Cutis laxa se caracteriza por la fragmentación de cutáneo fibras elásticas, dando lugar a una piel flácida y flácida que puede dar la apariencia de un envejecimiento prematuro. Se describen las formas heredables y adquiridas. En algunos casos extracutáneo los sitios están involucrados, incluido el pulmón y el tracto gastrointestinal.
Histología de cutis laxa
En cutis laxa, dérmico las fibras elásticas se alteran y se reducen en número; sin embargo, estos cambios pueden ser difíciles de apreciar en la tinción con hematoxilina y eosina. Las fibras restantes se acortan y pueden tener un aspecto borroso. Células gigantes envuelve fibra elástica fragmentos y un suave perivascular linfocitico infiltrado puede verse (Figura 1).
Patología cutis laxa
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Estudios especiales de cutis laxa
Electrón microscopía confirma la fragmentación irregular de la estructura de la fibra elástica. Cambios a colágeno Se ha informado de fibras, aunque se cree que es un cambio secundario debido a la alteración de la mecánica de la piel.
La tinción ácida con orceína revela reducción o ausencia de fibras elásticas en el dermis (Figuras 1 a 4). Las fibras elásticas se tiñen de negro con ácido orcelina (Figura 1, flecha).
Diagnóstico diferencial de cutis laxa
Anetoderma: Temprano lesiones puede mostrar perivascular o perianexial mononuclear inflamatorio infiltrarse además de fragmentación y pérdida de fibras elásticas. Los cambios son más focal que la difuso elastólisis visto en cutis laxa, sin embargo, esto es difícil de apreciar en un pequeño biopsia.
Elastólisis de la dermis media: los cambios se limitan a la dermis media con lesiones tempranas que demuestran perivascular y intersticial Infiltrado inflamatorio con reducción o ausencia de fibras elásticas. Las lesiones posteriores muestran un engrosamiento del colágeno dérmico, una característica inusual de la cutis laxa.
Perifolicular elastólisis: elastólisis centrada exclusivamente en cabello folículos.
Elastólisis dérmica papilar tipo pseudoxantoma elástico: afecta principalmente dermis papilar, aunque menor elastólisis y distorsión de las fibras elásticas en el reticular dermis Ha sido reportado. Aplanamiento del epidermis es una característica adicional.
Las condiciones anteriores pueden ser más fáciles diferenciado de cutis laxa por motivos clínicos.
