Pioderma gangrenoso

Que es pioderma gangrenoso?

El pioderma gangrenoso se presenta como un agrandamiento rápido, muy doloroso úlcera. Es uno de un grupo de autoinflamatorio trastornos conocidos como neutrofílico dermatosis.

El nombre de pioderma gangrenoso es histórico. La condición no es una infección (pioderma), ni causa gangrena.

Se caracteriza por una úlcera de espesor total con bordes azules socavados y por patergia, la aparición de nuevos lesiones después de local trauma [1].

¿Quién contrae pioderma gangrenoso?

El pioderma gangrenoso es una enfermedad poco común que afecta a hombres y mujeres de cualquier edad, pero es más común en los mayores de 50 años. Se cree que es una reacción a una enfermedad o afección interna. Las asociaciones conocidas incluyen:

• Inflamatorio enfermedad intestinal (ulcerativa colitis y enfermedad de Crohn)
• Reumatoide artritis
• Mieloide discrasias sanguíneas que incluyen leucemia
• Monoclonal gammapatía (generalmente IgA)
• Crónico activo hepatitis
• Granulomatosis con poliangeítis
• PAPÁ síndrome
• Uso de cocaína adulterada con levamisol
• Varias asociaciones menos comunes.

Aproximadamente la mitad de los afectados por pioderma gangrenoso no tienen ninguno de los factores de riesgo asociados.

Pioderma gangrenoso asociado con enfermedad inflamatoria intestinal

El pioderma gangrenoso asociado a IBD tiene las siguientes características [5,6]:

• El pioderma gangrenoso representa el segundo más común cutáneo manifestación de la EII (1-3%).
• Es más comúnmente una complicación de la colitis ulcerosa en comparación con la enfermedad de Crohn.
• El pioderma gangrenoso asociado a IBD se asocia con IBD clínicamente leve, eritema nodosum y hembra sexo.
• La enfermedad intestinal subyacente está activa en más de la mitad de los pacientes en el momento de un episodio de pioderma gangrenoso.
• El pioderma gangrenoso se localiza con mayor frecuencia en la extremidad inferior y puede ser perióstoma.
• Ulcerosa y pustuloso pueden surgir tipos de pioderma gangrenoso.

¿Qué causa el pioderma gangrenoso?

El pioderma gangrenoso es una enfermedad autoinflamatoria (respuesta excesiva a un antígeno) debido a alguna forma de neutrófilos disfunción [1]. T linfocitos y citocinas estan involucrados. Puede haber un genético predisposición.

Las drogas están ocasionalmente implicadas como desencadenantes del pioderma gangrenoso, especialmente cocaína, isotretinoína, propiltiouracilo y sunitinib (un proteína quinasa inhibidor).

¿Cuáles son las características clínicas del pioderma gangrenoso?

• El pioderma gangrenoso generalmente comienza de manera bastante repentina, a menudo en el sitio de una lesión menor.
• Puede comenzar como un pequeño pústula, protuberancia roja o ampolla de sangre.
• Luego, la piel se rompe dando como resultado una úlcera. La úlcera puede profundizarse y ensancharse rápidamente.
• Característicamente, el borde de la úlcera es de color púrpura y socavado.
• El pioderma gangrenoso suele ser muy doloroso.
• Varios úlceras mayo desarrollar al mismo tiempo o durante meses o años.

Sin tratamiento, las úlceras pueden seguir agrandándose, persistir sin cambios o puede sanar lentamente. El tratamiento suele tener éxito en detener el proceso, pero la curación completa puede llevar meses. Esto es particularmente cierto si existe un venoso enfermedad, otra razón para las úlceras en las piernas.

Las úlceras profundas cicatrizan con cicatrices, y esto a veces ocurre con un patrón cribiforme o entrecruzado característico. Un raro superficial bulloso variante del pioderma gangrenoso puede curar sin dejar un cicatriz. Esto puede ser similar o confundirse con otro neutrófilo. dermatosis, agudo febril dermatosis neutrofílica (enfermedad de Sweet).

¿Cómo se diagnostica el pioderma gangrenoso?

El pioderma gangrenoso se diagnostica por su aspecto característico y dolor intenso. los prueba de patergia suele ser positivo (una prueba cutánea que provoca una pápula, pústula o úlcera).

