Basaloïde folliculair hamartoom

Wat is een? basaloïde folliculair hamartoma?

Basaloïde folliculair hamartoom is zeldzaam en onschadelijk haar follikel tumor die voorkomt op het gezicht en de hoofdhuid en af en toe op de romp. Is gekarakteriseerd histologisch als gevolg van overmatige groei van takken veters en basaloïde celstrengen. Het is erg belangrijk om basaloïde folliculair hamartoom te onderscheiden verwondingen van de huid kanker. Dit gebeurt zorgvuldig histopathologisch onderzoek van een huid biopsie (zie hieronder).

Basaloïde folliculair hamartoom is onderverdeeld in twee categorieën:

Alleen/gelegen basaloïde folliculair hamartoom

Eenzame basaloïde folliculair hamartomen Het zijn geïsoleerde verwondingen. Dat kan zo zijn aangeboren (aanwezig vanaf de geboorte) of verworven (verschijnt later).

Multipel basaloïde folliculair hamartoom

Multipel basaloïde folliculair hamartoom is onderverdeeld in twee categorieën:

Erfgenaam:

Bekend Er is sprake van meerdere basaloïde folliculaire hamartoma's autosomaal dominante erfenis. Laesies komen diffuus voor op het gezicht, de romp en de ledematen.
wijd verspreid basaloïde folliculair hamartoom syndroom is een subtype van erfelijk multipel basaloïde folliculair hamartoom huid kenmerken, inclusief milia, comedonachtige laesies, hypotrichose (verminderd haar) en hypohidrose (verminderd zweten).

Gekocht:

Lineair eenzijdig Basaloïde folliculair hamartoom: Laesies komen voor langs Blaschko-lijnen als gevolg van mozaïcisme.
Gegeneraliseerd basaloïde folliculair hamartoom: kan geassocieerd zijn met auto immuun ziekte (myasthenia gravis, systemisch lupus erythematosus (SLE)), of sporadisch (zeldzaam).

Hoe ziet een basaloïde folliculair hamartoom eruit?

Solitaire basaloïde folliculaire hamartoma-laesies komen het vaakst voor op het gezicht en de hoofdhuid. Ze variëren in grootte van 1 mm tot 3 cm. Ze zijn huid- tot bruin van kleur. Haar kan ontbreken.

Multipele basaloïde folliculaire hamartomen beginnen vaak op het gezicht en de hoofdhuid, maar verspreiden zich vervolgens naar andere gebieden, zoals de nek, romp en ledematen. Het aantal blessures kan variëren van enkele tot honderden papels. Ze zijn meestal huidkleurig en zijn tussen de 1 en 2 mm groot.

Hoe wordt basaloïde folliculair hamartoom gediagnosticeerd?

Basaloïde folliculair hamartoom wordt gediagnosticeerd door een huidbiopsie over de volledige dikte. De klinische kenmerken van basaloïde folliculair hamartoom kunnen sterk lijken op die van andere huidtumoren, zoals basaal cel carcinoom en tricho-epithelioom, dus resampling of resamplingexcisie het kan nodig zijn voor een definitieve diagnose of volledige uitroeiing in onzekere gevallen.

Basaloïde folliculair hamartoom is in verband gebracht met a mutatie bij de PTCH gen, dat deel uitmaakt van dezelfde route die betrokken is bij het nevoïde basaalcelcarcinoomsyndroom (Gorlin-syndroom). Het is belangrijk om de patiënt onder observatie te houden, omdat deze een risico kan lopen op huidkanker.

Wat is de behandeling van basaloïde folliculair hamartoom?

Basaloïde folliculair hamartoom is een goedaardig tumor die doorgaans geen behandeling vereist. Af en toe kunnen ze om cosmetische redenen operatief worden verwijderd of als ze voorkomen in functioneel gevoelige gebieden.

Patiënten met basaloïde folliculair hamartoom moeten worden gecontroleerd en er moet een biopsie van de laesies worden genomen als deze van grootte of uiterlijk veranderen. Elke verdachte tumor moet worden verwijderd door: