¿Qué es la biotina?
La biotina es un micronutriente esencial. Es una de las vitaminas del grupo B y también se la conoce como vitamina H: «H» significa «haut», la palabra alemana para piel. También se comercializa como vitamina B7 y coenzima R.
La biotina se encuentra en muchos alimentos y es producida por bacterias, hongos, algas y determinadas especies vegetales. Hay cantidades particularmente altas de biotina en la levadura de cerveza y en la jalea real. Los alimentos que contienen la vitamina incluyen hígado, yemas de huevo, pescado, carne, semillas, nueces y verduras.
Los tejidos humanos no producen biotina, aunque la producen las bacterias que viven en el intestino grueso.
La biotina actúa como cofactor para la función de la carboxilasa sintetasa enzimas. Las carboxilasas son enzimas que catalizan la adición de un molécula de dióxido de carbono a otro compuesto para formar un grupo carboxilo. Las carboxilasas catalizan la biosíntesis de ácidos grasos, la gluconeogénesis, el ciclo del ácido tricarboxílico y también juegan un papel en gene regulación.
¿Cuáles son las respuestas a la biotina? dermatosis?
Estos son problemas adquiridos o heredados que se resuelven cuando se toma biotina adicional.
La deficiencia de biotina se puede adquirir mediante:
- Prolongado ingestión de claras de huevo crudas. Avidina, una glicoproteína en la clara de huevo, se une a la biotina de forma específica y firme e impide su absorción. La avidina se desnaturaliza al cocinar y las claras de huevo cocidas no causan deficiencia de biotina.
- La nutrición ‘parenteral’ a largo plazo administrada por infusión intravenosa también puede provocar deficiencia de biotina.
- Reducción de la ingestión de biotina en la dieta, anticonvulsivo medicamentos crónico El uso de antibióticos y los síndromes de malabsorción también reducen suero niveles de biotina.
Hay tres raros autosómico dermatosis heredadas recesivas que responden a biotina, que pueden ocurrir por errores innatos de deficiencia múltiple de carboxilasa (MCD).
- Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa (HCD) (diagnosticada en neonatos).
- Deficiencia de biotinidasa (BTD) (diagnosticada en bebés mayores)
- Defecto del transportador de multivitaminas de sodio (SMVT), que transporta biotina libre en el intestino, hígado, riñón y otros órganos.
Autosómica recesiva herencia significa dos anormales genes se requieren para causar una enfermedad, una proveniente de cada padre. Uno de cada cuatro de los hijos varones y / o mujeres de los padres se verá afectado por la enfermedad, pero es poco probable que ocurra en otros miembros de la familia.
La holocarboxilasa sintetasa cataliza la unión de la biotina a las carboxilasas. La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa da como resultado un mayor requerimiento de biotina y deficiencia de carboxilasa múltiple. Esto resulta en una acumulación de ácidos orgánicos en la orina.
La biotinidasa secretada por el páncreas y los intestinos cataliza la liberación de biotina libre de biocitina y que contiene biotina. péptidos y recupera la biotina para su reutilización durante celular Rotación. También es necesario para liberar atado ingerido biotina para la absorción. Una escasez de enzima resulta en una mayor necesidad de vitamina de lo normal. Varios mutaciones se informan para la deficiencia de biotinidasa. Temprano manifestaciones en la infancia son acidosis, convulsiones, hipotonía, de desarrollo retrasar. Las características dermatológicas son piel. erupción y alopecia, que son reversibles con el inicio temprano del tratamiento.
¿Cuáles son las características clínicas de las dermatosis que responden a la biotina?
Las condiciones hereditarias que causan la deficiencia de biotina generalmente se presentan en las primeras semanas de vida. Las principales características de las dermatosis que responden a la biotina son erupciones y neurológico problemas.
Las primeras manifestaciones en la infancia son acidosis, convulsiones, hipotonía y retraso en el desarrollo. Las características dermatológicas son erupción cutánea y alopecia, que son reversibles con el inicio temprano del tratamiento. (Informe MGM 2015).
los seborreico, periorificial y intertriginoso distribución de erupción es similar a dermatitis en la deficiencia de zinc (ver Afecciones similares a la acrodermatitis enteropática).
