Pemphigus vulgaris

¿Qué es el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es raro autoinmune enfermedad que se caracteriza por ampollas dolorosas y erosiones en la piel y mucoso membranas, más comúnmente dentro de la boca [1]. El pénfigo vulgar representa el 70% de todos los casos de pénfigo en todo el mundo, aunque es extremadamente raro en Nueva Zelanda (aproximadamente un caso por millón de la población).

Los otros dos subtipos principales de pénfigo son pénfigo foliáceo y paraneoplásico pénfigo.

¿A quién le da pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar afecta a personas de todas las razas, edades y sexo. Aparece más comúnmente entre las edades de 30 y 60 años y es más común en judíos e indios que en otras razas, presumiblemente por genético razones.

El pénfigo inducido por fármacos también se reconoce y con mayor frecuencia es causado por penicilamina, convertidor de angiotensina enzima inhibidores, angiotensina receptor bloqueadores y cefalosporinas.

El pénfigo a veces se desencadena por cáncer (pénfigo paraneoplásico), infección o trauma.

¿Qué causa el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune.

los queratinocitos están cementados juntos en puntos pegajosos únicos llamados desmosomas. En el pénfigo vulgar, inmunoglobulina tipo G (IgG) autoanticuerpos enlazar a un proteína llamado desmoglein 3 (dsg3), que se encuentra en los desmosomas de los queratinocitos cerca de la parte inferior del epidermis. El resultado es que los queratinocitos se separan entre sí y son reemplazados por líquido (la ampolla). Aproximadamente el 50% de los pacientes con pénfigo vulgar también tienen anti-dsg1 anticuerpos.

¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo vulgar?

La mayoría de los pacientes con pénfigo vulgar presentan por primera vez lesiones sobre el membranas mucosas como la boca y los genitales. Ampollas generalmente desarrollar en la piel después de unas semanas o meses, aunque en algunos casos, mucosa las lesiones pueden ser las únicas manifestación de la enfermedad.

Las lesiones cutáneas aparecen como de paredes delgadas flácido ampollas llenas de líquido transparente que se rompen fácilmente y causan picazón y erosiones dolorosas. Con mayor frecuencia surgen en la parte superior del pecho, la espalda, el cuero cabelludo y la cara. Las erosiones en los pliegues de la piel pueden convertirse en lesiones vegetativas que son granular y costroso (pénfigo vegetante). La piel alrededor del uñas puede ser doloroso, enrojecido e hinchado.

El interior de la boca está comúnmente involucrado en el pénfigo vulgar. Participación del faringe y laringe causa dolor al tragar y voz ronca. La afectación nasal provoca congestión y sangrado. los conjuntiva, esófago, labios, vagina, cuello uterinopene uretra y ano también puede verse afectado.

Las características del pénfigo de la mucosa oral incluyen:

• Lesiones orales en 50 a 70% de los pacientes
• Ampollas y erosiones superficiales
• Extendido participación dentro de la boca
• Doloroso, lento en curar úlceras
• Propagación a la laringe causando ronquera al hablar
• Dificultad para comer y beber.

Ver más imágenes de pénfigo vulgar.

¿Cuáles son las complicaciones del pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar puede causar erosiones muy extensas y potencialmente mortales, especialmente si el diagnóstico se retrasa. Otras complicaciones potencialmente graves pueden incluir:

• Secundario bacteriano infección
• Infección por hongos, especialmente cándida
• Infección viral, especialmente herpes. simplex
• Deficiencias nutricionales por dificultad para comer
• Complicaciones de sistémico esteroides especialmente infecciones y osteoporosis
• Complicaciones de los tratamientos inmunosupresores
• Los efectos psicológicos de las enfermedades cutáneas graves y su tratamiento (ansiedad y depresión).

¿Cómo se diagnostica el pénfigo vulgar?

El diagnóstico de pénfigo vulgar generalmente requiere una biopsia de la piel adyacente a un lesión. Histología muestra típicamente queratinocitos redondeados y separados (acantolítico celdas) justo encima del basal capa de la epidermis. Suprabasal hendidura puede ser informado. Ver patología de pénfigo vulgar.

El pénfigo se confirma directamente inmunofluorescencia tinción de perilesional secciones de biopsia de piel para revelar anticuerpos de inmunoglobulina (Ig) G o complemento en las superficies celulares de los queratinocitos.

En la mayoría de los casos, los anticuerpos circulantes pueden detectarse mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta). El nivel de anticuerpos fluctúa y puede reflejar la efectividad del tratamiento. Anti-dsg1 y anti-dsg3 específicos anticuerpo títulos también se puede medir en sangre o saliva mediante ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA).

El pénfigo vulgar puede coexistir o confundirse con el pénfigo foliáceo, cicatricial penfigoide y liquen plano.

¿Cómo se evalúa la gravedad del pénfigo vulgar?

La gravedad del pénfigo se puede puntuar utilizando varios sistemas de puntuación. [2].

