Carcinoma quístico adenoide cutáneo

Primario cutáneo adenoideo cístico carcinoma (PCACC) es una piel rara cáncer se cree que se origina en los conductos sudoríparos.

¿Qué son las adenoides quísticas? carcinomas?

El PCACC es parte de un grupo de tumores llamados carcinomas quísticos adenoides. Comparten características similares bajo el microscopio (ver patología del carcinoma adenoide quístico) pero tienen claras diferencias en el comportamiento clínico y pronóstico. Los tipos de carcinoma quístico adenoide incluyen:

• Cutáneo (descrito aquí)
• Salival (más común)
• Vías respiratorias (pulmón, tráquea, paranasal senos nasales)
• Lagrimal glándulas (párpados)
• Pecho.

El tipo cutáneo (PCACC) progresa lentamente y rara vez se disemina a otras áreas del cuerpo. Tiene mejor pronóstico que otros en el grupo como el salival glándula tipo. Se desconoce la causa.

¿Quiénes corren el riesgo de padecer carcinoma quístico adenoide cutáneo primario?

El PCACC generalmente afecta a adultos de tez clara. Por lo general, ocurre entre las edades de 50 y 70 años. Ocurre en hombres y mujeres por igual y con mayor frecuencia a medida que aumenta la edad.

Si bien la inmunosupresión aumenta el riesgo de algunos otros cánceres, como escamoso carcinoma de células (SCC), esto no aumenta el riesgo de PCACC.

Debido a la rareza de este cáncer, aún no se han identificado otros factores de riesgo.

¿Qué aspecto tiene PCACC?

PCACC suele ser un solitario color de piel firme nódulo o placa. Crece lentamente durante meses o años. Ocurre con mayor frecuencia en el cuero cabelludo. Otros sitios incluyen la cabeza, cara, cuello, tronco y perineo.

Tratamiento de PCACC

El tratamiento para PCACC depende de su tamaño y ubicación. Más lesiones se extirpan quirúrgicamente. Se recomienda un margen amplio (por ejemplo, 1 cm) para reducir el riesgo de reaparición, ya que a menudo es difícil determinar el límite entre el cáncer y la piel normal. La cirugía micrográfica de Mohs se ha utilizado en algunos casos en los que es difícil lograr un amplio margen alrededor de la tumor.

Radioterapia se usa comúnmente como adjunto terapia, y puede recomendarse si los márgenes son estrechos o lesión ha sido extirpado de forma incompleta.

¿Qué sucede después del tratamiento?

Si bien la mayoría de los PCACC se curan con el tratamiento inicial, una gran proporción (los informes varían del 22 al 70%) repetirse en la ubicación original. Esto es más probable si el histología ha mostrado perineural invasión, eliminación incompleta o márgenes estrechos. La recurrencia generalmente ocurre dentro de los 5 años, aunque hay informes de recurrencia hasta 35 años después de la extirpación inicial.

Metastásico PCACC

Se propaga a otras áreas del cuerpo (metástasis) es muy raro. Cuando ocurre, el PCACC se disemina más comúnmente a los pulmones.

El PCACC metastásico se trata con una combinación de excisión, radioterapia y quimioterapia.