Poroqueratosis actínica superficial diseminada

Que es diseminado superficial actínico poroqueratosis?

La poroqueratosis actínica superficial diseminada, o DSAP, es una enfermedad hereditaria queratinización trastorno que causa discreto parches secos en brazos y piernas.

DSAP es un tipo especial de «mancha solar» heredada. El nombre poroqueratosis medio escamoso poro, y es un nombre inapropiado ya que la poroqueratosis no está relacionada con los poros.

Quien obtiene poroqueratosis actínica superficial diseminada?

DSAP afecta con mayor frecuencia a personas de ascendencia europea, aunque también se ha informado que afecta a personas de otras razas. Es más común en mujeres que en hombres.

La edad promedio en la que los pacientes notan por primera vez el DSAP es de 35 a 40 años y su frecuencia en las familias afectadas aumenta de manera constante con la edad. Es raro en la niñez.

La DSAP puede surgir en pacientes inmunodeprimidos, incluso después de trasplante. Su aparición también puede ser provocada por la exposición al sol, fototerapia, lesiones, infección o sistémico enfermedad.

¿Qué causa dporoqueratosis actínica superficial diseminada?

DSAP se debe a una genético mutación. La tendencia a DSAP se hereda como un autosómico característica dominante, lo que significa que en promedio la mitad de los hijos de un padre afectado también tendrá la tendencia.

Un lugar en cromosoma 12 resultó ser responsable de DSAP en una familia china (J Invest Dermatol 2000 Jun; 114 (6): 1071-4). El causativo genes en las familias afectadas han incluido el factor 3 asociado al espliceosoma (SART3) y Mevaluar quinasa (MVK) genes.

¿Cuáles son las características clínicas de dporoqueratosis actínica superficial diseminada?

El DSAP afecta principalmente a la parte inferior de los brazos y las piernas de forma bilateral y surge con mayor frecuencia en la parte inferior de las piernas. Puede haber pocos o innumerables lesiones. La frente y las mejillas se ven afectadas en menos del 10% de las personas y la DSAP casi nunca ocurre en el cuero cabelludo, las palmas o las plantas de los pies. Tiende a ser más prominente en el verano y puede parecer menos prominente en invierno. La luz ultravioleta de las lámparas solares ha provocado nuevas lesiones.

Las lesiones se componen de múltiples redondeces irregulares, anular o policíclico placas, cada uno de los cuales tiene un borde córneo elevado. La visibilidad de esta llanta es marcadamente acentuado mediante la aplicación de bronceado artificial solución (dihidroxiacetona).

El DSAP más pequeño lesión es una cónica de 1-3 mm pápula, color piel, rojo pardusco o marrón. Se basa en una cabello folículo que contiene un queratósico enchufe (escamoso). Las placas más grandes tienen un anillo queratótico afilado, ligeramente elevado, fracción de un milímetro de espesor, con un diámetro de 10 mm o más. La piel dentro del anillo está adelgazada y ligeramente enrojecida o ligeramente marrón, y se puede ver un anillo pálido justo dentro de la cresta. La cresta en sí es a menudo de un marrón más oscuro que el resto de la lesión. El área central suele ser pálida y lisa, pero puede estar roja, escamosa, seca o tener escamas. folicular tapones.

No hay sudoración dentro de las lesiones. Aunque mas a menudo asintomático, la exposición al sol o el calor pueden provocarles picazón o escozor.

¿Cuáles son las complicaciones de DSAP?

Desarrollo de escamoso célula carcinoma (SCC) dentro de una lesión DSAP es la principal preocupación. Esto es poco común (<10% de las personas con DSAP desarrollar SCC). Sin embargo, muchos pacientes con DSAP han tenido una exposición significativa al sol y también pueden tener actínico queratosis y otras formas de piel cáncer (particularmente basal carcinoma celular). SCC se presenta como un escamoso o ulcerado agrandado doloroso solitario placa o nódulo.

¿Cómo se diagnostica la DSAP?

El diagnóstico de poroqueratosis suele ser clínico, con la ayuda de dermatoscopia. A veces, el DSAP se diagnostica al encontrar rasgos característicos en patología, en el que el borde escamoso de DSAP se describe como un paraqueratósico cornoides lámina. El diagnóstico también se puede perder en un biopsia si la muestra no incluye el borde, está mal orientada, o el patólogoLa atención no se centra en la cresta córnea que se observa clínicamente.

Cuál es el diagnóstico diferencial de DSAP?

Hay varios tipos de poroqueratosis y estos pueden ocurrir en miembros de la familia o en el paciente que tiene DSAP.

El DSAP a veces se confunde con queratosis actínicas múltiples, pero es más probable que surjan queratosis actínicas en la cara y las manos y que tengan un escala más bien que periférico escala.

¿Cuál es el tratamiento para DSAP?

Desafortunadamente, en nuestro estado actual de conocimiento, no existe un tratamiento muy satisfactorio para DSAP. A lo largo de los años, los agentes que se han probado incluyen:

• Crioterapia
• 5-fluorouracilo crema
• Crema de imiquimod
• Crema de tretinoína
• Mebutato de ingenol gel
• Crema de alfa hidroxiácido
• Calcipotriol ungüento
• Gel de diclofenaco
• Acitretina oral
• Fotodinámico terapia
• Terapia con rayos de Grenz
• Láser tratos.

Hasta la fecha, ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz a largo plazo. La mayoría de las personas se conforman con congelar ligeramente las lesiones más grandes y regresar cuando sea necesario para tratamientos posteriores, usando una crema hidratante para reducir la sensación de sequedad.

Si el DSAP ha sido inducido por fármacos inmunosupresión, se ha informado que la retirada del fármaco resulta en remisión de DSAP.

proteccion solar

Se cree que la restricción de la exposición al sol mediante el uso de mangas largas, faldas o pantalones y el uso de protectores solares en las piernas y los brazos reduce o retrasa el desarrollo de nuevas lesiones.