Pitiriasis liquenoide

Que es pitiriasis liquenoides?

La pitiriasis liquenoide es una infrecuente erupción de causa desconocida. Puede variar desde un relativamente leve crónico forma a un más severo agudo erupción. La forma crónica leve, pitiriasis liquenoide crónica (PLC), se caracteriza por la aparición gradual desarrollo de asintomático, pequeño, escalada pápulas que se aplanan y retroceden espontáneamente durante semanas. En el otro extremo de un espectro clínico continuo de pitiriasis liquenoide se encuentra la forma aguda, caracterizada por la erupción repentina de pequeñas pápulas descamativas que desarrollar en ampollas y costroso manchas de color marrón rojizo. Esta forma también se conoce como pitiriasis liquenoide et varioliformis acuta (PLEVA).

¿Quién contrae pitiriasis liquenoide y por qué?

La pitiriasis liquenoide afecta con mayor frecuencia a adolescentes y adultos jóvenes, por lo general aparece antes de los 30 años. Parece ser un poco más común en los hombres. Es raro en lactantes y ancianos.

La causa de la pitiriasis liquenoide aún no se conoce, pero existen tres teorías principales:

• Un inflamatorio reacción desencadenada por agentes infecciosos
• Una relativamente benigno forma de Célula T linfoproliferativo trastorno
• Un inmunocomplejo mediado hipersensibilidad vasculitis

Infecciones que se han asociado con PLC y PLEVA incluyen:

• Toxoplasma gondii
• Virus de Epstein Barr
• VIH
• Citomegalovirus
• Parvovirus (quinta enfermedad)
• Staphylococcus aureus
• Grupo A betahemolítico estreptococos

Los trastornos linfoproliferativos son afecciones en las que hay un número excesivo de linfocitos (Células T y B), incluidas linfoma. La idea de que la pitiriasis liquenoide puede ser un trastorno linfoproliferativo surge porque lesiones de los pacientes con pitiriasis liquenoide mostró la presencia de inmunodeficiencia Células T con marcadores CD30 + específicos o antígenos en PLEVA y pérdida de antígenos CD7 en células T en PLC. Estas características de Células T son indicadores de trastornos linfoproliferativos.

La tercera teoría detrás de la causa de la pitiriasis liquenoide es la detección de complejos inmunes circulantes (agregaciones de antígenos y anticuerpos) depositado en la piel en algunos pacientes con la enfermedad.

¿Cuáles son las características clínicas de la pitiriasis liquenoide?

Pitiriasis liquenoide crónica (PLC)

PLC tiene un curso clínico de grado más bajo que PLEVA. Las lesiones de PLC pueden aparecer durante varios días, semanas o meses. Las lesiones en diversas etapas pueden estar presentes en cualquier momento.

• Inicialmente, una pequeña rosa pápula ocurre que se vuelve de un color marrón rojizo
• Por lo general, un adherente fino similar a la mica escala adherido al punto central se puede despegar para revelar una superficie brillante, de color marrón rosado.
• Durante varias semanas, la mancha se aplana espontáneamente y deja una marca marrón que se desvanece durante varios meses.

El PLC ocurre con mayor frecuencia en el tronco, las nalgas, los brazos y las piernas, pero también puede ocurrir en las manos, los pies, la cara y el cuero cabelludo. A diferencia de PLEVA, las lesiones no suelen ser dolorosas, ni pican ni irritables. A menudo, los pacientes con PLC tienen exacerbaciones y recaídas de la condición, que puede durar meses o años.

Pitiriasis liquenoides y varioliformis acuta (PLEVA)

La PLEVA se caracteriza por manchas rojas que evolucionan rápidamente a pápulas de 5-15 mm de diámetro. A menudo están cubiertos con una fina capa adherente similar a la mica. El centro de las pápulas a menudo se llena de pus y sangre o erosionado con la superposición de color marrón rojizo corteza.

PLEVA ocurre con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades, pero a veces también puede ser difuso y extendido, cubriendo cualquier parte del cuerpo. A diferencia de PLC, que no presenta síntomas aparentes, los pacientes con PLEVA experimentan ardor y picazón.

Un subtipo de PLEVA es febril enfermedad ulceronecrótica de Mucha-Habermann, en la que el color negro o necrótico las pápulas se convierten rápidamente en grandes costras coalescentes úlceras, ampollas llenas de sangre y pústulas. Las lesiones de Mucha-Habermann suelen ser muy dolorosas. Las úlceras pueden infectarse. Sistémico los síntomas pueden incluir alta fiebre, dolor de garganta, diarrea, dolor abdominal, síntomas del sistema nervioso central, enfermedad pulmonar, agrandamiento del bazo, artritis, septicemia, anemiay úlceras conjuntivales. En algunos casos, Mucha-Habermann la enfermedad puede provocar la muerte.

¿Cómo se diagnostica la pitiriasis liquenoide?

Su historia clínica y su aspecto diagnostican la pitiriasis liquenoide, y el diagnóstico suele confirmarse por vía cutánea. biopsia. los patología de PLEVA y PLC son distintivos.

¿Cuál es el tratamiento de la pitiriasis liquenoide?

Es posible que la pitiriasis liquenoide no siempre responda al tratamiento y, a menudo, se producen recaídas cuando se interrumpe el tratamiento. Si la erupción no causa síntomas, es posible que no sea necesario el tratamiento. Las ulceraciones extensas que se encuentran en la enfermedad ulceronecrótica febril de Muchas-Habermann requieren cuidado local de la herida.

En los casos en que sea necesario un tratamiento, existen varias terapias diferentes disponibles. Las terapias de primera línea recomendadas actualmente incluyen:

• La exposición al sol puede ayudar a resolver las lesiones, pero se deben evitar las quemaduras solares.
• Actual esteroides para reducir la irritación. En años más recientes, las preocupaciones planteadas sobre su perfil de efectos secundarios han llevado a un mayor uso de inmunomoduladores tópicos no esteroides.
• Inmunomoduladores tópicos como tacrolimus o pimecrolimus. Tacrolimus ungüento aplicado dos veces al día se ha utilizado con éxito para tratar pacientes con PLC.
• Antibióticos orales. Los más comunes son la eritromicina y las tetraciclinas como la doxiciclina. Estos antibióticos se han utilizado para tratar tanto PLC como PLEVA.

Las terapias de segunda línea incluyen:

Fototerapia - artificial Radiación ultravioleta El tratamiento con UVB o PUVA se ha utilizado con éxito variable tanto en pacientes con PLEVA como en aquellos con PLC.

Las terapias de tercera línea incluyen:

• Esteroides sistémicos
• El metotrexato administrado por vía oral o por inyección IM se ha utilizado en PLC y PLEVA. A menudo se utiliza para tratar la enfermedad febril ulceronecrótica de Muchas-Habermann.
• Acitretina
• Dapsona
• Ciclosporina
• Para enfermedades más resistentes y graves, se puede usar una combinación de los anteriores.

La pitiriasis liquenoide puede persistir durante algunos años, pero generalmente es relativamente inofensivo, aunque ha habido informes raros de maligno transformación. Por ello, se recomienda un seguimiento regular.