Bulloso penfigoide es el más común autoinmune dermatosis presentando cultivos de tiempo pruriginoso ampollas, a menudo en adultos mayores. Mucosa puede ocurrir afectación y existen varios subtipos clínicos. Autoanticuerpos se dirigen a los componentes del membrana basal, particularmente el BP antígenos BP180 y BP230.
Histología de penfigoide bulloso
Temprano lesiones durante el urticaria fase puede ser inespecífica y mostrar leve superior dérmico edema con perivascular infiltrado (Figura 1). A menudo son conspicuos eosinófilos. Inmunofluorescencia es muy útil en esta fase inicial.
Blister establecido: el blister es subepidérmico y contiene fibrina y un gran número de inflamatorio células que incluyen eosinófilos (figuras 2, 3). Los eosinófilos pueden ser muy densos en áreas y formar pequeñas abscesos en lo superficial dermis.
Patología del penfigoide bulloso
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Estudios especiales de penfigoide bulloso
Muestras de inmunofluorescencia directa lineal declaración de IgG (más a menudo subtipo IgG4) y C3 a lo largo de la membrana basal (figura 4). Los estudios de inmunofluorescencia indirecta de piel dividida generalmente no son necesarios, pero pueden ser útiles en casos raros cuando se sospecha epidermólisis bullosa aquisita.
Diagnóstico diferencial de penfigoide bulloso
Dermatitis herpetiforme: Neutrófilos papilar dérmico microabscesos que se observan en la dermatitis herpetiforme no suelen estar presentes en el penfigoide bulloso, pero pueden estar presentes en algunas variantes. Muestras de inmunofluorescencia directa granular deposición de IgA.
Enfermedad por IgA lineal: formación de ampollas subepidérmicas con depósito lineal de IgA en la membrana basal por inmunofluorescencia directa.
Epidermólisis ampollosa aquisita muestra subepidérmica bullae con deposición lineal de IgG / C3, sin embargo, la inmunofluorescencia indirecta en estas condiciones revela positividad en el piso de la piel dividida, mientras que el penfigoide ampolloso tiene positividad en el epidérmico lado.
Otras causas de ampollas subepidérmicas incluyen epidermólisis ampollosa, porfiria cutánea tarda y ampollosa amilosis.
