Que es histiocítico necrosante linfadenitis?
La linfadenitis necrotizante histiocítica es una benigno condición que se presenta con linfadenopatía, leve fiebre, y ocasionalmente un erupción u otro sistémico síntomas [1].
La linfadenitis necrotizante histiocítica también se conoce como enfermedad de Kikuchi, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto y linfadenopatía necrotizante histiocítica.
¿Quién padece linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica es muy rara y afecta predominantemente a adultos jóvenes asiáticos, aunque se han notificado casos en todo el mundo en todas las razas. Se informa con mayor frecuencia en mujeres. [1–4].
¿Qué causa la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La causa de la linfadenitis necrotizante histiocítica sigue siendo desconocida. los histológico y las presentaciones clínicas sugieren un virus o autoinmune disparador para un Célula T y respuesta inmune de histocitos [4].
¿Cuáles son las características clínicas de la linfadenitis necrotizante histiocítica?
Los síntomas y signos clínicos de la linfadenitis necrotizante histiocítica desarrollar durante dos o tres semanas y luego desaparecer durante los próximos 4 meses [4–6].
El sello distintivo de la enfermedad es tierno palpable linfa nodos más comúnmente en la parte posterior del cuello, por encima de las clavículas y en las axilas. Normalmente el ganglio linfático la ampliación es unilateral. Generalizado Se ha informado agrandamiento de los ganglios linfáticos hasta en un 22%.
Los más comunes síntoma es fiebre. Otros signos y síntomas sistémicos incluyen:
- Erupciones
- Artralgia
- Fatiga.
Los signos y síntomas menos frecuentes son dolor de garganta, síntomas de las vías respiratorias superiores, hepatoesplenomegalia (inflamación del hígado y el bazo), pérdida de peso, sudores nocturnos, náuseas, vómitos y diarrea.
Cuales son los cutáneo manifestaciones de la linfadenitis histiocítica necrotizante?
Transitorio Se han notificado manifestaciones cutáneas en hasta el 40% de los pacientes con linfadenitis necrotizante histiocítica. [4,5].
Las características cutáneas de la linfadenitis necrotizante histiocítica son inespecíficas y pueden incluir [7]:
- Morbiliforme las erupciones pueden imitar la rubéola o un medicamento inducido erupción
- Facial eritema, a veces se asemeja a la erupción en mariposa del lupus eritematoso sistémico (LES)
- Eritematoso máculas, placasy acneiforme erupciones en la cara
- Indurado pápulas en la espalda y brazos
- Escalada
- Prurito
- Alopecia
- Orofaríngeo enrojecimiento y ulceración.
¿Cómo se diagnostica la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica se diagnostica en un ganglio linfático biopsia; irregular pero bien definido necrosis carente neutrófilos y eosinófilos dentro de un área paracortical expandida del ganglio linfático [4].
La biopsia de piel muestra parte superior dérmico edema con un perivascular infiltrado en el dermis y subcutáneo grasa. El infiltrado se compone principalmente de histiocitos, pequeño linfocitosy nuclear escombros.
No existe un análisis de sangre específico para la linfadenitis necrotizante histiocítica. Elevación de eritrocito velocidad de sedimentación (ESR) y C-reactivo proteína (CRP), anemia, leucopenia y leucocitosis ha sido reportado [4,6].
Es posible que se requieran análisis de sangre específicos para excluir otra enfermedad, como ANA para LES.
Cuál es el diagnóstico diferencial para la linfadenitis necrotizante histiocítica?
El diagnóstico diferencial clínico de la linfadenitis necrotizante histiocítica incluye cualquier trastorno que provoque agrandamiento de los ganglios linfáticos. [4,6].
Infecciones y no Hodgkin linfoma puede causar agrandamiento unilateral de los ganglios linfáticos, aunque en el linfoma la sensibilidad y el dolor serían poco frecuentes.
Deben tenerse en cuenta los trastornos autoinmunitarios, como la linfadenopatía relacionada con el LES, ya que pueden mostrar características clínicas e histológicas similares a las de la linfadenitis necrotizante histiocítica.
¿Cuál es el tratamiento de la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica es autolimitante.
Manejo sintomático del dolor cervical La linfadenopatía puede incluir paracetamol y antiinflamatorios no esteroideos.inflamatorio Drogas Los pacientes con un curso clínico grave o enfermedad recidivante pueden ser tratados con corticosteroides [4,6].
¿Cuál es el resultado de la linfadenitis necrotizante histiocítica?
La linfadenitis necrotizante histiocítica dura de uno a cuatro meses. los reaparición la tasa es del 3 al 4% [4,6].
