Porpora di Henoch-Schönlein

Che cos'è Henoch - Schönlein viola?

La porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è una forma di leucocitoclastico o piccola barca vasculite, visto più frequentemente nei bambini. A volte chiamato anafilattoide viola.

Risultati HSP da infiammazione del piccolo vasi sanguigni sulla pelle e su altri tessuti del corpo.

L'HSP generalmente colpisce i bambini, ma può verificarsi anche nella vita adulta. I sintomi più comuni includono vasculitico eruzione, dolore alle articolazioni e dolore addominale. Può colpire i reni e, in alcuni casi, questo porta a danni renali irreversibili. Tuttavia, la maggior parte dei casi si risolve senza trattamento o senza conseguenze a lungo termine.

Chi ottiene la porpora di Henoch-Schönlein?

Il 75% dei casi si verifica nei bambini di età inferiore ai 10 anni. La maggior parte dei ricercatori ritiene che sia più comune nelle ragazze, anche se alcuni hanno scoperto che la predominanza maschile o entrambi i sessi sono influenzati allo stesso modo. L'HSP può verificarsi negli adulti e quando si verifica è spesso più grave e il danno renale è più comune che nei bambini. Non sembra esserci alcuna razza predilezione. il incidenza nel Regno Unito sono circa 20/100000 bambini (sotto i 17 anni) all'anno e si ritiene che l'incidenza di HSP sia simile in Nuova Zelanda.

Da 15 a 40% dei bambini ne hanno almeno uno ricomparsa.

Quali sono le cause della porpora di Henoch-Schönlein?

Sebbene la causa precisa dell'HSP sia sconosciuta, l'evidenza clinica indica un'infezione eziologia. La massima incidenza di pediatrico HSP è durante i mesi autunnali e invernali. È spesso preceduto dalle vie respiratorie superiori. infezione e si trova raggruppato all'interno di famiglie. Beta-emolitico Lo streptococco si trova spesso nel tampone faringeo o lo streptococco è positivo sierologia negli esami del sangue.

È stata segnalata una moltitudine di altre associazioni, compresi i farmaci. Questi includono ACE inibitori, angiotensina II ricevitore antagonisti, claritromicina e non steroidi antinfiammatorio.

Il meccanismo sottostante del piccolo vaso sanguigno l'infiammazione è il dichiarazione IgA immunoglobuline all'interno delle pareti dei vasi sanguigni. Questo porta alla vasculite leucocitoclastica. Un sottile difetto di IgA può predisporre le persone a sviluppare HSP.

Quali sono le caratteristiche cliniche di Porpora di Henoch-Schönlein?

La presentazione classica di HSP è con una tetrade di sintomi e segni:

• eruzione
• artrite
• dolore addominale
• insufficienza renale.

I sintomi sono generalmente preceduti da 2-3 settimane di febbre, mal di testa, dolore muscolare / articolare o dolore addominale.

In quasi tutti i casi, si verifica un'eruzione cutanea. Di solito inizia come macchie o protuberanze rosse (che possono avere un aspetto `` alveare '') che si trasformano rapidamente in piccole protuberanze viola scuro (palpabile viola) entro le prime 24 ore. I siti di coinvolgimento più comuni sono la parte inferiore delle gambe, i glutei, i gomiti e le ginocchia. L'eruzione è simmetrico e può anche diventare molto diffuso. Vesciche e / o ulcere può svilupparsi nelle aree colpite.

L'artrite è presente nel 75% dei casi e generalmente colpisce da una a quattro articolazioni, in particolare le caviglie e le ginocchia. Può essere transitorio e spostarsi tra le diverse articolazioni.

Il dolore addominale è presente dalla metà ai tre quarti dei pazienti e precede l'eruzione cutanea fino a un terzo. Il dolore addominale può essere associato a diarrea e sanguinamento intestinale. Orchite e l'intussuscezione sono possibili complicazioni.

Il coinvolgimento renale si osserva fino a 50% di casi. Di solito è lieve e autolimitante, tuttavia è importante che venga diagnosticato e seguito come persistente può verificarsi un deterioramento. Di solito si verifica tra pochi giorni e un mese dopo la comparsa degli altri sintomi. Circa 10% ha gravi problemi renali alla presentazione, 15% ha problemi anomalie nei test delle urine e da 1 a 5% Progresso a insufficienza renale allo stadio terminale a lungo termine.

Altri organi, come i polmoni, il cervello e il cuore, sono raramente colpiti.

Quali test dovrebbero essere eseguiti Porpora di Henoch-Schönlein?

La diagnosi di HSP è generalmente ovvia se sono presenti i sintomi classici.

• È necessario eseguire un esame del sangue e delle urine per cercare eventuali segni di coinvolgimento renale. Questi test devono essere ripetuti inizialmente a intervalli regolari per garantire che non si verifichi un'insufficienza renale. sviluppando o peggioramento.
• La pressione sanguigna dovrebbe essere misurata allo stesso tempo.
• Una pelle biopsia spesso non è necessario, soprattutto nei bambini, ma può essere fatto per confermare la diagnosi.

A cosa serve il trattamento Porpora di Henoch-Schönlein?

Nella maggior parte dei casi, non è richiesto alcun trattamento specifico per l'HSP e l'eruzione cutanea si risolve entro una settimana. Ricorrente colture di lesioni si verificano nelle successive 6-16 settimane fino a un terzo dei casi. Dal cinque al dieci percento può avere una malattia persistente.

• Anti-non-steroidiinfiammatorio-I farmaci (p. Es., Ibuprofene) sono efficaci per alleviare il dolore addominale e articolare.
• Nei casi più gravi vengono spesso utilizzati steroidi orali.
• Altre opzioni includono dapsone o colchicina.
• Se c'è un coinvolgimento renale significativo, gli steroidi vengono solitamente combinati con quelli più forti immunosoppressore farmaci o immunoglobuline per via endovenosa.