Púrpura de Henoch-Schönlein

Que es Henoch – Schönlein púrpura?

La púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) es una forma de leucocitoclástico o embarcación pequeña vasculitis, observado con mayor frecuencia en niños. A veces se llama anafilactoide púrpura.

HSP resulta de inflamación de lo pequeño vasos sanguineos en la piel y en otros tejidos corporales.

La HSP generalmente afecta a los niños, pero también puede ocurrir en la vida adulta. Los síntomas más comunes incluyen vasculítico erupción, dolor en las articulaciones y dolor abdominal. Puede afectar los riñones y, en algunos casos, esto conduce a un daño renal irreversible. Sin embargo, la mayoría de los casos se resuelven sin tratamiento o sin consecuencias a largo plazo.

¿Quién contrae la púrpura de Henoch-Schönlein?

El 75% de los casos ocurren en niños menores de 10 años. La mayoría de los investigadores cree que es más común en las niñas, aunque algunos han encontrado que un predominio masculino o ambos sexos se ven afectados por igual. La HSP puede ocurrir en adultos y cuando ocurre, a menudo es más grave y el daño renal es más común que en el caso de los niños. No parece haber ninguna raza predilección. los incidencia en el Reino Unido es de aproximadamente 20/100000 niños (menores de 17 años) por año y se cree que la incidencia de HSP es similar en Nueva Zelanda.

15 a 40% de los niños tienen al menos una reaparición.

¿Qué causa la púrpura de Henoch-Schönlein?

Aunque se desconoce la causa precisa de la HSP, la evidencia clínica apunta a una infección etiología. La incidencia máxima de pediátrico HSP es durante los meses de otoño e invierno. A menudo va precedido de un tracto respiratorio superior. infección y se encuentra agrupado dentro de las familias. Beta-hemolítico Los estreptococos a menudo se encuentran en el frotis de garganta o hay estreptococos positivos serología en análisis de sangre.

Se ha informado de una multitud de otras asociaciones, incluidos los medicamentos. Estos incluyen ACE inhibidores, angiotensina II receptor antagonistas, claritromicina y no esteroideos antiinflamatorios.

El mecanismo subyacente de los pequeños vaso sanguíneo la inflamación es la declaración de IgA inmunoglobulina dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto conduce a vasculitis leucocitoclástica. Un defecto sutil de IgA puede predisponer las personas a desarrollar HSP.

¿Cuáles son las características clínicas de Púrpura de Henoch-Schönlein?

La presentación clásica de HSP es con una tétrada de síntomas y signos:

• erupción
• artritis
• dolor abdominal
• insuficiencia renal.

Los síntomas suelen estar precedidos por 2-3 semanas de fiebre, dolor de cabeza, dolores musculares / articulares o dolor abdominal.

Prácticamente en todos los casos se presenta una erupción. Por lo general, comienza como manchas o protuberancias rojas (que pueden tener una apariencia de `` colmena '') que rápidamente cambian a pequeñas protuberancias de color púrpura oscuro (palpable púrpura) dentro de las primeras 24 horas. Los sitios más comunes de afectación son la parte inferior de las piernas, las nalgas, los codos y las rodillas. La erupción es simétrico e incluso puede convertirse en generalizado. Ampollas y / o úlceras puede desarrollarse en las áreas afectadas.

La artritis está presente en el 75% de los casos y generalmente afecta de una a cuatro articulaciones, especialmente los tobillos y las rodillas. Puede ser transitorio y moverse entre diferentes articulaciones.

El dolor abdominal está presente en la mitad a las tres cuartas partes de los pacientes y precede a la erupción hasta en un tercio. El dolor abdominal puede estar asociado con diarrea y sangrado intestinal. Orquitis y la invaginación intestinal son posibles complicaciones.

La afectación renal se observa hasta en el 50% de los casos. Suele ser leve y autolimitante, sin embargo, es importante que se diagnostique y realice un seguimiento como persistente puede ocurrir deterioro. Normalmente ocurre entre unos pocos días y un mes después del inicio de los otros síntomas. Aproximadamente el 10% tiene problemas renales graves en el momento de la presentación, el 15% se queda con problemas anormalidades en sus análisis de orina, y del 1 al 5% Progreso a la insuficiencia renal en etapa terminal a largo plazo.

Rara vez están afectados otros órganos, como los pulmones, el cerebro y el corazón.

¿Qué pruebas deben realizarse en Púrpura de Henoch-Schönlein?

El diagnóstico de HSP suele ser obvio si están presentes los síntomas clásicos.

• Se debe realizar un análisis de sangre y orina para buscar cualquier signo de afectación renal. Estas pruebas deben repetirse a intervalos regulares inicialmente para asegurar que no se presente insuficiencia renal. desarrollando o empeoramiento.
• La presión arterial debe medirse al mismo tiempo.
• Una piel biopsia a menudo no es necesario, especialmente en niños, pero se puede realizar para confirmar el diagnóstico.

Para que es el tratamiento Púrpura de Henoch-Schönlein?

En la mayoría de los casos, no se requiere un tratamiento específico para la HSP y la erupción desaparece en una semana. Recurrente cultivos de lesiones ocurren durante las próximas 6 a 16 semanas en hasta un tercio de los casos. Del cinco al diez por ciento pueden tener una enfermedad persistente.

• Anti-no esteroidesinflamatorio-Los medicamentos (p. ej., ibuprofeno) son eficaces para aliviar el dolor abdominal y articular.
• En casos más graves, a menudo se utilizan esteroides orales.
• Otras opciones incluyen dapsona o colchicina.
• Si hay una afectación renal significativa, los esteroides generalmente se combinan con más potentes inmunosupresor medicamentos o inmunoglobulina intravenosa.