Malacoplasia de la piel y la lengua

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¿Qué es la malacoplasia?

Malacoplasia es una rara inflamatorio tumor que ocurre con mayor frecuencia en la vejiga urinaria y con menos frecuencia en otros sitios internos. Sin embargo, ha habido informes raros de afectación de la piel e incluso casos más raros que afectan la lengua. Probablemente sea una reacción inmune anormal a un localizado bacteriano infección, más comúnmente Escherischia coli.

Otro bacterias informó que causan malaplaquia incluyen Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosay Rhodococcus equi.

¿Quién contrae malacoplasia de la piel y la lengua y por qué?

Se ha informado malacoplasia de la piel en asociación con:

  • Inmunosupresión, como órgano trasplante destinatarios
  • Afectación de órganos internos con extensión a la piel después de la cirugía.

La malacoplasia de la lengua es muy rara. Se ha presentado en niños y durante toda la vida adulta hasta la vejez extrema. Los hombres parecen verse afectados con más frecuencia que las mujeres. A diferencia de la malacoplasia de la piel, no se ha observado asociación aparente con inmunosupresión ni afectación de órganos internos.

La malacoplasia es probablemente una respuesta anormal a la infección bacteriana, generalmente E. coli. Se han propuesto varias teorías para explicar esto. Se ha observado una reducción del químico mensajero, monofosfato de guanina cíclico, dentro del tejido. macrófagos (células inmunes). Estas células no logran matar las bacterias, con la formación de células de von Hansemann y la desarrollo de una reacción inflamatoria anormal.

¿Cuáles son las características clínicas de la malacoplasia de la piel y la lengua?

La malacoplaquia de la piel afecta con mayor frecuencia al perianal y área genital, presentándose como asintomático, crecimientos dolorosos o que pican (tumores).

La piel lesiones pueden ser solitarios o múltiples, dispuestos en líneas o en pliegues de piel. Son:

  • Firma pápulas o nódulos hasta 2cm de diámetro
  • De color piel, amarillo o rosa
  • Suave, a veces con un hoyuelo central o drenando seno.

Las lesiones pueden ulcerarse.

La malacoplasia de la lengua generalmente causa una sensación de algo en la garganta que afecta la deglución o un bulto. El dolor puede estar asociado. Los síntomas pueden estar presentes durante días, semanas o meses. En el examen, el single lesión es una masa tumoral blanda de color amarillo, rosa o tostado de hasta 4 cm de diámetro, generalmente ubicada en la base de la lengua.

¿Cómo se diagnostica la malacoplasia?

El diagnóstico se realiza sobre la característica histología de un biopsia o excisión espécimen del tumor.

La característica diagnóstica es la presencia de células de von Hansemann que contienen cuerpos de Michaelis-Gutmann. Estas intracelular los cuerpos se tiñen positivamente de calcio y hierro y, cuando están completamente desarrollados, se parecen al ojo de un búho.

Bacteriano cultura determinará cual organismo esta involucrado.

¿Cuál es el tratamiento de la malacoplasia de la piel y la lengua?

Muchas lesiones de lengua y piel se biopsian o extirpan inicialmente bajo sospecha de cáncer u otras formas inusuales de inflamación. Por lo general, no se recomienda la escisión quirúrgica amplia.

Por lo general, se requiere un tratamiento adicional como reaparición puede ocurrir después de la cirugía. Las opciones han incluido:

  • Antibióticos - más comúnmente trimetoprima + sulfametoxazol. La elección del antibiótico dependerá del organismo causante. La clofazamina se ha utilizado con éxito ya que mejora la destrucción de bacterias por los glóbulos blancos. Las quinolonas y la rifampicina tienen una buena penetración de fagocitos (células inmunes).
  • Ácido ascórbico (vitamina C)
  • Reducción de inmunosupresor medicamentos

La malacoplasia de la piel o la lengua aislada tiene un excelente pronóstico. En algunos casos, ha habido una resolución espontánea. Sin embargo, aproximadamente el 25% de los casos con lesiones cutáneas tienen afectación de órganos internos asociada, lo que puede afectar el resultado.