• PDAI: Índice de área de enfermedad del pénfigo
• PAAS: Puntaje de actividad y área del pénfigo
• PAS: Puntaje de actividad del pénfigo
• ABSDIS: autoinmune Bulloso Puntaje de intensidad de los trastornos de la piel
• Puntaje de pénfigo oral de Saraswat
• Puntaje de gravedad de la lesión de pénfigo vulgar
• Clasificación del pénfigo de Harman
• Sistema de puntuación de Kumar
• Sistema de puntuación Mahajan

¿Cuál es el tratamiento del pénfigo vulgar?

los primario El objetivo del tratamiento del pénfigo vulgar es disminuir la formación de ampollas, prevenir infecciones y promover la curación de ampollas y erosiones. [4.5]. Sistémico corticosteroides > son el pilar del tratamiento médico para el control de la enfermedad, generalmente en forma de dosis moderadas a altas de prednisona o prednisolona oral, o como metilprednisolona intravenosa pulsada. Desde su uso, se han evitado muchas muertes por pénfigo vulgar (el mortalidad la tasa se redujo del 99% al 5-15%). Los corticosteroides no curan la enfermedad, pero mejoran la calidad de vida del paciente al reducir la actividad de la enfermedad. Las dosis de corticosteroides necesarias para controlar pénfigo vulgar y la duración del tratamiento pueden provocar efectos secundarios y riesgos graves.

Otros medicamentos inmunosupresores se usan fuera de la etiqueta para reducir la dosis de esteroides y los pacientes con pénfigo vulgar pueden necesitarlos durante años. Estos son más a menudo:

• Azatioprina
• Micofenolato de mofetilo
• Ciclofosfamida
• El anti-CD20 monoclonal anticuerpo, rituximab [3].

El rituximab ahora está aprobado para el tratamiento primario del pénfigo vulgar por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de los EE. UU.

Otros medicamentos que a veces se usan en el pénfigo (a menudo en combinación) incluyen:

• Dapsona
• Metotrexato
• Tetraciclinas
• Nicotinamida
• Plasmaféresis
• Inmunoglobulina intravenosa
• Fotoféresis extracorpórea
• Inmunoadsorción
• los TNFα inhibidor, infliximab.

Con una terapia óptima, los pacientes pueden continuar experimentando una actividad leve de la enfermedad.

Otras consideraciones incluyen la vacunación (las vacunas vivas son contraindicado), hueso profilaxis, base oftalmológico evaluación y apoyo psicológico si es necesario.

Actual terapia

Terapia tópica para cutáneo pénfigo vulgar puede incluir esteroides tópicos y emolientes.

El tratamiento del pénfigo vulgar de la mucosa puede incluir varios formulaciones de un esteroide tópico, esteroide intralesional, tacrolimus tópico o ciclosporina tópica.

Administración General

El cuidado apropiado de las heridas es particularmente importante, ya que esto debería promover la curación de ampollas y erosiones. [5].

• Manipule la piel con mucho cuidado para evitar causar nuevas ampollas y erosiones.
• Use guantes quirúrgicos y use una técnica aséptica al cambiar los apósitos.
• Es posible que se necesiten analgésicos, especialmente para los cambios de apósitos.
• Limpiar suavemente con un antiséptico. solución o tomar un baño de lejía.
• Drene las ampollas intactas, pero deje el techo de la ampolla en su lugar.
• Aplicar un suave emoliente ungüento, como 50% de parafina blanda blanca + 50% de parafina líquida, directamente sobre la piel, o aplique la pomada a un apósito.
• Use apósitos no adherentes (como gasa empapada en vaselina o malla de silicona). Estos pueden incorporar un antiséptico.
• Se puede aplicar un apósito absorbente sobre el apósito primario si las erosiones están supurando.
• Esté atento para identificar y tratar cualquier infección.

Los pacientes deben minimizar las actividades que puedan traumatizar la piel y las membranas mucosas durante las fases activas de la enfermedad. Estos incluyen actividades como deportes de contacto y comer o beber alimentos que pueden irritar o dañar el interior de la boca (alimentos picantes, ácidos, duros y crujientes).

La higiene bucal y el cuidado dental adecuado son fundamentales.

• Use un cepillo de dientes suave y pasta de dientes sin menta para cepillarse los dientes de manera suave y completa dos veces al día.
• Enjuague con un antiséptico o anti-inflamatorio enjuague bucal.
• Trate la candidiasis oral, si está presente.

Perspectivas futuras del tratamiento

Existe la esperanza de que el tratamiento futuro para el pénfigo sea más específico y tenga menos efectos secundarios. Se ha informado que el antagonista CD20 de atumumab es eficaz [6]. Los investigadores han diseñado quiméricos específicos autoanticuerpo receptor Células T para eliminar la desmogleína-3 específica Células B en ratones. El uso de anti-neonatal Se está investigando el receptor Fc en combinación con rituximab.