Cos'è la malattia di Dercum?
La malattia di Dercum è anche nota come adiposi dolorosa. È una malattia rara caratterizzata da una combinazione di caratteristiche:
- Molteplici incapsulato escrescenze di grasso eccessivo (lipomi) sul tronco e sulle estremità
- Doloroso sottocutaneo piatti
- Ecchimosi (lividi) senza essere notato trauma.
La malattia di Dercum può essere associata a obesità, disturbi emotivi e affaticamento.
Fu descritta per la prima volta nel 1892 da Dercum, che chiamò la malattia "adiposi dolorosa" per descrivere le adiposità dolorose (accumuli di grasso) osservate nei suoi 3 pazienti.
Lipomi dolorosi multipli
Lipomi dolorosi
Lipomi dolorosi
Chi prende la malattia di Dercum?
La malattia di Dercum colpisce le donne più spesso degli uomini (secondo quanto riferito da 5 a 30 volte più comune nelle donne rispetto agli uomini).
- Di solito compare tra i 35 ei 50 anni.
- Può essere più comune nelle persone con obesità.
La maggior parte delle persone con malattia di Dercum non ha una storia familiare di malattia di Dercum. Tuttavia, è stato segnalato che la malattia mostra a autosomica modello ereditario dominante in alcune famiglie (cioè, i figli di qualcuno con malattia di Dercum hanno una possibilità su 2 di anche sviluppando quello.)
Come viene diagnosticata la malattia di Dercum?
La diagnosi della malattia di Dercum può essere effettuata mediante un esame fisico sistematico e l'identificazione della caratteristica triade di tratti (lipomi multipli, placche dolorose e obesità).
I lipomi multipli possono anche essere caratteristici di:
- Lipomatosi multipla (famiglia o sporadico)
- Fibromialgia
- Pannicolite
- Obesità senza placche dolorose
- Cushing sindrome, che può anche portare a grasso anormale distribuzione ed ecchimosi.
UN biopsia può essere utile per distinguere un lipoma da a angiolipoma (un altro tipo di crescita eccessiva di grasso doloroso).
Altro lesioni che possono imitare un lipoma includono:
- Cisti epidermoidi (che di solito hanno a punctum)
- Ibernoma
- Ernia lipoofasciale (un'ernia nel anale o perianale regione)
- Lipoedema.
Qual è il trattamento per la malattia di Dercum?
La malattia di Dercum sembra trarre beneficio dalla perdita di peso del paziente. Chirurgico escissione o la liposuzione di lipomi selezionati può aiutare, soprattutto quando si trovano in luoghi scomodi. L'escissione chirurgica di molti lipomi generalmente non è considerata utile e corre il rischio di complicanze chirurgiche.
Gli analgesici convenzionali non sembrano ridurre il disagio associato alla malattia di Dercum. Alcuni rapporti suggeriscono che un locale anestetico iniezione o patch può fornire sollievo dal dolore intrattabile.