Qué son venoso malformaciones?
Las malformaciones venosas son un tipo de vascular nevo o marca de nacimiento. Se deben a venas dilatadas malformadas y no son cancerosas. Aparecen como hinchazones del color de la piel, azules o violetas en cualquier parte del cuerpo y, a menudo, hay venas prominentes cerca de la superficie de la piel. Me gusta capilar malformaciones vasculares (manchas de vino de Oporto), las malformaciones venosas siempre están presentes al nacer, aunque pueden volverse más evidentes con el tiempo. Pueden variar en tamaño, desde un pequeño punto hasta afectar ocasionalmente una extremidad completa. A diferencia de cavernoso hemangiomas, crecen en proporción al crecimiento general del niño.
Glomuvenoso malformación
La malformación glomuvenosa también se conoce como glomangioma o glomangiomatosis. Se diferencian de las malformaciones venosas estándar por su apariencia múltiple, levemente elevada, azul o púrpura azulada. Hay rasgos característicos de este lesión en la piel biopsia (histología). Las malformaciones glomuvenosas pueden heredarse como un autosómico rasgo dominante, lo que significa que la mitad de los hijos de una persona afectada tendrán una tendencia a desarrollar estas lesiones en una medida variable. Se deben a un mutación en la glomulina gene.
Las malformaciones glomuvenosas deben distinguirse de los tumores glómicos solitarios, que generalmente ocurren debajo o al lado de un uña en un adulto y no se heredan. Son pequeños, pero exquisitamente tiernos de color azul o morado. nódulos con un borde fibroso. Una radiografía puede mostrar subyacente erosión del hueso. Los tumores glómicos solitarios se deben a proliferación de células glómicas; el diagnóstico se confirma mediante biopsia de piel.
Malformación arteriovenosa
Una malformación arteriovenosa se refiere a la comunicación entre un artería y una vena. La piel afectada se siente más caliente que la piel circundante. Es posible que sienta un "estremecimiento" debido al alto flujo de sangre a través de la malformación arteriovenosa. El médico que escucha con un estetoscopio puede oír un ruido sordo o un "soplo". A veces se asocian con otros anormalidades en varios síndromes vasculares.
Caucho azul ampolla nevo síndrome
El síndrome del nevo con ampolla de caucho azul o síndrome de Bean es una forma rara de malformación venosa en la que hay lesiones cutáneas y del tracto gastrointestinal. Con frecuencia hay antecedentes familiares, con dominante autosómico herencia, es decir, la tendencia al síndrome se transmite a la mitad de los hijos.
Las lesiones cutáneas se presentan como nódulos elásticos comprimibles de color azul o violeta con una superficie arrugada. Puede haber una sola lesión o cientos de lesiones que ocurren en todo el cuerpo. Lesiones en el tracto GI (boca a recto) puede sangrar y causar anemia o rara vez, muerte súbita. Los nódulos permanecen sin cambios de por vida.
Quirúrgico excisión, escleroterapia y / o láser puede estar indicada la terapia. Sin embargo, en la mayoría de los casos no se requiere tratamiento.
Un caso clínico ha descrito una mejora notable después de sirolimus oral (que inhibe angiogénesis). Este fármaco está siendo investigado como posible tratamiento médico para malformaciones vasculares graves, pero puede tener efectos adversos importantes.
Síndrome del nevo con ampolla de caucho azul
Nevus de ampolla de goma azul
Nevus de ampolla de goma azul
Nevus de ampolla de goma azul
Síndrome de maffucci
El síndrome de Maffucci es raro genético trastorno que afecta tanto a hombres como a mujeres. Se caracteriza por crecimientos de cartílago (encondromas), hueso deformidadesy malformaciones venosas. La enfermedad está presente al nacer o se desarrolla durante la infancia.
Las malformaciones venosas sobresalen como nódulos de color azul suave en los brazos y piernas o en otros lugares. Los encondromas se encuentran a menudo en los dedos de las manos y los pies o en los extremos de los huesos largos. A veces resultan en fracturas. Cáncer (condrosarcoma) puede surgir dentro de los encondromas en aproximadamente el 30% de los pacientes adultos.
¿Qué investigaciones se deben realizar?
Las malformaciones venosas suelen diagnosticarse clínicamente. Sin embargo, un ultrasonido El escaneo se realiza a menudo para averiguar el alcance de la anomalía. Característicamente, una malformación venosa muestra tubular compresible vasos sanguineos. En algunos casos, coágulos de sangre calcificados recientes o más antiguos (trombosis) puede detectarse.
La evaluación ecográfica de las malformaciones arteriovenosas también muestra evidencia de derivación de sangre entre la arteria y la vena afectadas con flujo sanguíneo turbulento.
En casos más complicados puede ser necesario realizar Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) o angiografía para ayudar a planificar el tratamiento.
Tratamiento de malformaciones venosas
El tratamiento de las malformaciones venosas es muy difícil y a menudo implica cirugía compleja y / o escleroterapia guiada por ultrasonido. Vascular láseres puede ser útil para algunos casos.
Las malformaciones extensas requieren una evaluación cuidadosa, a menudo por parte de un equipo de especialistas que puede incluir un pediátrico dermatólogo, pediatra, radiólogo, cirujano plástico y / o cirujano vascular.
El cuidado general puede incluir alivio del dolor y terapia de compresión.
