Poliarteritis nudosa cutánea

Que es cutáneo poliarteritis nudosa?

La poliarteritis nudosa cutánea (PAN) es una forma rara de vasculitis (inflamación de vasos sanguineos) que involucra a pequeñas y medianas arterias del dermis y subcutáneo tejido. A veces se le llama periarteritis nudosa.

¿Cómo se relaciona con sistémico poliarteritis nudosa?

Aunque piel idéntica lesiones son comunes en la PAN sistémica, la PAN cutánea debe considerarse una enfermedad separada y distinguirse de la PAN sistémica, ya que el curso clínico y el tratamiento de estas afecciones difieren entre sí.

La PAN sistémica es una vasculitis que causa una inflamación destructiva de las arterias musculares de tamaño mediano de múltiples sistemas, incluidos el hígado, los riñones, el corazón, los pulmones, el tracto gastrointestinal, musculoesquelético y sistema nervioso. La PAN sistémica es una forma de vasculitis potencialmente mortal, mientras que la PAN cutánea suele presentar un crónico pero relativamente benigno curso.

¿Quién contrae poliarteritis nudosa cutánea?

La poliarteritis nudosa cutánea a menudo comienza en la infancia o la adolescencia. Es extraño.

En la mayoría de los casos de PAN cutáneo, la enfermedad se desencadena por ciertos infecciones, particularmente estreptococos del grupo A, hepatitis B, hepatitis C, virus de la inmunodeficiencia humana, parvovirus B19 (la causa de la quinta enfermedad). Genético Los defectos conducen a una reacción excesiva a la infección.

¿Cuál es la causa de la poliarteritis nudosa cutánea?

PAN cutáneo resulta de una interacción compleja de autoinflamatorio y autoinmune factores e inmunodeficiencia.

Autosómico recesivo mutaciones en el CERC1 gene han sido implicados en algunos pacientes con PAN cutáneo. Esta genética anomalía resulta en deficiencia en el ADA2 proteína (DADA2). DADA2 también puede causar inmunodeficiencia. ADA2 es un plasma proteína esencial para desarrollo de endotelial celdas (estas alinean el vaso sanguíneo pared), y leucocitos (células blancas de la sangre). DADA2 conduce a una actividad crónica incontrolada de neutrófilos y daña las células endoteliales.

¿Cuáles son las características clínicas de la poliarteritis nudosa cutánea?

Las características clínicas de la poliarteritis nudosa cutánea se relacionan con la inflamación o oclusión de vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano en la piel y, a veces, en otros órganos. Suele tener periodos de actividad y remisión.

Vasculítico las lesiones se encuentran con mayor frecuencia en las piernas y los pies. Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen los brazos, el tronco, las nalgas y la cabeza y el cuello. Es más probable que se encuentren en puntos de presión como las rodillas, la parte posterior del pie y la parte inferior de la pierna.

• Aparecen bultos sensibles debajo de la piel, especialmente en los muslos y la parte inferior de las piernas. Suelen medir entre 4 y 15 mm de diámetro y siguen el curso de arterias de tamaño mediano.
• Más grande inflamatorio placas puede verse. Estos tienden a tener nódulos a lo largo de los bordes. A medida que las placas se curan, dejan parches de posinflamatorio pigmentación.
• Infartos en la piel presente como manchas moradas o negras o ampollas llenas de sangre. Son áreas muertas de la piel debido a vasos sanguíneos bloqueados.
• La vasculitis de vasos pequeños puede presentarse como palpable púrpura
• Ampollas y ulceración puede ocurrir.
• Livedo reticularis puede aparecer (una decoloración oscura en forma de estrella).

Síntomas sistémicos en la poliarteritis nudosa cutánea

Además de los problemas cutáneos, los pacientes con PAN cutáneo también pueden tener generalizado síntomas como malestar, fiebre, dolor de garganta y dolores y molestias articulares y musculares. Neurológico También pueden presentarse síntomas que incluyen entumecimiento, hormigueo, alteraciones sensoriales, debilidad y ausencia de reflejos.

¿Cómo se diagnostica la poliarteritis nudosa cutánea?

Piel biopsia de un típico lesión se realiza a menudo para hacer un diagnóstico preciso de PAN cutáneo. Una muestra que muestra panarteritis (inflamación de todos los vasos sanguíneos en la muestra de piel) es la única prueba definitiva de PAN.

Los análisis de laboratorio de muestras de sangre generalmente no son útiles para diagnosticar o controlar la PAN cutánea, ya que los recuentos sanguíneos y la química suelen ser normales. Inicialmente se requieren para determinar la causa de vasculitis o para excluir la participación de otros órganos como ocurre en la PAN sistémica.

En algunos centros se pueden medir los niveles de proteína ADA2 y / o gen CERC1.

¿Cuál es el tratamiento de la poliarteritis nudosa cutánea?

Como la PAN cutánea es rara, no existen aleatorizado ensayos para guiar el tratamiento. El tratamiento estándar sigue las pautas para otras formas de vasculitis. El pilar del tratamiento suele ser la administración oral. corticosteroides (prednisona).

Otros tratamientos activos para la PAN cutánea pueden incluir:

• Colchicina
• Ciclofosfamida
• Intravenoso inmunoglobulina
• Penicilina para prevenir brotes después de amigdalitis o celulitis estreptocócica

Warfarina (con un índice internacional normalizado [INR] de 3) se ha informado que es eficaz en 3 casos de poliarteritis nodosa cutánea con mejoría en livedo reticularis y curación de úlceras.

Se están desarrollando nuevas terapias para pacientes con PAN cutáneo que tienen DADA2. Estos tratamientos no probados incluyen:

• Proteína ADA2 recombinante
• Plasma fresco congelado
• Célula hematopoyética trasplante
• Anti-TNFBiológicos α (si el TNFα está elevado)
• Anti-interleucina 6 monoclonal anticuerpos (p. ej., tocilizumab)

Tratamiento sintomático

• No esteroideo antiinflamatorio Los medicamentos se utilizan para aliviar el dolor y la acción antiinflamatoria.
• El dolor puede ser severo, necesitando paracetamol, narcóticos y anticonvulsivo medicamentos.
• Las lesiones cutáneas ulcerosas se pueden tratar con actual preparados como la miel de manuka activa y cubiertos con apósitos especiales para mejorar la cicatrización.
• En ocasiones, se pueden recomendar los injertos de piel para las úlceras de curación lenta, pero pueden fallar debido al daño a los vasos sanguíneos que suministran nutrición a la piel.

Outlook ¿Cuál es el pronóstico de la poliarteritis nudosa cutánea?

La PAN cutánea suele tener un curso crónico que dura de meses a años con exacerbaciones y remisiones. Los síntomas neurológicos y los dolores y molestias musculares suelen desaparecer en cuestión de meses, mientras que las lesiones cutáneas tardan más en curarse.

Las remisiones pueden ocurrir de manera espontánea o como resultado del tratamiento.