• La herida debe limpiarse y cultivarse para detectar micro-organismos, pero estos no son la causa del pioderma gangrenoso.
• UNA biopsia puede ser necesario para descartar otras causas de ulceración. El pioderma gangrenoso causa una inflamación neutrofílica infiltrado, pero esto puede estar ausente durante el tratamiento.
• En su mayoría, los análisis de sangre no son particularmente útiles. Algunos pacientes pueden tener un resultado positivo ANCA (antineutrófilo citoplasmático anticuerpo).

Criterios de Maverakis

Criterios publicados tras un ejercicio de consenso Delphi en 2018 [2] reemplazar los criterios de Su [3] con un único criterio principal requerido para diagnosticar el pioderma gangrenoso (un infiltrado neutrofílico). La adición de cuatro o más de los ocho criterios menores produce una sensibilidad del 86% y una especificidad del 90% para el pioderma gangrenoso.

Criterio mayor

• Histopatología del borde de la úlcera debe mostrar un infiltrado neutrofílico

Criterios menores

• Exclusión de infección
• Patergia
• Historia de enfermedad inflamatoria intestinal o artritis inflamatoria
• Historia de pápula, vesícula, o pústula ulcerada en cuatro días
• Periférico eritema, borde socavado, dolor a la palpación en el sitio de la úlcera
• Múltiples úlceras, al menos una en el anterior pierna
• Cicatrices de papel arrugadas o cribiformes en el sitio de la úlcera curada
• Disminución del tamaño de la úlcera al mes de iniciada. inmunosupresor medicamento.

¿Cuál es el tratamiento del pioderma gangrenoso?

El tratamiento del pioderma gangrenoso es principalmente no quirúrgico. los necrótico el tejido debe retirarse con cuidado. Amplia quirúrgica desbridamiento debe evitarse durante la etapa activa del pioderma gangrenoso porque puede resultar en agrandamiento de la úlcera. Los injertos de piel y otros procedimientos quirúrgicos se pueden realizar cuando la fase activa de la enfermedad se ha asentado, con cuidado de minimizar el trauma.

A menudo, se recetan antibióticos convencionales como la flucloxacilina antes de hacer el diagnóstico correcto. Estos pueden continuar si bacterias se cultivan en la herida (infección secundaria de la herida) o hay celulitis circundante (piel al rojo vivo, dolorosa), pero no son útiles para el pioderma gangrenoso no complicado.

Las úlceras pequeñas a menudo se tratan con:

• Potente actual esteroide ungüento
• Ungüento de tacrolimus
• Inyecciones de esteroides intralesionales en el borde de la úlcera
• Ciclosporina solución
• Apósitos especiales
• Oral antiinflamatorio antibióticos como doxiciclina o minociclina
• Si lo tolera, vendajes de compresión cuidadosos para reducir la hinchazón.

Sistémico El tratamiento para las úlceras más grandes debido al pioderma gangrenoso puede incluir:

• Prednisona oral durante varias semanas o más, o metilprednisolona intravenosa intermitente durante tres a cinco días
• Ciclosporina [7], que es tan eficaz como la prednisona y tiene diferentes efectos adversos y riesgos
• Agentes biológicos: el éxito con infliximab, adalimumab, etanercept y ustekinumab se informa en un pequeño número de casos (usados ​​fuera de etiqueta). En Nueva Zelanda, el adalimumab se financia para el pioderma gangrenoso si se cumplen ciertos criterios.

Otras terapias pueden incluir:

• Micofenolato de mofetilo
• Dapsona
• Azatioprina
• Una tetraciclina como la minociclina
• Solución de yoduro de potasio
• Metotrexato
• Ciclofosfamida
• Clorambucilo
• Intravenoso inmunoglobulinas y plasmaféresis.

El cuidado experto de heridas y el manejo del dolor son esenciales. Una vez que la enfermedad es estable e inactiva, se puede considerar la reparación quirúrgica mediante un colgajo de piel, un injerto de piel, una terapia de presión negativa para heridas y un cultivo de piel.

La terapia sistémica debe reducirse lentamente durante varios meses.

Outlook ¿Cuál es el pronóstico para el pioderma gangrenoso?

los pronóstico para el pioderma gangrenoso es impredecible. Aproximadamente la mitad de los pacientes tratados logran la cicatrización de la herida con el tratamiento con prednisona o ciclosporina en un año [4,7].

Los pacientes con pioderma gangrenoso deben tener mucho cuidado para evitar traumatismos, que pueden desencadenar una nueva úlcera.