vitamina D sostitutiva, nei pazienti in dialisi e meno frequentemente in quelli che non hanno ancora iniziato la dialisi o in quelli che hanno ricevuto un trapianto. È più comune nelle donne rispetto agli uomini, nei pazienti obesi rispetto a quelli di peso normale e nei pazienti che hanno assunto corticosteroidi oppure un'altra immunosoppressore medicinali.

La calcifilassi può verificarsi anche in pazienti con normale funzionalità renale, in presenza di ipercoagulabilità stato. Questi possono includere malattie del fegato, diabete e trattamento con warfarin. Alti livelli di metalloproteinasi della matrice sono stati descritti, e una teoria suggerisce alterato chimicamente elastina proteina consente la deposizione di calcio in piccoli vasi.

Quali sono le caratteristiche cliniche della calcifilassi?

La calcifilassi inizia come una chiazza superficiale di pelle viola (retiforme viola) quindi si verifica sanguinamento all'interno dell'area interessata. Potrebbero esserci vesciche piene di sangue. La pelle diventa nera al centro in viola a forma di stella (stellato) lesioni. Le cellule della pelle muoiono a causa della mancanza di afflusso di sangue (secchezza cancrena). Ciò causa ulcere profonde e spesso estese. L'intervento chirurgico può aggravare ulcerazione.

I pazienti con calcifilassi spesso avvertono forti dolori, bruciore e talvolta prurito al lesione siti.

La calcifilassi si verifica più spesso negli arti inferiori, specialmente nelle zone adipose. Le lesioni al tronco, all'addome, ai glutei o alle cosce sembrano essere più pericolose delle lesioni alla parte inferiore delle gambe e ai piedi (dove è una delle cause delle dita blu). sindrome).

Calcifilassi

Quali sono le complicazioni della calcifilassi?

La calcifilassi può causare:

Ulcerazione cronica ed estesa
Infezione secondaria con sepsi
Morte.

Come viene diagnosticata la calcifilassi?

Una pelle a cuneo profondo biopsia può essere necessario per diagnosticare la calcifilassi, poiché un aspetto simile può essere visto in altre condizioni, come necrotizzante fascite, crioglobulinemia, sindrome da antifosfolipidi, necrosi cumarina e vasculite. Molteplici biopsie può essere necessario, con il rischio di diffondere calcifilassi. il patologo cerca il calcio depositato all'interno dei vasi sanguigni sfregiati e bloccati nel sottocutaneo tessuto. La deposizione di calcio periecrina può essere vista quando vascolare la calcificazione è assente ma può essere sottile. Potrebbe anche esserci infiammazione dal grassopannicolite).

I raggi X dell'arto colpito possono mostrare calcificazioni vascolari all'interno della pelle; tuttavia, questo può essere osservato anche in pazienti sani con malattia renale che non sono affetti da calcifilassi.

La scintigrafia ossea con tecnezio Tc 99m bisfosfonato in pazienti con calcifilassi mostra un aumento della captazione del radiotracciante nei tessuti molli di tutto il corpo ed è specificamente migliorata in difficile piatti affetto da calcifilassi (ma è assente nelle ulcere a causa del ridotto flusso sanguigno nei siti di necrosi tissutale).

Qual è il trattamento per la calcifilassi?

Il miglior trattamento per la calcifilassi non è ancora chiaro. Se associato al warfarin, l'anticoagulante deve essere sostituito, ad esempio, dall'eparina.

Il primo passo è normalizzare i livelli del prodotto di calcio e fosfato e controllo iperfosfatemia associata a insufficienza renale. Una dieta a basso contenuto di calcio e fosfato e una dialisi con una minore concentrazione di calcio nel dializzato è un importante trattamento iniziale nella calcifilassi associata a insufficienza renale.

Nei pazienti con ormone paratiroideo significativamente elevato che non può essere controllato dal punto di vista medico, si ritiene che la rimozione chirurgica delle ghiandole paratiroidi (paratiroidectomia) riduca il dolore e promuova la guarigione della ferita, specialmente nelle prime fasi della ferita. sviluppo. La paratiroidectomia non deve essere eseguita nella calcifilassi in assenza di iperparatiroidismo, poiché può provocare bassi livelli di calcio nel sangue e malattie ossee. Le compresse di cinacalcet possono essere utilizzate anche per ridurre l'iperparatiroidismo secondario.

Alcuni pazienti possono anche essere trattati con anticoagulanti per ridurre la tendenza a formare coaguli di sangue, ma questi non sono sempre adatti o utili. Il warfarin può essere sostituito dall'eparina in alcuni casi.

È essenziale un trattamento meticoloso delle ferite.

Mantieni pulite le ferite.
Rimuovere chirurgicamente o debride il necrotica tessuto (specialmente se bagnato) - a volte questo significa che un arto deve essere amputato.
Sistemico gli antibiotici sono indicati se sono clinicamente infetti.

Anche le infusioni endovenose di tiosolfato di sodio, un antiossidante e chelante, sono state utilizzate con successo per rimuovere il calcio. La guarigione avviene lentamente nel corso di settimane o mesi. Il beneficio del tiosolfato di sodio può essere monitorato utilizzando Scansioni ossee con tecnezio Tc 99m per mostrare un ridotto assorbimento del radiotracciante nelle aree colpite.

È stato segnalato che l'etidronato, un bisfosfonato, è benefico, ma i bifosfonati potrebbero non essere adatti per i pazienti in emodialisi.

Inibitori delle metalloproteinasi della matrice, come la doxiciclina, prevengono la formazione di nuove lesioni.

Come si può prevenire la calcifilassi?

Non è noto come prevenire la calcifilassi. Tuttavia, i pazienti con insufficienza renale cronica dovrebbero essere sotto la cura di un nefrologo in grado di monitorare e curare l'iperparatiroidismo secondario, una causa identificabile di calcifilassi in alcuni pazienti.