Introducción
La enfermedad de Dowling-Degos es una autosómico trastorno cutáneo dominante caracterizado por progresivo pigmentación de la piel dentro de los pliegues corporales. Asociación con pérdida de función mutaciones en KRT5 (codificación bordillo 5) está documentado.
Histología de la enfermedad de Dowling-Degos
Epidérmico Los cambios en la enfermedad de Dowling-Degos incluyen hiperqueratosis, a menudo con pequeños cuerno quistes y adelgazamiento de la suprapapilar epidermis. Delgado epitelial hebras se extienden hacia lo superficial dermis de la epidermis y cabello folículos resultando en un patrón ‘parecido a una cornamenta’ (Figuras 1, 2). Epidérmico hiperpigmentación es habitual, aunque raro, nopigmentado se informan variantes. El pelo folículo infundíbulo puede estar dilatado. Dérmico perivascular linfohistiocítico infiltrado (figuras 1, 2, 3) o un liquenoide Puede observarse un patrón de reacción tisular.
Patología de la enfermedad de Dowling-Degos
Figura 1
Figura 2
figura 3
Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Dowling-Degos
La enfermedad de Galli-Galli es un subtipo de la enfermedad de Dowling-Degos y se distingue por el hallazgo adicional dedisqueratósico acantólisis (Figura 3, flecha). Otros clínicos y histológico las características son idénticas a las de la enfermedad de Dowling-Degos.
Seborreico queratosis - en Enfermedad de Dowling-Degos, hebras epiteliales se extienden desde la epidermis y los folículos pilosos. La presentación clínica es muy útil para diferenciar estas condiciones.
Haber síndrome - características histológicas compartidas con Enfermedad de Dowling-Degos; sin embargo, la presentación clínica es distinta con rosácea facial lesiones, cicatrices con hoyos y lesiones similares a queratosis seborreica en el tronco y flexiones. El síndrome de Haber no está asociado con mutaciones de queratina 5.
