Introducción
Las ampollas que surgen en la boca pueden deberse a autoinmune enfermedad, pénfigo y bulloso penfigoide Estos se caracterizan por autoanticuerpos dirigido contra el adhesión moléculas de la piel y mucoso membranas.
Pénfigo oral
Pénfigo es un término derivado originalmente de la palabra griega pénfijo, que significa burbuja o ampolla. Describe un grupo de trastornos con ampollas caracterizados por anticuerpos dirigido contra intercelular sustancia, que se encuentra entre epitelial células (llamadas queratinocitos en la piel). Los anticuerpos hacen que las células se separen unas de otras. El fluido corporal luego llena el fisuras para formar ampollas.
Hay dos tipos principales de pénfigo que causan mucosa lesiones:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplásico pénfigo
El pénfigo vulgar es el más común de los dos, con un incidencia de aproximadamente 0,1 a 0,5 por 100.000 de la población adulta. El pénfigo vulgar es más común en pacientes de ascendencia judía asquenazí y de origen mediterráneo. Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados, media la edad de inicio es de 50 a 60 años. Sin embargo, también puede afectar a niños y ancianos.
Presentación clínica del pénfigo oral
El pénfigo vulgar afecta las superficies mucosas en 50 a 70% de los pacientes. Oral vesículas (pequeñas ampollas) rara vez se ven intactas ya que se descomponen rápidamente y se vuelven superficiales, irregulares erosiones (llagas) que posteriormente Ulcerate. Extendido Se pueden ver erosiones, particularmente en la zona bucal. mucosa (el aspecto interno de las mejillas) o el paladar. Las encías también pueden verse afectadas. Estas lesiones pueden doler y resultar en dificultad para comer. Otras superficies mucosas (es decir, nariz, párpados, genitales y ano) también pueden verse afectados.
El pénfigo paraneoplásico generalmente afecta primero a los labios, pero puede provocar erosiones orales generalizadas o liquenoide lesiones (son lesiones que se asemejan al liquen plano oral) y pueden ser graves. La incomodidad dificulta comer y beber. Este tipo de pénfigo se debe a anticuerpos producidos por un benigno o maligno tumor. El tumor benigno más común asociado con el pénfigo paraneoplásico es el timoma, seguido del tumor de Castleman, un tipo raro y complejo de linfoma. El n maligno asociado más común es el linfoma no Hodgkin, seguido de crónico linfocitico leucemia.
¿Cuál es la causa de pénfigo?
Se desconoce la causa de pénfigo. Sin embargo, hay una genético predisposición neoplasma y se considera un trastorno autoinmune. En 1964, los autoanticuerpos contra queratinocito superficies se describieron en los pacientes con pénfigo.
El pénfigo a veces ocurre en pacientes que padecen otras enfermedades autoinmunes, particularmente miastenia gravis y timoma.
Patológico características del pénfigo
La característica histológico hallazgos en un biopsia de pénfigo es una división dentro del epidermis sobre el basal capa, con células epiteliales flotando por separado en lugar de estar unidas. Las células basales se encuentran como una hilera de lápidas en el suelo de la ampolla en la base de la mucosa y la epidermis.
Una prueba particular llamada directa inmunofluorescencia realizada en la biopsia ayuda a confirmar el diagnóstico y diferenciar el pénfigo de otros trastornos ampollosos. Un análisis positivo indica la presencia de anticuerpos que se unen a la superficie de las células epiteliales.
los hendidura surge porque los anticuerpos se unen a proteinas llamado desmogleinas, rompiendo las placas que unen los queratinocitos (se denominan desmosomas). Los queratinocitos se separan una de la otra (acantólisis).
Los anticuerpos autoinmunes también pueden ser detectados por una piel. anticuerpo análisis de sangre (inmunofluorescencia indirecta). Es positivo en el 80-90% de los pacientes con pénfigo activo. La actividad de la enfermedad se correlaciona con los anticuerpos titulo (concentración) en la mayoría de los pacientes.
Tratamiento del pénfigo
En el pasado, el pénfigo se ha asociado con alta mortalidad y morbosidad. La terapia convencional consiste en alta dosis sistémico corticosteroides, inmunosupresor agentes e intravenosos inmunoglobulina. Rituximab (un agente biológico) y epidérmico factor de crecimiento también se han utilizado con eficacia.
El advenimiento de los corticosteroides sistémicos redujo la tasa de mortalidad de 70 a 100% a aproximadamente 30%. Las causas más comunes de muerte por pénfigo en la actualidad son reacción adversa a las drogas y infecciones.
Penfigoide oral
El penfigoide se caracteriza clínicamente por la presencia de ampollas grandes y tensas o bullae. Estos surgen debajo de la epidermis (subepidérmico).
Existen tres formas principales:
- Penfigoide ampolloso
- Gestacional penfigoide
- Membrana mucosa o cicatricial penfigoide
Estas enfermedades tienen efectos clínicos, patológicos y inmunológico similitudes, pero la relación exacta entre sí no está completamente definida.
La inmunofluorescencia directa de una biopsia de piel revela anticuerpos que se adhieren a la piel debajo de la epidermis y esto da como resultado la formación de ampollas debajo de la epidermis. Los autoanticuerpos en el penfigoide bulloso y el penfigoide gestacional se dirigen contra hemidesmosomal antígenos - hemidesmosomas son las estructuras que adhieren las células basales al subyacente dermis. En el penfigoide cicatricial, se dirigen contra los filamentos de anclaje debajo de la epidermis.
Penfigoide ampolloso
El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea crónica, autoinmune, subepidérmica y con ampollas que puede involucrar membranas mucosas. Es, con mucho, la enfermedad ampollosa autoinmune más común y afecta principalmente a los ancianos, aunque puede ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia. Hombres y mujeres de todas las razas son igualmente afectados.
La afectación cutánea del penfigoide ampolloso puede ser extensa, pero la afectación oral suele ser menor con pequeñas ampollas que se rompen fácilmente (pero no tan rápidamente como las del pénfigo).
El tratamiento depende de la extensión y la gravedad de la enfermedad de la piel y las membranas mucosas.
La mayoría de los pacientes se tratan con esteroides sistémicos en dosis variables.
El tratamiento también puede incluir:
- Actual esteroides
- Tetraciclina / nicotinamida
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
Penfigoide gestacional
El penfigoide gestacional (penfigoide gestacional) es similar al penfigoide ampolloso, excepto que surge durante el embarazo; Afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000 a 1 de cada 60.000 embarazos. También se conoce como herpes gestacional. Pueden aparecer pequeñas ampollas orales, que pueden romperse para formar úlceras.
Se trata con esteroides sistémicos y generalmente se resuelve una vez que ha nacido el bebé; puede repetirse en otro embarazo.
Penfigoide de las mucosas
El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad ampollosa autoinmune rara que afecta aproximadamente a una persona por millón. También se conoce como penfigoide cicatricial. Muy a menudo, los pacientes son de mediana edad a ancianos. Causa ampollas severas en la boca y todas las membranas mucosas, lo que resulta en cicatrices. Los ojos son particularmente susceptible. Hay poca o ninguna afectación cutánea.
Se debe utilizar un tratamiento agresivo para el penfigoide cicatricial, incluidos los esteroides sistémicos y los fármacos inmunosupresores, especialmente ciclofosfamida.
Lineal Enfermedad de IgA
IgA lineal ampollar dermatosis es un trastorno ampolloso poco común que afecta a adultos y niños. En la piel, las ampollas a menudo están dispuestas en anillos. Ampollas orales desarrollar en úlceras antes de curar.
El tratamiento con dapsona suele ser eficaz.
