En lugar de representar UV-inducido mutación, como es el caso de la mayoría de los adquiridos nevi, la congénito melanocítico nevo se cree que surge de restos de melanocitos quedar atrás en su ascenso desde el neural cresta a la epidermis. NRAS mutaciones son frecuentes en los nevus congénitos. Los nevus congénitos verdaderos afectan aproximadamente al 1% de neonatos y se clasifican clínicamente según el tamaño.
Histológicamente, los nevos congénitos pueden ser de unión, compuestos o dérmico. Extensión de las células del nevo alrededor nervios, vasos y anexo es característico, como es un difuso infiltrante patrón entre colágeno manojos. Extensión de las células del nevo hacia las profundidades dermis se describe en aproximadamente el 40% de los casos y la afectación dérmica de espesor total puede ocurrir en lesiones (Figura 1). Los nevus congénitos más grandes pueden involucrar estructuras más profundas, como huesos, meninges y el sistema nervioso central.
Patología del nevo congénito
Figura 1
Proliferativo nódulos en un nevus congénito
Estas lesiones problemáticas desarrollar como nódulos o placas dentro de un nevus congénito. Por lo general, surgen en grandes nevus congénitos, pero cada vez se notifican más en nevos congénitos más pequeños, donde pueden sobrediagnosticarse como melanoma. Los nódulos proliferativos generalmente se desarrollan lentamente y luego permanecen estables. Histológicamente hay un marcado contraste con las células circundantes debido a la alta celular densidad (figura 2). Mezcla gradual de lo celular nódulo con las células del nevo circundante se pueden observar. Aunque algunos mitosis En estas lesiones se pueden observar numerosas mitosis o necrosis sugeriría melanoma más que un nódulo proliferativo.
Nódulo proliferativo dentro de la patología del nevo congénito
Figura 2
Nevos lentiginosos moteados
El nevus lentiginoso moteado, también llamado nevus spilus, es un nevus congénito compuesto de pequeños nevus oscuros pigmentado máculas o pápulas con un marrón tostado macular antecedentes. Histológicamente, antecedentes pigmentación se parece lentigo simplex mientras que las áreas más oscuras muestran uniones, compuestas o intradérmico anidación de melanocitos.
Melanoma que surge en un nevus congénito
En niños con nevos congénitos gigantes, el melanoma puede surgir ocasionalmente en una parte intradérmica profunda de la lesión. los tumor generalmente forma nódulos cohesivos, distintos del nevus circundante. Nuclear pleomorfismo, necrótico células, y alto mitótico la actividad son características que sugieren melanoma (figura 3, 4).
En adultos y en nevos congénitos más pequeños, melanomas surgen en la unión / dermis superficial a menudo en el borde del nevo melanocítico congénito. Se parecen de novo melanoma de extensión superficial.
Melanoma que surge en una patología de nevo congénito
figura 3
Figura 4
