Granulomatosis orofacial

¿Qué es la granulomatosis orofacial?

La granulomatosis orofacial (como la definió Wiesenfeld en 1985) es la histología hallazgo de granulomas en mucosa o piel biopsias tomado de la boca o la cara en ausencia de un reconocido sistémico condición conocida por causar granulomas. Por tanto, incluye a Melkersson-Rosenthal síndrome y queilitis de Miescher (granulomatoso queilitis) pero excluye la enfermedad de Crohn, la sarcoidosis y la granulomatosis con poliangeítis.

Tenga en cuenta que el término granulomatosis orofacial se utiliza a menudo de media cualquier diagnóstico de granulomas en la región orofacial, incluida la enfermedad de Crohn orofacial y la sarcoidosis, y también se puede utilizar para describir pacientes con una presentación similar en los que no se han encontrado granulomas en biopsia.

En este resumen, la definición estricta de idiopático se sigue la enfermedad.

¿Quién contrae granulomatosis orofacial y por qué?

La granulomatosis orofacial es una afección poco común que se ha informado en casi todos los grupos de edad y razas. Afecta por igual a hombres y mujeres. Aunque la literatura sugiere que es más común en grupos de edad más jóvenes, esto puede incluir a pacientes con enfermedad de Crohn, ya que la mayoría de los niños diagnosticados con granulomas en sitios orofaciales posteriormente tienen enfermedad de Crohn.

Se desconoce la causa de la granulomatosis orofacial, sin embargo, puede representar una respuesta inmune anormal en alguien con predisposición genético factores. Comida no reconocida alergias (por ejemplo, al ácido benzoico, aromatizantes, cinamaldehído, canela y chocolate en los alimentos), reacciones a materiales dentales y infecciones se han propuesto todos, aunque la evidencia de estos no es sólida.

Se cree que los granulomas bloquean la linfático vasos que provocan linfedema.

¿Cuáles son las características clínicas de la granulomatosis orofacial?

La presentación clínica más común es la hinchazón indolora de uno o ambos labios. La afectación del labio inferior es la más común. Inicialmente, la hinchazón es suave y aparece y desaparece, y cada episodio dura semanas o meses. Con el tiempo, el agrandamiento de los labios se vuelve permanente y el labio se siente firme o gomoso. Esto es clínicamente indistinguible de la enfermedad de Crohn orofacial y la sarcoidosis.

Si los labios se vuelven muy protuberantes, fisurando (agrietamiento) puede ocurrir en el línea media de los labiosmediana queilitis) o en los ángulos de la boca (queilitis angular). El hábito de lamerse los labios puede resultar en irritante contacto dermatitis. La piel alrededor de la boca puede secarse, enrojecerse y descamarse.

La hinchazón de los labios puede volverse lo suficientemente grave como para interferir con el habla y la alimentación.

La hinchazón también puede ocurrir dentro de la boca, afectando el interior de las mejillas o los labios para producir una apariencia adoquinada, o causando agrandamiento de las encías o la lengua.

Un patrón similar de hinchazón puede afectar otras regiones de la cara, como alrededor de los ojos, las mejillas o el mentón.

Otros signos en la boca de granulomatosis orofacial pueden incluir:

• Boca dolorida úlceras - puede parecerse a úlceras aftosas o formarse crónico lineal úlceras profundas en los pliegues entre las encías y el interior de las mejillas o los labios
• Etiquetas de la mucosa: generalmente ocurren en el pliegue profundo entre la encía y el interior de la mejilla o los labios, o detrás de los molares posteriores
• Lingua plicata (fisurado lengua)

Facial nervio parálisis también puede asociarse con granulomatosis orofacial como en el síndrome de Melkersson-Rosenthal.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis orofacial?

El diagnóstico de granulomatosis orofacial se basa en la historia clínica de recurrente hinchazón oral o facial que se vuelve permanente y la presencia de granulomas no caseificantes en incisional biopsia. Sin embargo, los granulomas se observan en menos del 50% de los casos. Dilatado linfáticos y vasos sanguineos, edema e inespecífico inflamación se ven comúnmente. Tinciones especiales para infecciones y luz polarizada microscopía para material extraño debe ser negativo.

Deben excluirse las causas reconocidas de granulomas como tuberculosis, sarcoidosis y enfermedad de Crohn. Las investigaciones adicionales pueden incluir:

• Análisis de sangre: ácido fólico, hierro, vitamina B12, conversión de angiotensina enzima
• Radiografía de pecho
• Endoscopia
• Prueba cutánea de tuberculina o análisis de sangre QuantiFERON Gold para la tuberculosis
• Parche pruebas

Todos estos deben ser normales / negativos en la granulomatosis orofacial. El rol de alergia las pruebas no están claras.

Hay informes de enfermedad de Crohn desarrollando años después de los síntomas orofaciales, por lo que puede ser necesaria una reevaluación, especialmente si se presentan nuevos síntomas desarrollar como dolor abdominal o diarrea.

¿Cuál es el tratamiento de la granulomatosis orofacial?

Como no se ha determinado la causa de la granulomatosis orofacial, no existe un tratamiento curativo. Espontáneo remisión puede ocurrir pero es raro. El tratamiento se ofrece cuando hay dolor, preocupaciones cosméticas o deterioro funcional.

Corticosteroides son los tratamientos más utilizados:

• Actual esteroides como ungüentos, cremas, enjuagues bucales o inhaladores para hinchazón leve, úlceras orales, marcas en las mucosas o empedrado
• Múltiples inyecciones de cortisona intralesional para la hinchazón moderada
• Esteroides sistémicos (generalmente prednisona oral) para la hinchazón moderada a severa

Tetraciclina oral, anaeróbico Los antibióticos como el metronidazol o la dapsona a veces son útiles para reducir la hinchazón.

También se ha utilizado tacrolimus tópico solo o en combinación con otros tratamientos para la hinchazón leve.

A menudo se requiere otro tratamiento inmunomodulador además del esteroide. Se ha informado que el metotrexato, hidroxicloroquina, clofazimina, azatioprina y talidomida en dosis bajas ayudan en series de casos pequeñas. Anti-TNFα inhibidores como infliximab también se han utilizado con éxito.

La respuesta al tratamiento es lenta. Se puede observar una mejoría parcial o completa en la mayoría de los pacientes, pero no en todos, aunque esto puede llevar años. Es más probable que mejore la hinchazón que la oral ulceración.

Es posible que se requiera cirugía para la inflamación permanente severa que interfiere con el habla o la alimentación.