Pilomatrix-carcinoom

Inhoudsopgave

Wat is pilomatrix carcinoom?

Pilomatrix-carcinoom is zeldzaam kwaadaardige haar follikel tumor die ontstaat in a goedaardig pilomatricoma. Pas in 1980 bevestigde een overzicht van verschillende gevallen van biologisch agressief pilomatricoom de kwaadaardige transformatie van deze normaal goedaardige tumoren. Sindsdien zijn slechts ongeveer 90 gevallen van pilomatrixcarcinoom gemeld. Sommige van deze gevallen van pilomatrixcarcinoom zijn ontstaan als a blessure de nieuwe. Er bestaat een groot risico wederverschijning na de operatie excisie en kwaadaardige kenmerken worden vaak aangetroffen terugkerend verwondingen.

Andere namen voor pilomatrixcarcinoom zijn pilomatricarcinoom en pilomatrisch carcinoom.

Wat zijn de klinische kenmerken van pilomatrixcarcinoom?

Pilomatrix-carcinoomlaesies worden vaak aangetroffen in het hoofd- en nekgebied en variëren in grootte van 1 tot 10 cm. In tegenstelling tot de goedaardige tegenhanger, waarbij laesies het vaakst worden gediagnosticeerd bij jonge kinderen van beide seksis de kans twee keer zo groot dat de kwaadaardige variant voorkomt bij blanke mannen van middelbare leeftijd.

Long metastase is beschreven en kan jaren na de initiële diagnose optreden.

Hoe wordt pilomatrix-carcinoom gediagnosticeerd?

De diagnose pilomatrixcarcinoom is gebaseerd op histologisch onderzoek van een huid biopsie steekproef. Hoewel pilomatrixcarcinoom enkele histologische kenmerken gemeen heeft met goedaardig pilomatricoom, zijn de volgende aanvullende kenmerken aanwijzingen voor de kwaadaardige diagnose:

  • Frequent en abnormaal mitose
  • Centraal of intratumoraal necrose
  • Infiltratie van huid en zachte stof
  • bloedinfiltratie en lymfatisch systeem

EEN Magnetische resonantie scannenmagnetische resonantie beeldvorming) van de laesie kan nodig zijn om de lokale verspreiding van de laesie te bepalen tumor. Palpatie van lymfe knooppunten en een Connecticut Er kan ook een scan worden gemaakt om te zoeken naar uitzaaiingen in de longen en de lever.

Wat is de behandeling van pilomatrixcarcinoom?

Vanwege het potentieel van metastase Op verschillende plaatsen is de aanbevolen behandeling een volledige chirurgische excisie met ruime marges (2-3 cm). Mohs-micrografische chirurgie kan worden gebruikt om een betere marge te garanderen controleren. Onvolledige resecties hebben tot lokale recidieven geleid.

Assistent radiotherapie Het is ook gebruikt, maar de potentiële voordelen zijn niet goed gedefinieerd.