Reacción adversa cutánea grave

Que es un severo cutáneo reacción adversa?

Una reacción adversa cutánea grave, o SCAR, se refiere a varias afecciones distintas.

• Agudo generalizado exantematoso pustulosis (AGEP)
• Inducido por drogas hipersensibilidad síndrome (DIHS), también conocida como reacción farmacológica con eosinofilia y sistémico síntomas (VESTIDO)
• Síndrome de Stevens-Johnson / tóxico epidérmico necrólisis (SJS / TEN)

Se pueden ver características comunes que crean dificultades de diagnóstico. También hay casos en los que los criterios de diagnóstico se superponen.

Se ha creado un registro multinacional llamado Proyecto RegiSCAR para examinar más a fondo las lesiones cutáneas graves. Reacciones adversas.

* La hidroxicloroquina resultó en extendido doloroso erosiones, mucositis, flácido vesículas, pústulas. Biopsia fue consistente con AGEP.

¿Quién tiene cicatrices?

• AGEP tiene un incidencia de aproximadamente 1 a 5 casos por millón de habitantes por año, y afecta principalmente a adultos.
• Se desconoce la incidencia poblacional de DIHS / DRESS. Entre los pacientes que toman anticonvulsivos, la incidencia de DIHS / DRESS varía de 1 a 5 casos por 10,000 por año. DIHS / DRESS también afecta principalmente a adultos.
• SJS / TEN se observa en todos los grupos de edad, con una incidencia de 1 a 2 casos por millón de habitantes por año.

¿Qué causa las cicatrices?

Mientras que la fisiopatología de SCARs aún no se comprende completamente, la activación de fármacos específicos T linfocitos ha sido implicado. Humano específico leucocito antígeno alelos Se han identificado que están asociados con un mayor riesgo de formas de reacciones adversas cutáneas graves.

• En AGEP, se cree que el 90% de los casos están relacionados con las drogas, pero infecciones también han estado implicados en AGEP.
• En DIHS / DRESS, un droga causante se puede identificar en aproximadamente el 80% de los casos.
• Con el espectro SJS / TEN, se puede identificar un fármaco en aproximadamente el 85% de los casos. En algunos del 15% restante de los casos, a menudo niños, se cree que el desencadenante de SJS / TEN es infección; en particular, con Mycoplasma pneumoniae. (Sin embargo, algunos autores sostienen que las reacciones al micoplasma deben clasificarse por separado).

¿Cuáles son las características clínicas de SCAR?

AGEP presenta nofolicular pústulas estériles.

• Estas pústulas estériles no foliculares a menudo son prominentes en las principales flexiones (cuello, axilas, debajo de los senos e ingle).
• Por lo general, se forman sobre una base de piel roja e hinchada.
• AGEP está asociado con fiebre de> 38 C y neutrofilia.
• AGEP normalmente tiene un corto latencia de 2 a 5 días entre la exposición y el inicio, y se asienta en 1 a 2 semanas.

Características de DIHS / DRESS erupción, sólido afectación de órganos (más comúnmente, el hígado), fiebre, linfadenopatía y facial edema.

• El paciente puede describir un prodrómico fase de malestar general antes de la aparición de la erupción.
• DIHS / DRESS generalmente se presenta con eritematoso pápulas y placaso un morbiliforme erupción.
• Los más comunes hematológico hallazgo es eosinofilia.
• DIHS / DRESS tiene un período de latencia de 2 a 6 semanas entre la exposición al fármaco y el inicio de la enfermedad.
• El curso de DIHS / DRESS suele ser prolongado; de unas semanas a unos meses.

SJS / TEN a menudo se presenta con algunos días de enfermedad prodrómica con fiebre (> 39 C), malestar, tos, congestión o secreción nasal, dolor de garganta y dolor de ojos.

• Luego aparece la erupción y se extiende durante 5 a 7 días. Por lo general, comienza en la cara, el pecho y el proximal extremidades y luego se disemina ampliamente.
• La erupción es dolorosa y pica.
• Atípico objetivo lesiones o purpúrico máculas puede ocurrir. Luego se forman ampollas planas y flácidas. Atípico lesiones diana en palmas y plantas son comunes.
• Mucosa La afectación se observa en más del 90% de los casos y es erosivo y hemorrágico.
• El SJS / TEN típicamente tiene un período de latencia de 7 a 10 días, pero esto puede variar de 5 a 28 días entre la exposición al fármaco y el inicio de los síntomas.

¿Cómo se diagnostica SCAR?

Las afecciones SCAR se diagnostican a partir de la historia del paciente y un examen clínico cuidadoso; el diagnóstico puede ser ayudado por investigaciones como análisis de sangre y biopsia de piel.

¿Cuál es el tratamiento para las cicatrices?

Los SCAR generalmente requerirán ingreso hospitalario.

• Es fundamental identificar y detener el fármaco causante (si lo hay) y brindar atención de apoyo.
• DIHS / DRESS también se trata con corticosteroides.
• AGEP y SJS / TEN aún no tienen un tratamiento definitivo.

¿Cuál es el resultado de los SCAR?

• AGEP tiene una excelente pronóstico con la expectativa de una recuperación completa.
• La mayoría de los pacientes con DIHS / DRESS se recuperarán por completo. Sin embargo, puede haber efectos secundarios graves asociados con la afectación de órganos sólidos, incluido un mayor riesgo de autoinmune condiciones.
• SJS / TEN causa importantes morbosidad y mortalidad. El SCORTEN (PUNTUACIÓN de Toxic Epidermal Necrosis) la puntuación de gravedad de la enfermedad se puede utilizar para predecir la mortalidad. Los efectos secundarios negativos a largo plazo, como la discapacidad visual, se observan a menudo en los supervivientes.

Superposición entre SJS / TEN, DIHS / DRESS y AGEP

SJS / TEN, DIHS / DRESS y AGEP pueden compartir características, y también hay informes de casos de superposición donde se han cumplido los criterios de diagnóstico completos para más de una forma de SCAR.

En un estudio de 117 pacientes con DIHS / DRESS utilizando la base de datos RegiSCAR, el 30% tenía pústulas, el 16% ampollas y el 56% tenía afectación leve de las mucosas.

• Las ampollas que se ven en DIHS / DRESS suelen estar tensas y se deben a un edema cutáneo.
• Mucoso la afectación de la membrana es rara en AGEP. Membrana mucosa La afectación en DIHS / DRESS suele ser leve, a diferencia de las costras hemorrágicas observadas en SJS / TEN.
• Se ha descrito que hasta el 18% de los casos de PEGA tienen afectación sistémica.
• La afectación de órganos sólidos también puede ocurrir en SJS / TEN.

Una biopsia de piel puede ayudar a distinguir entre los SCAR.

• AGEP se caracteriza por una marcada dérmico y epidérmico espongiosis y intraepidérmico neutrofílico espongiótico pústulas.
• DIHS / DRESS puede tener una amplia variedad de hallazgos, incluida la espongiosis, una perivascular linfocitico infiltrado, un eosinofílico infiltrarse, o un liquenoide infiltrado; necrótico queratinocitos también se ven en algunos casos.
• SJS / TEN puede ver individual queratinocito apoptosis a través de confluente necrosis epidérmica con subepidérmico vesícula y bullae formación.