Queratodermia palmoplantar

Que es queratodermia?

«Queratodermia» es un término que significa un marcado engrosamiento de la piel.

‘Palmoplantar‘se refiere a la piel de las plantas de los pies y las palmas de las manos; estas son las áreas que la queratodermia afecta con mayor frecuencia. La queratodermia palmoplantar también se conoce a veces como ‘queratosis palmaris et plantaris ».

La clasificación de las queratodermas depende de si se heredan o no y de sus características clínicas.

• Difuso Las queratodermas afectan a la mayoría de las palmas y plantas.
• Focal Las queratodermas afectan principalmente a las zonas de presión.
• PuntuarLa queratodermia de tipo-tipo resulta en pequeñas protuberancias en las palmas y plantas.
• Muy a menudo, la piel anormal afecta solo las palmas y las plantas de los pies (queratodermia palmoplantar no transgradiente), pero a veces también se extiende a la parte superior de las manos y los pies (transgresión).

En algunas formas raras de queratodermia, otros órganos del cuerpo pueden verse afectados además de la piel, y la queratodermia puede ser un marcador de esta afección interna. anomalía.

¿Qué causa la queratodermia palmoplantar?

La queratodermia puede heredarse (hereditario) o, más comúnmente, adquirido.

• Queratodermia hereditaria: la afección se presenta en familias y se transmite de uno o ambos padres a sus hijos.
• Queratodermia adquirida: la afección no se hereda y se produce como resultado de un cambio en la salud o el entorno de la persona afectada.

Las queratodermas hereditarias son causadas por un gene anomalía que da como resultado piel anormal proteína (bordillo). Pueden ser heredados por un autosómico dominante o autosómica recesiva patrón.

• Dominante autosómico Es probable que las queratodermas ocurran en todas las generaciones de una familia. Si uno de los padres se ve afectado, hay un 50% de posibilidades de que todos los niños se vean afectados.
• Las queratodermas autosómicas recesivas ocurren con menos frecuencia dentro de una familia afectada. Esto se debe a que ambos padres necesitan transmitir un gen anormal al niño para que se vea afectado. Las personas con un solo gen afectado no tienen la enfermedad en sí mismas, pero son portadoras del gen anormal y se las conoce como ‘portadores‘de la enfermedad. Pueden transmitir el gen anormal a sus hijos, pero los niños solo se verán afectados si su otro padre también es portador de un gen anormal y se lo transmite al mismo hijo.

Tipos específicos de queratodermia

La siguiente tabla enumera los principales tipos de queratodermia palmoplantar hereditaria (PPK).

Queratodermas palmoplantar hereditarias difusas

• Tipo Unna-Thost (autosómico dominante)
• Tipo de Vorner (autosómico dominante)
• Tipo Mal de Meleda (autosómico dominante o recesivo)
• Huriez síndrome (dominante autosómico)
• Síndrome de Olmsted (patrón de herencia desconocido)
• Síndrome de Vohwinkel (autosómico dominante)
• PPK con neurosensorial sordera (herencia mitocondrial)
• Síndrome de Bart-Pumphrey (autosómico dominante)
• Hidrótico ectodérmico displasia (dominante autosómico)
• Síndrome de Papillon-Lefevre (autosómico recesivo)
• Queratodermia palmoplantar difusa con cabello y arritmogénico cardiomiopatía (autosómica recesiva)

Queratodermas palmoplantar hereditarias focales

• Queratodermia estriada palmoplantar / tipo areata (autosómica dominante)
• Callosidades dolorosas hereditarias (autosómico dominante)
• Síndrome de Howel-Evans o tilosis (autosómica dominante)
• Síndrome de Richner-Hanhart (autosómico recesivo)
• Paquioniquia congénita (autosómica dominante)
• Estriar queratodermia palmoplantar con pelo lanoso y miocardiopatía dilatada (autosómica recesiva)

Queratodermas palmoplantar punteadas

• Queratodermia punteada (autosómica dominante)
• Filiforme queratodermia (autosómica dominante)
• Marginal queratodermia (acroqueratoelastoidosis, autosómica dominante)

Las queratodermas palmoplantar adquiridas pueden ser focales o difusas. Pueden surgir en asociación con una variedad de diferentes afecciones internas y de la piel.

• Un inflamatorio condición de la piel (p. ej., eczema o psoriasis)
• Infecciones
• Medicamentos y toxinas
• Un interno cáncer
• UNA sistémico enfermedad inflamatoria
• Problemas de circulacion
• daño del sol

¿Cuál es el tratamiento de la queratodermia palmoplantar?

Los siguientes tratamientos suavizan la piel engrosada y la hacen menos notoria.

• Emolientes
• Queratolítico agentes (p. ej., ácido salicílico al 6%, propilenglicol al 70%, agua al 30%)
• Actual retinoides
• Vitamina D tópica ungüento (calcipotriol)
• Retinoides orales (acitretina)