Penfigoide gestacional

¿Qué es el penfigoide gestacional?

El penfigoide gestacional es una enfermedad rara asociada al embarazo. autoinmune enfermedad de la piel que se caracteriza por picazón erupción que se convierte en ampollas. Es más común durante el segundo y tercer trimestre del embarazo. Anteriormente se conocía como herpes gestationis, aunque no tiene asociación alguna con el virus del herpes.

¿Qué causa el penfigoide gestacional?

El penfigoide gestacional es una enfermedad ampollosa autoinmune, lo que básicamente significa que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. Inmunoglobulina tipo G (IgG) autoanticuerpos (conocido como factor PG) causa el daño.

En el penfigoide gestacional, el objetivo es un proteína conocido como BPAG2 (también llamado BP180), que se encuentra dentro del membrana basal, que es la zona entre el epidermis y el dermis (las capas superior y media de la piel). BPAG2 está dentro del hemidesmosoma, el componente celular que pega el epidérmico queratinocito células a la dermis.

los anticuerpo el ataque resulta en inflamación y separación de la epidermis de la dermis permitiendo que el líquido se acumule y cree una ampolla.

¿Cuáles son los signos y síntomas del penfigoide gestacional?

La mayoría de los pacientes presentan una erupción similar a una colmena que pica intensamente durante la mitad o el final del embarazo gestación).

• Inicialmente, hay protuberancias rojas que pican alrededor del ombligo
• En cuestión de días o semanas, la erupción se disemina a otras partes del cuerpo, incluidos el tronco, la espalda, las nalgas y los brazos. La cara, cuero cabelludo, palmas, plantas y mucoso las membranas generalmente no se ven afectadas.
• Después de 2-4 semanas, se forman ampollas grandes y tensas llenas de líquido.
• Algunos pacientes pueden no tener ampollas, sino que tienen placas (grandes parches elevados)

En algunos casos, el penfigoide gestacional ocurre durante el embarazo. Los síntomas pueden disminuir o resolverse espontáneamente hacia el final del embarazo, pero esto es de corta duración, ya que el 75-80% de las mujeres experimentarán un brote alrededor del parto. En la mayoría de los casos, los síntomas se resuelven días después de dar a luz; sin embargo, en algunos, la enfermedad permanece activa durante meses o años. El comienzo de los períodos menstruales, el uso de anticonceptivos orales o embarazos posteriores pueden causar brotes.

Pruebas para penfigoide gestacional

El diagnóstico generalmente requiere una piel biopsia, que muestra las características típicas de subepidérmico ampollas, similar en microscópico apariencia a bulloso penfigoide (BP) o epidermólisis ampollosa adquirida (EBA). El penfigoide gestacional se confirma por inmunofluorescencia tinción de la biopsia para revelar anticuerpos. Se puede distinguir de BP y EBA utilizando muestras de piel divididas en sal. En algunos casos, los anticuerpos circulantes pueden detectarse mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta).

Tratamiento del penfigoide gestacional

los primario El objetivo del tratamiento es aliviar la picazón, prevenir la formación de ampollas y tratar la infecciones. Actual corticosteroides se utilizan en enfermedades leves, mientras que los corticosteroides orales son necesarios en casos más extensos. Deben utilizarse dosis mínimas eficaces para reducir el riesgo de efectos secundarios tanto para la madre como para el feto.

• Se pueden usar antihistamínicos orales para aliviar la picazón.
• La dapsona puede ser eficaz.
• Inmunosupresor También se pueden utilizar con éxito medicamentos como la azatioprina o la ciclosporina, pero se debe considerar cuidadosamente su seguridad durante el embarazo o la lactancia.
• También se ha informado que la inmunoglobulina intravenosa es eficaz.

En la mayoría de los casos, el penfigoide gestacional se resuelve espontáneamente días después del parto, por lo que el tratamiento puede reducirse y detenerse. Las complicaciones son raras pero pueden incluir:

• Parto prematuro
• Transitorio ampollas en el bebé que se resuelven con la eliminación de los anticuerpos maternos (alrededor de 3-4 meses)
• Secundario infección, que puede dejar cicatrices