Lo inespecífico eritematoso escamoso erupción es típicamente localizado a las zonas húmedas y periorificiales, pero puede volverse generalizado parecerse a la psoriasis, dermatitis seborreica o ictiosis.
La distribución periorificial es especialmente prominente alrededor de los ojos, nariz, boca, oídos y genitales. Alopecia (cabello pérdida) puede verse con cabello escaso, adelgazamiento de cejas y pestañas. Atrofia de lingual papilas (una lengua suave) y blefaroconjuntivitis (ojos rojos) puede estar presente.
La erupción es roja y escamosa y a veces hay erosiones. Se desarrolla en la mayor parte del cuerpo y puede parecerse a la psoriasis, la dermatitis seborreica o la ictiosis. Es especialmente prominente alrededor de los ojos, nariz, boca, oídos y genitales. Alopecia (caída del cabello) y conjuntivitis (ojos rojos) puede estar presente.
Bebé con deficiencia de holocarboxilasa sintetasa
Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa
Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa
Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa
Progresivo síntomas neurológicos severos desarrollar en las condiciones hereditarias no tratadas. Estos incluyen convulsiones, retraso en el desarrollo, mala alimentación y muerte.
Para los adultos con deficiencia adquirida de biotina, la erupción es similar pero los síntomas neurológicos incluyen hiperestesia (piel sensible), parestesia (hormigueo), depresión y dolor muscular.
¿Cómo se diagnostican las dermatosis que responden a la biotina?
La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa y la deficiencia de biotinidasa se diagnostican en el neonatal y período infantil, respectivamente, al encontrar altos niveles de ácidos orgánicos en la orina. Luego se pueden realizar análisis de sangre en los glóbulos blancos y plasma medir los niveles de enzimas para confirmar el diagnóstico. Una prueba metabólica del recién nacido puede detectar las deficiencias enzimáticas heredadas.
La deficiencia de biotina adquirida se diagnostica por motivos clínicos y en respuesta al tratamiento.
¿Qué tratamiento está disponible para las dermatosis que responden a la biotina?
Se debe administrar una prueba de biotina en aquellos con deficiencia de biotina sospechada o confirmada. Por lo general, será adecuada una dosis de 10 a 20 mg al día. La deficiencia de biotinidasa generalmente responde rápida y dramáticamente a tan solo 10 mg por día. los cutáneo la erupción generalmente se resuelve en unas semanas después del reemplazo de biotina y el cabello vuelve a crecer de semanas a meses con el tratamiento.
La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa puede requerir dosis mucho mayores. Hay informes de mala respuesta incluso a 200 mg / día.
¿La suplementación con biotina ayuda a otras afecciones de la piel?
Hay informes no confirmados de que los suplementos de biotina también pueden ser útiles para casos raros. congénito Trastorno del cabello llamado 'cabello rebelde síndrome', también conocido como' pelo de vidrio hilado 'y' cheveux incoiffables '. Aunque se ha agregado a muchos productos cosméticos para el cabello, no se sabe si tiene algún beneficio para las personas con cabello normal.
La biotina 300 microgramos al día también puede ser útil para las uñas delgadas y quebradizas y aquellas con rotura laminar, pero esto no está confirmado.
La biotina puede ser útil en al menos algunos casos de enfermedad de Leiner.
En general, las personas sanas que consumen una dieta normal no requieren suplementación con biotina para su piel, cabello o uñas.
Los suplementos de biotina pueden interferir con las pruebas de laboratorio
La ingesta diaria recomendada para un adulto sano es de 30 microgramos (µg), pero muchos suplementos de multivitaminas y biotina contienen dosis mucho más altas, que van desde 5.000 µg (5 mg) a 10.000 µg (10 mg). Los suplementos pueden interferir con los resultados de los análisis de sangre de inmunoensayos comunes que utilizan tecnología de biotina, en particular las pruebas de función tiroidea. Los resultados inexactos de las pruebas pueden resultar en sobretratamiento, subtratamiento e incluso la muerte del paciente.
- Hormona estimulante de la tiroides
- Tiroxina T4 y T3
- Hormona paratiroidea
- Troponina
- Otros
Si los resultados de la prueba no son los esperados clínicamente, el suplemento que contiene biotina debe suspenderse durante 3 días antes de repetir las pruebas.
