Enfermedades autoinmunes en dermatología

¿Qué es el sistema inmunológico?

El sistema inmunológico está formado por células, moléculas, y estructuras que defienden el cuerpo de la piel. infecciones y monitorear el daño tisular [1].

Las respuestas inmunes se pueden dividir en innato inmunidad e inmunidad adaptativa.

Inmunidad innata

La inmunidad innata describe generalizado medidas para protegerse infección. Éstas incluyen:

• Barreras físicas, como la piel y mucoso membranas, que detienen la mayoría de microorganismos entrando [2]
• Glóbulos blancos, como macrófagos, que reconocen microorganismos y liberan sustancias químicas para estimular y atraer a otros células inmunes
• Neutrófilos, que envuelven y digieren los microorganismos invasores mediante un proceso llamado fagocitosis (celular ‘comiendo’).

Las respuestas inmunitarias innatas suelen ir acompañadas de inflamación [3].

Inmunidad adaptativa

La inmunidad adaptativa describe respuestas inmunitarias más lentas, incluida la producción de células inmunitarias que producen anticuerpos para apuntar y eliminar un particular microorganismo [1].

• En la inmunidad mediada por células, T linfocitos se producen que están acondicionados para eliminar intracelular patógenos (virus y bacterias) [4].
• En inmunidad humoral, anticuerpo-productor Linfocitos B lidiar con patógenos extracelulares (bacterias en un polisacárido cápsula) [4].

La inmunidad adaptativa da como resultado la producción de linfocitos T de memoria (células que han encontrado antígeno y tienen «experiencia» en la lucha contra infecciones) y linfocitos B (que producen anticuerpos) que pueden atacar específicamente una infección en particular. Estos linfocitos continúan circulando y reconocen y eliminan rápidamente el virus o la bacteria en particular la próxima vez que se encuentren. [3].

Que es autoinmunidad?

La autoinmunidad es una respuesta inmune contra uno mismo que generalmente involucra a los linfocitos T y B. Lo particular proteína o estructura a la que se dirigen los linfocitos T y B se llama autoantígeno [3].

La autoinmunidad puede resultar en autoinmune enfermedad con daño tisular o alterado fisiológico función. Las respuestas autoinmunes también pueden ocurrir sin causar enfermedad. [3].

Anticuerpos que reaccionan contraantígenos son llamados autoanticuerpos. En algunas enfermedades autoinmunes, los autoanticuerpos son la causa directa del daño tisular. En otros, los autoanticuerpos pueden estar presentes sin causar lesiones. [5].

Los ejemplos de enfermedades autoinmunes incluyen:

• Enfermedad de Graves (una causa de hipertiroidismo)
• Reumatoide artritis
• Insulina–dependiente diabetes
• Múltiple esclerosis
• Sistémico lupus eritematoso [1].

Las enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes incluyen:

• Pénfigo vulgar y otras formas de pénfigo
• Bulloso penfigoide y otras formas de penfigoide
• Epidermólisis ampollosa adquirida
• Dermatitis herpetiformis.

La autoinmunidad y la desregulación del sistema inmunológico también contribuyen a muchas enfermedades de la piel, como:

• Esclerosis sistemica
• Dermatomiositis
• Soriasis
• Vitiligo
• Alopecia areata
• Liquen escleroso.

¿Quién contrae enfermedades autoinmunes?

Las enfermedades autoinmunes afectan a alrededor del 5% de la población [3].

• La mayoría de las enfermedades autoinmunes son más comunes en las mujeres. [3].
• Las personas con antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes tienen un mayor riesgo de desarrollando una enfermedad autoinmune en sí mismos [6].
• Algunos estudios muestran que las enfermedades autoinmunes son más comunes entre pacientes de grupos socioeconómicos más altos y latitudes del norte [3].
• Las enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes son raras y tienen tasas bastante similares tanto en hombres como en mujeres [7].

¿Qué causa las enfermedades autoinmunes?

La enfermedad autoinmune ocurre cuando fallan las respuestas que normalmente previenen la autoinmunidad [5]. Existen varios mecanismos de protección.

