Lipoide la proteinosi è rara autosomica malattia recessiva causata da mutazioni a la matrice extracellulare proteina 1 gene (ECM1).
Istologia di proteinosi lipoide
Nella proteinosi lipoide, le sezioni mostrano dichiarazione di una eosinofila omogeneo materiale in derma (Figure 1, 2). La sovrapposizione epidermide può essere papillomatoso (Figura 1). Il materiale circonda vasi sanguigni e annesso (Figura 2).
Patologia della proteinosi lipoide
Figura 1
figura 2
Studi speciali per la proteinosi lipidica
Il materiale eosinofilo è fortemente positivo per PAS e debolmente positivo o negativo per rosso Congo e tioflavina-T.
Diagnosi differenziale di proteinosi lipoide patologia
Colloide milium e amiloidosi - Entrambe le condizioni mostrano accumulo di un materiale eosinofilo simile. Entrambi dovrebbero essere positivi nel rosso Congo. La storia medica può essere utile per escludere il colloide di milium. Studi immunoistochimici per frenare e un altro amiloide-associato proteina può essere utile se si sospetta amiloidosi.
