Morphoea en coup de saber

¿Qué es la morfea en coup de saber?

Morphoea en coup de saber es una variante de lineal morfea (una localizado forma de esclerodermia) restringido a la región frontoparietal (frente). El nombre ‘en coup de saber’ (el golpe de una espada) deriva de la característica cicatriz que marca la piel del cuero cabelludo y el hueso subyacente [1]. Morphoea en coup de saber también puede cortar el cerebro, causando neurológico anormalidades y problemas de visión.

Morphoea en coup de saber también se conoce como morfea lineal frontoparietal (morfea de ortografía americana), morfea lineal en coup de saber, o simplemente ‘en coup de saber’.

¿A quién le da morfea en golpe de sable?

Morphoea en coup de saber ocurre principalmente en niños (67%) [2], con un ligero predominio en niñas (alrededor de 2: 1) [3,4]. Suele aparecer por primera vez en las dos primeras décadas de vida. La edad promedio de aparición fue de 13,6 años en una serie de 41 pacientes informada por la Clínica Mayo durante un período de 20 años. [3], en comparación con 32 pacientes en Wisconsin que se presentan a los 6,9 años de edad (rango de 1 a 15 años) [4].

¿Qué causa la morfea en golpe de sabre?

Se desconoce la causa exacta de la morfea en golpe de sable. Se cree que es un autoinmune inflamatorio enfermedad. Probablemente haya un genético predisposición, aunque se desconocen los factores genéticos específicos. El disparador que inicia el inflamación generalmente se desconoce, pero se ha informado que incluye trauma, radioterapiay herpes zoster oftálmico. La respuesta inflamatoria resultante causa el daño característico.

¿Cuáles son las características clínicas de la morfea en coup de saber?

Las características clínicas de la morfea en coup de sabre evolucionan durante meses o años. En coup de saber comienza con un ligero hiperpigmentado o hipopigmentado raya en la frente. También pueden verse afectados otros sitios, como la nariz, las mejillas, los labios y el cuello. [2]. Aunque la morfea en coup de sabre suele ser unilateral, los cambios pueden afectar a ambos lados de la cara [3]. Por lo general, la piel se vuelve de color marfil con un violaceoso margen. La racha se vuelve endurecido, evolucionando hacia una cicatriz. El cuero cabelludo subyacente y, a veces, incluso la sangría del cráneo, lo que puede provocar asimetría facial. [2]. A medida que la cicatriz crece, llega más allá de la línea del cabello hacia el cuero cabelludo, provocando cicatricial alopecia.

¿Cuáles son las complicaciones de la morfea en coup de sabre?

Las complicaciones de la morfea en golpe de sabre incluyen:

• Cabello pérdida
• Cuero cabelludo atrofia o atrofia del hueso subyacente [4]
• Progresivo hemifacial atrofia (Parry-Romberg síndrome) [3,4]
• Ipsolateral problemas oculares (anomalías estructurales y visuales) [5]
• Anormalidades neurológicas (p. Ej., convulsiones y dolores de cabeza) [4]
• Facial deformidad
• Encías, lengua y otros problemas dentales. [1]
• Autoestima reducida Ver psicosocial factores en dermatología.

¿Cómo se diagnostica la morfea en coup de saber?

El diagnóstico de morfea en golpe de sable suele establecerse clínicamente observando los rasgos característicos de la frente y el cuero cabelludo. Dermatoscopia muestra engrosado telangiectásico vasos debido a la inflamación, fibrosisy pérdida de folículos [6].

Si es necesario, una piel biopsia puede distinguir en coup de saber de condiciones similares. los histología muestra el clásico patológico características de la esclerodermia [7].

Pruebas negativas para anti-endotelial anticuerpos, anticuerpos antinucleares y anti-Scl-70 pueden descartar otros tejido conectivo enfermedades [...].

Las imágenes pueden incluir ultrasonido, radiografías simples y tomografía computarizada (Connecticut) exploraciones. Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) puede mostrar anomalías en el cráneo, focal atrofia cerebral, calcificacióny materia blanca lesiones [...].

Cuál es el diagnóstico diferencial por morfea en golpe de sabre?

El diagnóstico puede ser difícil durante la fase inicial cuando la morfea no es más que un pigmentado línea. Otras afecciones que se confunden con la morfea en golpe de sabre pueden incluir:

• Traumático lesión
• Una marca de nacimiento
• Trauma de nacimiento
• Melasma en forma de banda
• Lineal cutáneo lupus eritematoso
• Liquen escleroso facial lineal.

¿Cuál es el tratamiento para la morfea en coup de saber?

El objetivo del tratamiento es prevenir la progresión del en coup de saber. El tratamiento más utilizado es una combinación de metotrexato con administración oral corticosteroides [8]. No existen pautas publicadas para el tratamiento de la morfea en coup de sabre ni un estándar de atención. Se ha informado de una amplia gama de otros tratamientos en informes de casos individuales.

Cirugía reconstructiva

Una vez que se apaga el golpe de sable, el atrófico la piel y las estructuras subyacentes pueden someterse a reparación quirúrgica. Las técnicas pueden incluir:

• Dérmico injerto de grasa
• Implantes de hueso o sintético materiales
• Expansión de tejido
• Quirúrgico resección
• Colgajo de piel y músculo.

¿Cuál es el resultado de morphoea en coup de saber?

La historia natural de la morfea en coup de saber es Progreso lentamente durante muchos años, luego para ser autolimitado. Hay tres fases [3,16].

Fase activa

La fase activa de la morfea en golpe de sabre presenta áreas de actividad esclerosis con eritematoso o fronteras violáceas, con o sin expansión del placa. El objetivo del tratamiento durante la fase activa es retardar o detener la progresión con inmunosupresores.

Regresión fase

La fase de regresión de la morfea en coup de saber conserva persistente esclerosis sin eritema o un borde violáceo. La pérdida de enrojecimiento indica regresión.

Fase de quemado

La fase de agotamiento de la morfea en coup de sabre no demuestra esclerosis ni eritema. La fase de quemado indica que el curso del en coup de saber se ha completado y no se producirán más daños.