• Maduración de linfocitos T en el timo (un linfoide órgano que se encuentra entre los pulmones donde el Células T desarrollar y maduros) se eliminan si reaccionan fuertemente contra autoantígenos [3].
• Las células T reguladoras circulantes suprimen las respuestas inmunitarias [5].
• Los linfocitos B que reaccionan fuertemente contra los autoantígenos pueden sufrir receptor editar y cambiar sus receptores de células B [5].
• Los linfocitos T y B en la circulación necesitan coestimulación por otras células inmunes para activarse [5].

La causa exacta de una enfermedad autoinmune particular a menudo no se comprende por completo. Los factores de riesgo de muchas enfermedades autoinmunes incluyen genético factores, infecciones, hormonas y fármacos.

• Los factores genéticos son más comúnmente poligénicos (es decir, múltiples genes combinar para aumentar el riesgo) [1].
• Las infecciones pueden desencadenar un proceso autoinmune al imitar un autoantígeno o al aumentar las moléculas coestimuladoras [1].
• Genes en la Y cromosoma puede proteger a los hombres de enfermedades autoinmunes, y estrógeno puede desempeñar un papel en el aumento susceptibilidad de las mujeres a enfermedades autoinmunes [1].
• Ciertos medicamentos (p. Ej., Penicilamina, captopril y vancomicina) pueden precipitado pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo [8].

Ensayos bien diseñados han concluido que no hay evidencia de que las vacunas causen enfermedades autoinmunes [5].

Enfermedades ampollosas autoinmunes

La causa autoinmune de esta clase de ampollas en la piel se confirma mediante pruebas directas positivas. inmunofluorescencia microscopía revelando el declaración de anticuerpos en la piel.

Pénfigo

El pénfigo es un grupo de trastornos ampollosos raros causados ​​por autoanticuerpos circulantes que se unen a adhesión moléculas en la piel, que altera queratinocitos de pegarse, causando intraepidérmico ampollas [9]. Los principales tipos de pénfigo son pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y paraneoplásico pénfigo [9].

• El pénfigo vulgar se caracteriza por ampollas y erosiones dentro de la boca y en la piel. Hay autoanticuerpos circulantes contra desmoglein 3, que es una proteína importante en queratinocito adhesión de célula a célula [10].
• El pénfigo foliáceo causa ampollas superficiales típicamente en el tronco, cuero cabelludo y cara. Hay autoanticuerpos contra la desmogleína-1, un molécula que adhiere las células de la piel entre sí [3].
• El pénfigo paraneoplásico causa ampollas y ulceración en la boca y en ocasiones en la piel; surge en asociación con malignidad, la mayoría de las veces un no Hodgkin linfoma. Los múltiples autoanticuerpos observados en el pénfigo paraneoplásico incluyen los que se dirigen a la desmoplaquina proteinas [11].

Penfigoide

El grupo de enfermedades del penfigoide incluye el penfigoide ampolloso, membrana mucosa penfigoide y penfigoide gestacional. Las ampollas de penfigoide son subepidérmico y son causados ​​por autoanticuerpos que se unen en el área del dérmico-epidérmico

unión [9].

• El penfigoide ampolloso afecta predominantemente a las personas mayores que presentan grandes ampollas tensas llenas de líquido y erosiones, a menudo precedidas por urticado o eccematoso placas [12]. Existen anticuerpos contra el antígeno penfigoide bulloso (BP180), un hemidesmosoma-proteína asociada implicada en queratinocitos para membrana basal adherencia, y contra el antígeno penfigoide ampolloso 230 (BP230), una proteína que se encuentra en basal queratinocitos [9].
• El penfigoide de la membrana mucosa se caracteriza por recurrente ampollas y ulceración de membranas mucosas, especialmente en la boca y los ojos, y también puede afectar la piel. [9]. La división ocurre más abajo en la unión dérmica-epidérmica, lo que lleva a cicatrices. Varios autoanticuerpos se han asociado con diferentes presentaciones de penfigoide de la membrana mucosa, incluidos BP180, BP230, laminina 332, integrina alfa 6 y beta 4 y tipo VII colágeno.
• El penfigoide gestacional afecta a las mujeres durante el embarazo o poco después del parto. El penfigoide gestacional suele comenzar como una picazón intensa. urticaria-me gusta erupción alrededor del ombligo y luego puede extenderse para afectar toda la superficie de la piel, pero no las membranas mucosas. Más tarde, generalmente progresa a ampollas tensas que se asemejan a las del penfigoide bulloso. [13]. Pueden detectarse anticuerpos BP180. los primario Se cree que el sitio de autoinmunidad es la placenta.

