¿Qué es la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
La poroqueratosis es una afección cutánea poco común de alteraciones queratinización [1].
La poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata (PPPD) es una forma extremadamente rara de poroqueratosis en la que escamoso rojo marrón anular los parches surgen en las palmas y plantas del paciente y se extienden a las extremidades y el tronco [2].
¿Quién contrae poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
El inicio de PPPD suele ser durante la adolescencia, aunque hay informes raros de inicio de PPPD más adelante en la vida. [3]. Originalmente se informó que la PPPD era dos veces más común en hombres que en mujeres [2].
La PPPD generalmente empeora durante el verano [2].
¿Qué causa la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
Muy a menudo, la PPPD ocurre como un genético autosómico condición dominante que se da en familias [4]. Sin embargo, pueden surgir casos esporádicos [5].
¿Cuáles son las características clínicas de la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
La PPPD generalmente se presenta inicialmente como parches anulares de color marrón rojizo en las palmas de las manos y las plantas de los pies del paciente. Estas lesiones Extenderse a las extremidades y al tronco formando pequeñas manchas rojizas y ligeramente adelgazadas con bordes definidos [1,2].
- Las lesiones cutáneas en las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden ser dolorosas en aproximadamente el 25% de los casos. [2].
- En algunos casos de PPPD, las lesiones cutáneas en las palmas y las plantas son puntiagudas y escamosas pápulas llamado puntuar poroqueratosis: no está claro si se trata de una variante de PPPD [6].
- PPPD en el cuerpo se parece diseminado superficial actínico poroqueratosis (DSAP) [1].
¿Cuáles son las complicaciones de la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
PPPD es crónico y progresivo y puede afectar la calidad de vida. Existe un pequeño riesgo de progresión a cutáneo escamoso célula carcinoma en casos de larga data [7].
¿Cómo se diagnostica la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
El diagnóstico de poroqueratosis generalmente se hace clínicamente, pero a veces es una biopsia es necesario. los patología de la poroqueratosis es muy distinta.
Cuál es el diagnóstico diferencial de la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
El diagnóstico diferencial de la PPPD son principalmente otras formas de poroqueratosis, especialmente DSAP. La DSAP tiene lesiones cutáneas similares a la PPPD en las extremidades del paciente, pero sus lesiones son poco frecuentes en el tronco y, por lo general, se conservan las manos y los pies. El DSAP tiende a afectar las áreas expuestas al sol, mientras que el PPPD puede afectar cualquier parte del cuerpo.
¿Cuál es el tratamiento de la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
No existe una cura conocida para la PPPD y el tratamiento generalmente es decepcionante. Algunos pacientes responden bien a la vía oral. retinoides, acitretina o isotretinoína.
Actual los tratamientos pueden incluir:
- 5-fluorouracilo crema
- Crema de imiquimod
- Crema de calcipotriol.
Los tratamientos físicos destructivos pueden incluir:
- Crioterapia
- Dermoabrasión
- Dióxido de carbono láser ablación.
La protección solar es muy importante ya que la exposición a Radiación ultravioleta puede resultar en el desarrollo de piel cáncer dentro de la poroqueratosis lesión.
¿Cuál es el resultado de la poroqueratosis plantaris, palmaris et diseminata?
La PPPD es crónica y progresiva. Tiende a fluctuar en severidad, a menudo empeorando en verano. Algunas personas responden bien a la isotretinoína o la acitretina por vía oral, pero con mayor frecuencia la afección recaídas cuando se suspende el medicamento.
Existe un pequeño riesgo de progresión a cutánea células escamosas carcinoma, por lo que se deben controlar las lesiones cutáneas.