Otras enfermedades raras con ampollas

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea con ampollas y picazón que generalmente afecta los codos, las rodillas y las nalgas. Se asocia con la enfermedad celíaca y los síntomas se curan con una dieta sin gluten. [14]. Se caracteriza por ampollas con un depósito subepidérmico de inmunoglobulina A (IgA) y a neutrofílico infiltrado. En la dermatitis herpetiforme, los anticuerpos de la respuesta autoinmune se dirigen a la coagulación enzima transglutaminasa epidérmica [15].

Lineal IgA bulloso dermatosis es un trastorno ampolloso autoinmune muy raro que puede ser adquirido o inducido por fármacos (p. ej., por vancomicina). Las ampollas a veces están dispuestas en anillos (conocido como el 'collar de perlas' firmar) [9]. Hay una deposición subepidérmica de anticuerpos IgA que se dirigen a una porción del antígeno BP180, colágeno tipo VII u otras proteínas de la membrana basal.

La epidermólisis ampollosa adquirida también es muy rara. En su forma clásica, se forman ampollas y erosiones en áreas de menor trauma [9]. En la epidermólisis ampollosa adquirida, la reacción autoinmune se dirige contra el colágeno tipo VII en el zona de la membrana basal de la piel y mucosa.

El lupus eritematoso sistémico ampolloso es una presentación rara de ampollas subepidérmicas en un paciente con lupus eritematoso sistémico.

¿Cómo se encuentran las enfermedades autoinmunes dermatología diagnosticado?

UNA biopsia Por lo general, es necesario para un diagnóstico definitivo de enfermedad autoinmune de la piel, aunque una apariencia característica puede sugerir una afección particular. [9].

Los análisis de sangre pueden incluir:

• Pruebas de autoanticuerpos cutáneos circulantes (inmunofluorescencia indirecta) [14]
• Pruebas de anticuerpos celíacos, como anticuerpos transglutaminasa tisular IgA
• Pruebas inespecíficas para inflamatorio marcadores (por ejemplo, Proteína C-reactiva)
• Un cribado autoinmune (p. Ej., Anti-nuclear anticuerpos).

Se pueden tomar hisopos de una ampolla rota para buscar signos de bacteriano infección o infección por virus del herpes.

Cuál es el diagnóstico diferencial para enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes?

Piel con ampollas erupciones asociado con enfermedad sistémica puede presentarse con fiebre y síntomas 'parecidos a los de la gripe' [14]. Estos trastornos pueden incluir:

• Steven – Johnson síndrome / tóxico necrólisis epidérmica
• Síndrome de piel escaldada estafilocócica
• Infección por varicela-zóster
• Diseminado infección de herpes, eczema herpeticum o herpes simplex en inmunodeprimido pacientes
• La forma ampollosa del lupus eritematoso sistémico
• Agudo febril dermatosis neutrofílica.

Otros trastornos generalizados con ampollas que se presentan con síntomas de enfermedad cutánea autoinmune incluyen:

• Impétigo bulloso
• Miliaria cristalina [14].

La formación de ampollas en las membranas mucosas también es un síntoma en estas condiciones:

• Eritema multiforme
• Infección cutánea viral (p. Ej., Herpes simple, herpes zoster o enteroviral estomatitis)
• Aftoso úlceras
• Síndrome de Behçet [14].

¿Cuál es el tratamiento para las enfermedades autoinmunes de la piel?

El tratamiento de las enfermedades autoinmunes de la piel depende de la afección específica.

El pénfigo y el penfigoide se tratan principalmente con corticosteroides y inmunosupresor tratos [16].

La dermatitis herpetiforme se trata con dapsona y una dieta sin gluten [15].